气管腺样囊性癌1例

【中图分类号】R734.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2012)06-0596-01

1 临床资料

患者男性，41岁，2009年9月因颈部包块、甲状腺占位、气管内占位于深圳某医院行“右颈部包块切除术＋甲状腺部分切除术”。术后病理示“（右颈肿物）腺样囊性癌，浸润甲状腺组织，并见神经束受侵犯”，免疫组化示P63（＋），CK（＋），SMA（＋），TTF（－），TG（－）。组织切片经中山大学附属医院肿瘤病理科会诊示“纤维组织中见少许核深染的细胞呈筛孔状分布，结合病史及免疫组化CK（＋），CD117（－），Ki67（－），较符合腺样囊性癌”。2009年10月5日行局部放疗（具体不详），放疗结束后复查气管镜及颈部MRI提示“喉部未见占位性病变”，后定期复查未见肿瘤复发、转移。2011年8月查CT、PET/CT均提示“双肺多发结节，考虑转移”，评价病情进展（PD）。后遂予DP（多西他赛＋顺铂）方案化疗3周期。化疗期间取病理组织切片行分子病理检测示：EGFR E19、E20、E21基因，KRAS E2、E3基因，BRAF基因均无突变。因经济原因，患者未接受西妥昔靶向药物治疗，亦未再行进一步化疗。后多次复查CT示肺部病灶未见明显进展迹象，综合评价病情为稳定（SD），末次复查时间为2012年1月18日。

2 讨论

气管腺样囊性癌（TACC）起源于气管黏液腺上皮，属原发于气管的上皮性癌，占气管原发肿瘤的18％～40％。TACC好发于气管后壁软骨与膜部连接部，与膜部黏液腺丰富有关，50％可位于气管上1/3段[1]。病变可发生于任何年龄，高发于40～50岁人群，男女比例为1∶1.1。TACC的临床表现主要为喘鸣和吸气性呼吸困难。该肿瘤向支气管管腔内缓慢生长，早期可不引起任何呼吸道阻塞症状，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或血丝痰等。中晚期时则为进行性加重的呼吸困难、憋喘、喘息等，部分见吸气三凹征，分泌物阻塞时可有窒息危险，体力活动、改变、气管内分泌物均可使症状加重。

TACC在光镜下表现为腺管、筛状及实性3种组织学亚型。镜下可见瘤细胞在酸性粘多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕圆柱体排列的特征性筛状结构。免疫组织化学检查示肿瘤细胞可有导管和肌上皮表型，肿瘤细胞可表达CK、Vimentin、SMA、P63、钙结合蛋白等。

TACC为少见的低度恶性肿瘤，手术切除是首选的治疗手段，根据病变范围和周围受侵的情况，可采用不同的手术及修复手段，气管袖状切除、端端吻合术是有效术式[2]。手术以局部根治性治疗为原则，尽可能多的切除肿瘤区组织。但因TACC可隐匿犯胶原纤维或血管神经束，并沿此向周围延伸，边界难以确定。故手术难以彻底切除病灶，术后局部复发较多。手术是否R0切除是重要的预后因素。TACC对放疗有一定敏感性，可抑制肿瘤生长，降低复发率，局部控制率可达20%~70%。因此，术后辅以局部放疗可降低局部复发率，延缓复发的时间，是有效的控制肿瘤的手段之一。TACC血行转移较晚，肺转移多见，占所有血行转移的80%-100%。本例患者术后接受局部放疗，放疗后2年出现肺部转移，遂来我院，此时患者病情已不适合局部治疗，只能考虑全身姑息化疗，但该肿瘤对化疗效果亦较差，紫杉类可能有一定的疗效。近年来，西妥昔单抗已广泛用于头颈部肿瘤的治疗，且本例患者EGFR、KRAS、BRAF均为野生型，然患者考虑TACC发展较慢，病程长，可长期带瘤生存等原因未接受西妥昔靶向治疗。总之，TACC主要是以手术和局部放疗为主，化疗效果差。建议定期复查，若是晚期转移，可考虑化疗或分子靶向治疗。

参考文献

[1] Nuwal P, Dixit R, Singhal AK. Primary adenoid cystic carcinoma of trachea presenting as midline neck swelling and mimicking thyroid tumor: A case report and review of literature [J]. Lung India. 2010,27(3):167-169

[2] Suzuki T. What is the best management strategy for adenoid cystic carcinoma of the trachea? [J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011,17(6):535-538