噬血细胞综合征1例

关键词：噬血细胞综合征；细胞病

中图分类号：R551　文献标识码：B　文献编号：1671-4954(2010)08-604-01

1　临床资料

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T 38.6℃，P 100次／min，R 20次／min，BP100／70mmHg(1mm Hg=0.133kPa)。神清，咽充血，口腔黏膜多处淤斑，双侧扁桃腺I度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次Pmin、律齐，s1低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠鸣音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。入院后检查：血WBC5.11×109／L，RBC 3.8×1012／L，Hb108g／L，PLT1.7×109／L，L0.04、M 0.27。ALT67U／L，AST54.04U／L，GGT161U／L，TBIL54.5Fmol／L，DBIL38.83μmol／L，TP44.0g／L，ALB13.8g／L，APG1.2，BUN 25.97mmol／L，Cr 54.0μmol／L，UA 506μmol／L，GLU17.14mmol／L，FMN 2.21mmol／L，TG5.65mmol／L，FCH 3.0mmol／L，HDL 0.13mmol／L，LDL 1.3mmol／L。心电示窦性心动过速。

X线胸片示双下肺肺炎。骨髓穿刺活检示：(1)中性粒细胞中毒性改变，巨核细胞退化改变，血小板减少；(2)噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome HPS)。立即补液、加强抗炎：头孢吡肟钠2.0g静脉滴注，每日2次；隔日输注血小板2单位，5次共10单位；地塞米松10mgPd静脉滴注，持续1周后逐渐减量，同时每日复查血小板，1周时PLT升至56.5×109／L，MPV11.0ft，PCT0.062，PDW 18.35，患者全身瘀斑逐渐消失，咳嗽、咯痰减轻，体温正常。2周后再次复查x线胸片示：肺部炎性反应消失。复查血常规示：PLT 80×109／L，MPV11.64ft，PCT0.16，PDW0.016。出院后给泼尼松5mg口服，1次Pd，维持1个月，多次随访均正常。

2　讨论

HPS是一组细胞病，是由于骨髓或者淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后，吞噬各种血细胞的一组临床症候群。该病起病急，病情凶险，预后差，病死率高达50％。临床分原发性和继发性，原发性多为各种细菌、病毒感染所致；而继发性常见于感染、恶性肿瘤、红斑狼疮等免疫结缔组织性疾病。

该病临床主要表现：发热；肝、脾、淋巴结肿大或出血；血细胞减少；肝功能异常；骨髓中找到吞噬细胞为诊断依据。该患者在严重感染基础上，由于噬血细胞的增多，加速了血细胞的破坏，以血小板破坏最严重，故引起大出血，是严重感染性疾病的伴随病变，可能为机体免疫调节失控的表现。由于及时明确诊断、治疗，使患者病情很快控制。故临床上有发热、肝脾肿大或者淋巴结肿大、出血倾向，且经常规抗感染治疗无效的病例，应高度警惕该病可能。宜尽早行骨髓穿刺或淋巴结活检。有助于确定诊断和及早治疗。