40例外周神经鞘瘤超声特点及误诊原因分析

【摘要】 目的 描述外周神经鞘瘤超声声像图特点， 分析误诊原因。方法 回顾性分析40例（46个病灶）病理学确诊的外周神经鞘瘤的超声声像图。结果 肿瘤大小0.7～10.0 cm， 平均（ 3.35±2.22）cm。40个实性， 2个囊实混合性， 4个囊性。多数肿块形态规整， 边界清晰， 可见包膜， 低回声为主， 少血供。21个（45.7%）肿瘤可见特征性鼠尾征。超声诊断符合率50.0%， 误诊率34.8%。结论 神经鞘瘤典型声像图鼠尾征显示率为45.7%， 误诊原因主要是对非典型声像图和罕见部位肿瘤认识不足。

【关键词】 神经鞘瘤 ； 超声特点； 误诊原因

DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2015.17.061

1 资料与方法

1. 1 一般资料 40例（46个病灶）病理学确诊的外周神经鞘瘤患者， 男21例， 女19例， 年龄23～74岁， 平均年龄47岁。肿瘤单发36例， 其中位于颈部11例， 四肢11例（上肢7例， 下肢4例）， 躯干7例（腰背部4例， 胸壁3例）， 腹股沟2例， 右腋窝1例。颜面部、会、颌下腺及腮腺各1例， 2例颈部多发共5个肿瘤， 1例面部多发3个肿瘤， 1例2个肿瘤分别位于左乳和会。

1. 2 仪器与方法 使用Logiq7超声诊断仪， 高频线阵探头频率7～12 MHz， 常规行肿块二维及彩色多普勒超声检查， 包括肿块形态、大小、边界、包膜、内部回声， 与周围神经关系及彩色多普勒血流。

2 结果

2. 1 46个肿瘤超声图像特点 肿瘤大小0.7～10.0 cm， 平均（3.35±2.22）cm。40个实性， 2个囊实混合性， 4个囊性。多数呈圆形、椭圆形或梭形， 边界清， 形态规整， 边缘可见完整包膜， 内部以低回声为主， 均匀或轻度不均， 后方回声增强， 有血流供应20个（43.5%）。

46个肿瘤中21个肿瘤一端或两端可见鼠尾征， 占45.7%， 以四肢（8/11）和躯干部（4/7）为多， 其次为颈部（7/16）、腹股沟（1/2）及右腋窝（1/1）。25个肿瘤未探查到鼠尾征， 占54.3%， 分别为颈部（9/16）， 躯干（3/7）， 四肢（3/11）， 腹股沟（1/2）， 少见部位颜面部、会、颌下腺、腮腺和左乳共9个肿瘤均未见明确鼠尾征。

2. 2 超声诊断正确率和误诊率 超声正确诊断23例（50.0%）， 疑似诊断7例（15.2%）。误诊16例（34.8%）。误诊的16个肿块中15个未见典型鼠尾征。6个位于颈部， 3个位于躯干， 面部、会、颌下腺、腮腺、左乳、腹股沟及下肢各1例。12个实性病灶其中5个回声极低。囊实性及囊性病灶各2个。

3 讨论

神经鞘瘤（neurilemmona）又称Schwann瘤， 源于周围神经髓鞘的雪旺细胞， 可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根， 以大神经和四肢屈侧最常见， 约25%～48%发生于头颈部， 躯干、食管、胃、纵隔及腹膜后、颅内和椎管内的神经根。是周围神经肿瘤中最常见的良性肿瘤。恶性神经鞘瘤发病率约0.001%， 与多发神经纤维瘤病Ⅰ型（NF-1）关系密切。

肿瘤肉眼观可见完整包膜， 质实， 可合并出血和囊性变， 常与起源神经粘连在一起， 但并不浸润神经。神经鞘是形成肿瘤的一部分， 一般无神经纤维从瘤体穿过。镜下肿瘤有两种组织形态， 束状型由梭形细胞构成， 呈致密的栅栏状或不完全的漩涡状。网状型由散在的雪旺细胞构成， 呈稀疏的网状结构。陈旧性病灶常因胶原增多瘢痕形成及玻璃样变， 而看不到典型的神经鞘瘤结构。

超声检查可见沿神经走行分布的圆形或椭圆形、梭形肿物， 形态规则， 边界清晰有包膜， 内部以低回声为主， 一般较均匀， 可有囊变、钙化， 后方回声增强。血供不丰富。特征性表现为“鼠尾征”， 即与瘤体一端或两端相连的神经干组织， 可能因神经干受压而水肿增粗所致。

典型神经鞘瘤超声诊断并不困难。国外资料神经鞘瘤超声诊断正确率约为57.7%。高亮等[1]发现超声显示病变与神经关系的阳性率为66.7%（36/54）。包敏娟等[2]的结果显示84.4%（27/32） 的肿瘤与神经干相连。本组资料中超声诊断正确率及鼠尾征显示率分别为50.0%和45.7%， 均低于文献报道。40例病例中4例为多发病灶， 占10.0%， 高于Seep等报道的3%～4%[3]。

本资料误诊病例多数发生于罕见部位， 声像图不典型， 仔细回顾其超声图像及临床病理资料， 分析误诊原因如下：①对非典型声像图认识不足。无特征性鼠尾征， 出现继发改变会干扰诊断。如陈旧性病灶因合并囊变出血性误认为囊肿。腰背部1例较大肿瘤， 表现为囊实混合性， 回声不均的病变， 被误认为脂肪瘤伴液化坏死。②肿瘤发生于少见部位， 如颌下腺、腮腺、乳腺及颜面部的肿瘤， 诊断经验不足。颌下腺和腮腺神经鞘瘤各1例， 分别误认为常见的良性混合瘤。左乳腺和会肿瘤为同一例患者， 超声于左乳见一极低回声肿物， 倾向乳腺良性肿瘤， 不排除恶性可能。会实性低回声肿物， 考虑为肿大淋巴结。③受常见病和基础疾病影响。一例误诊为胸壁转移性结节的患者曾有恶性肿瘤史。颈部4个肿瘤误认为淋巴结， 原因在于多发小肿瘤与淋巴结很难鉴别。

罕见部位神经鞘瘤相关报道较少。Cho等[4]报道过一例右乳神经鞘瘤超声表现， 为实质性， 包膜完整， 低回声， 轻度回声不均， 同其他部位神经鞘瘤超声表现类似。本例中乳腺肿瘤除回声更低外， 其他声像图特征与常见的纤维腺瘤无太大差别， 亦未见到典型鼠尾征。Ji等[5]报道了1例腋窝神经鞘瘤， 超声可见边界清楚的椭圆形实性肿块， 低回声， 内见胶原沉积、强回声钙化和囊性变。腮腺神经鞘瘤与腮腺混合瘤鉴别点在于：神经鞘瘤自腮腺深面向外突出， 如合并出血囊变容易误诊为腮腺混合瘤。腮腺混合瘤回声一般高于神经鞘瘤。而神经鞘瘤容易出现面神经障碍症状。

综上所述， 神经鞘瘤非特异性超声表现为实质性肿块， 边界清楚， 有包膜， 低回声为主， 易发生出血或囊变， 无或少血供。特征性表现为肿瘤一端或两端与神经相连的鼠尾征， 但显示率并不高， 尤其对于罕见部位的肿瘤极易导致误诊。

参考文献

[1] 高亮， 康斌， 熊S， 等.周围神经源性良性肿瘤的超声特性.实用医学影像杂志， 2013， 14（3）：188-190.

[2] 包敏娟， 薛勤. 32例外周神经鞘瘤的高频超声表现及临床分析. 重庆医学， 2013， 42（7）： 807-809.

[3] Seep MT， Sainio MA， Haltia MJ， et al. Multiple schwannomas： schwannomatosis or neurofibromatosis type 2. J Neurosurg， 1998（89）：36-41.

[4] Cho KS ， Choi HY ， Lee SW， et al. Sonographicfindings in solitary schwannoma of the breast. J Clin Ultrasound， 2001， 29 （2）： 99-101.

[5] Ji Eun Park， Yu-Mee Sohn， Eun-Kyung Kim， et al. Sonographic Findings of Axillary MassesWhat Can Be Imaged in This Space？ J.Ultrasound Med， 2013（32）：1261-1270.

[收稿日期：2015-01-23]