1例以外耳道肿物为首发症状的腮腺腺样囊性癌

[摘要] 腺样囊性癌的发病部位多在腮腺，极少出现以外耳道肿物为首发症状的病例，临床容易因为误诊而贻误诊治时机。2010年8月我院曾诊治1例以外耳道肿物为首发症状的腮腺腺样囊性癌患者，现将病例诊治过程进行系统回顾，以期为临床医生特别是基层医院医生诊断和鉴别该病提供参考。

[关键词] 腮腺；腺样囊性癌；外耳道

[中图分类号] R739.86 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2012）02（a）-0101-01

2010年我院曾在门诊诊治1例以外耳道肿物为首发症状的腮腺腺样囊性癌患者，该患者曾被多家医院误诊而延误治疗，因此，笔者认为该发病形式值得注意，现将诊断及治疗经过报道如下：

1 病例资料

患者女，36岁，于2010年8月因左侧耳部疼痛，流脓血样分泌物，伴渐进性的听力下降1个月余为主诉来我院就诊。耳部检查：左耳廓正常无畸形，外耳道部分皮肤溃烂，外耳道上壁可见条索状隆起，长约0.8 cm，淡褐色，表面不光滑，部分组织溃烂、充血、基底广，固定无压痛。左侧腮腺区无肿胀，无面瘫，无压痛，无肿块，无鼓腮漏气及口角歪斜，左颞颌关节轻度肿胀，张口无受限，颌下区未触及肿大的淋巴结；内听道CT显示：外耳道可见软组织肿物，中耳、内耳及乳突区未见异常；声导抗提示：左耳B型曲线；纯音测听：左耳混合性耳聋（中度）。初步诊断考虑：外耳道肿物合并感染。经抗炎对症治疗1周，症状无明显改善。转至上级医院诊治，行常规检查诊断为：①外耳道疖肿；②炎性组织增生。建议抗炎治疗及肿物切除术。给予抗炎治疗1周，症状稍好转，患者因个人原因拒绝手术治疗。后症状反复发作，多次对症治疗无效。随后左耳出现一包快，约蚕豆大小，无疼痛，左侧重度耳聋。2010年12月到省外医院就医，彩超显示：左腮腺区实性肿物，大小约33 mm×40 mm×50 mm，外形欠规则，边界欠清，内为低回声，分布均匀，性质待定。行左耳前肿物活检术，病理显示：（左腮腺）腺样囊性癌，局部可见瘤细胞侵犯神经。增强CT显示：左腮腺区恶性肿瘤侵犯外耳道。提示外耳道肿物来源于左侧腮腺。在全麻下行左侧腮腺肿物探查术、腮腺部分切除术、面神经松解减压术、临近组织瓣转移修复术，手术顺利，术后行放化疗等综合治疗。手术后标本确诊为：左腮腺腺样囊性癌（T3NXM0）。

2 讨论

腺样囊性癌发病部位包括涎腺、气管、肺、乳腺、泪腺、女性生殖道和前列腺等，腮腺是最常见的发病部位之一。腺样囊性癌可分为筛孔状、管状型和实质型三种亚型，同一肿瘤中往往有多种类型表现，所占比例不同，管状和筛状型者一般较实质型成分超过30%者的侵袭性轻[1]。

以外耳道肿物为首发症状的腮腺腺样囊性癌临床较少见，容易出现误诊。本例患者误诊时间约4个月，错过了手术的最佳时机，给患者及家人增加了经济负担及精神上的痛苦。分析原因：①发病初期腮腺区无症状。患者首发症状在外耳道，以耳部疼痛及流脓血症状为主，虽然在多家医院就诊，但医院均只关注了患者耳部症状，进行了针对耳部的相关检查，未考虑行邻近器官及全身检查，临床思路局限，未考虑到邻近器官肿瘤转移至外耳道的可能性，没有整体全局观念把握局部症状与全身疾病的联系，造成误诊。②基层医院临床所见病例数少，头颈外科尤其腮腺手术开展不多，临床经验缺乏对该病的认识。本例患者腮腺肿瘤位于腮腺深叶，位置隐蔽，虽有外耳道转移，但没有面瘫、腮腺明显肿物等症状，早期不易察觉。腺样囊性癌是涎腺常见的恶性肿瘤，占涎腺肿瘤总数的3.82%~10.00%[2]。腮腺腺样囊性癌相对发展较慢，有沿神经血管束扩展的特点，区域淋巴结转移较低，血性转移较高。因此，临床医师应该对外耳道转移为首发表现的腮腺癌高度警惕，尤其在中青年患者出现外耳道肿物等症状时，应想到周围邻近器官癌转移的可能，详细了解病史，完善系统体格检查；辅助检查方面，应结合耳部症状特点，恰当采用多普勒彩超、CT等检查，如高度怀疑转移可采用肿物活检，病理定性。

目前腮腺腺样囊性癌的治疗主要是采用以手术为主、放疗为辅的综合治疗，由于该肿瘤的神经侵袭性，当发现原位或局部侵袭时，在术中是否要保留神经，需要个体化考虑，因人而异；术后放疗能很好的提高局部控制率，尤其对镜下切缘阳性患者。术后放疗是手术治疗的重要补充，化疗敏感性较差，多用于晚期患者。靶向治疗和基因治疗还处于探索阶段[3]。

总之，腮腺腺样囊性癌的具体治疗方案因发病部位、临床分期、组织学分级等不同而不同。

[参考文献]

[1] 刘红刚，高岩.头颈部肿瘤病理学和遗传学[M].北京：人民卫生出版社，2006：245-327.

[2] 付龙生，吴日练.腮腺腺样囊性癌伴转移1例报告[J].口腔颌面外科杂志，2001，（S1）：85.

[3] 王学辰，嵇庆海.腮腺腺样囊性癌的治疗进展[J].中国癌症杂志，2008，18（8）：710-771.

（收稿日期：2011-06-23 本文编辑：程 铭）