炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种较为罕见的低度恶性肿瘤。其主要病理表现为：由分化的肌纤维母细胞及梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞。以前的文献及报道中这种以梭形细胞增多为主的肿瘤多以炎性假瘤命名，近日WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其定义为炎性肌纤维母细胞瘤。以下是1例在我科诊治的炎性肌纤维母细胞瘤的分析。

1 资料与方法

1.1一般资料 某女，30岁，因"发现右乳肿物5月"，于2012年8月31日入院。既往：2012年5月当地医院行双乳硅凝胶假体置入术。入院专科查体：双乳大小、位置基本对称，无桔皮征，无内陷，右乳10点方向，距约7cm可及约2.5cm×2cm椭圆形肿物，质韧，表面光滑，边界清楚，活动度欠佳，无压痛，左乳未及明显肿物。双侧腋窝及锁骨上、下淋巴结未触及明显肿大淋巴结。2012年8月29日B超示：①右乳外份实性结节（倾向良性，BI-RADS 3级）；②双乳胸大肌后方带状囊性暗区（假体植入术后改变）。入院后生命征平稳。术前检查未见明显异常。安排患者于2012年9月4日局麻下行右乳肿物切除术。

1.2病理特点 术中见：肿物位于右乳10点钟方向，约2.5x2cm大小，椭圆形，呈淡黄色，质韧，边界清，包膜完整。完整切除肿物及周围实质腺体。

1.3病检结果 术中冰冻病理报告示：（右乳）梭形细胞肿瘤。术后石蜡病理报告示：（右乳）结合HE形态及免疫组化结果，病变支持炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：Desmin（-/+）、EMA（+）部分、FN（+）、ALK-1（+）、Bcl-2（+）、CD68（+）、CK-P（-）、S-100（-）、SMA（-）、GFAP（-）、P63（-）、CK7（-）、CK-5/6（-）、CK-H（-）、CK18（-）、CK19（-）。

1.4术后情况 患者术后恢复良好，切口甲/，无红肿、渗血，未予化疗或放疗。出院后电话随访1次/3月，至今未见转移或复发。

2 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤是一种较为少见的低度恶性肿瘤。多发生于肺，发生于乳腺的较为罕见。大部分炎性肌纤维母细胞瘤病因不明，我科此例患者曾行双乳假体植入术，也有文献报道[1]此病多发生于手术、炎症或创伤后，提示该病可能是因为人体自身对损伤的一种异常或过度的反应或是异常修复，并逐渐演变形成了肿瘤。也有文献报道[2]MIT患者2号染色体长臂和9号染色体短臂异位，其实本质是一种单克隆增生。

相关文献报导，该病患者多以局部肿物就诊，可伴有发热、疼痛、体重减轻，使用抗生素后症状无明显缓解。超声表现为：稍不均匀低回声结节，但因其其它形态特点与良性肿物相似，易误诊为纤维腺瘤。术中见：多数肿物无明显包膜，界限尚清，呈膨胀性生长。镜下见：主要为梭形的纤维细胞和纤维母细胞混合增生，病变位于乳腺间质内，也有部分可破坏乳腺小叶。免疫组化中，[3]瘤细胞多表达间叶细胞标记Vim和肌源性标记SMA、MSA。此外，还有文献报道可有Desmin、Actin、Calponin、Cytokeratin、EMA、CD68、CD30、α1- 抗胰蛋白酶、α1- 抗糜蛋白酶、溶菌酶表达。而标记 S- 100、Myoglobin、CD34、CD117、CD21、CD23、h-Caldesmon多表现为阴性。有相关文献报导，[4]ALK-1阳性与IMT的复发与转移有关。提示可将ALK-1作为判断预后的一项指标。我科病例表现特点：患者既往有乳腺手术病史；以局部肿物就诊；B超表现为：实性低回声结节，内部回声尚均匀，余影像学特点与良性肿物相似；术中见肿物边缘清，呈膨胀性生长；病检见：主要为梭形细胞肿瘤，免疫组化：Desmin（-/+）、EMA（+）部分、ALK-1（+）、CD68（+）、S-100（-）。患者大部分特点与文献相符，但患者无发热、疼痛、体重减轻，临床表现无特异性，术中肿物包膜尚完整，术后病检SMA（-），与文献报道不符。

综上所述，由于IMT临床表现及影像学检查无特异性表现，诊断时须依靠病检并结合免疫组化，注意排外其他疾病。由于IMT大部分表现为低度恶性，文献报道：治疗建议行肿物扩大切除术，一般不建议采用化疗或放疗，但由于其有复发及远处转移的风险，术后应密切随访。我科患者予肿物扩大切除术，术后未予放、化疗，出院后电话随访1次/3月，至今未见复发或转移。

参考文献：

[1]武春燕，孟刚.炎性肌纤维母细胞瘤[J].肿瘤防治杂志.2005，17（6）：394-396.

[2]戴燕.乳腺巨大炎性肌纤维母细胞瘤一例[J].中外医疗.2009，4：173-173.

[3]曹海光，刘素香.炎性肌纤维母细胞瘤[J].中国肿瘤临床，2007，34（17）：776-779.

[4]程晔，倪型灏，董吉顺.炎性肌纤维母细胞瘤报道并文献复习[J].炎性肌纤维母细胞瘤报道并文献复习，2007，9（6）：848-849.编辑/王敏