活着就是幸福!庞贝氏女孩在死亡的阴影里看太阳

我被“庞贝氏”了

2007年11月3日。我人生的分水岭。如同一块巨大的幕布，将我面前明媚的阳光生生切断！

那天，正读高三的我在学校上体育课时晕倒了。醒来时，我发现自己已经躺在一间摆满冰冷器械的房间里。浑身插满了管子，半空中吊满了各种大包、小包的抢救药物。手、脚同时静脉滴注。我无法动弹，只能感觉到周边有白大褂在急促晃动，伴随着有呼天抢地的喧嚣声……

我恐惧地环顾着四周。渐渐退散，身体如干枯的叶子浸润后慢慢苏醒，伴随着无名的疼痛。

看着我疑惑的眼神，护士微笑着俯身到我耳边，安抚我说：“这是广东清远市人民医院ICU病房，你处于急救期。你的爸爸妈妈暂时不能进来，这是为了避免细菌感染。你尽量保持平静，对你恢复有好处！”

ICU病房？不是专门用来住重症患者的吗？我这才得知，我在这里已经被抢救了12个小时。

我本能地想挣扎一下。护士忙跑过来摁住了我。她严肃地告诉我，我的气管在抢救时已经被切开；口插管连接呼吸机，现在暂时要靠机器来维持呼吸。我听完一阵眩晕……

再次醒来时，我终于见到了爸爸妈妈。

很少流泪的我哭了，因为恐惧和委屈，母亲在一旁也跟着我一起哭。而爸爸则尽力保持平静，但内心的焦急是无法掩饰的。

爸爸并没有隐瞒我的病情――我患的是“庞贝氏症”，进行性肌营养不良的一种罕见病。发病率仅为五十万分之一。全世界都没有治疗手段。起因是，基因突变，造成先天性酶缺陷，导致体内的糖分无法正常合成……

此前他和妈妈犹豫过，是否要将残酷的事实告诉我。因为我18岁了，是一个对行为能力需要负责的人。但他们还是隐瞒了庞贝氏病的残酷：随着时间的推移，全身肌肉萎缩至干枯，最终因窒息而亡……

“如果不离开呼吸机，你能和常人一样生活。”这是一个美丽的谎言。其实，换一种理解是：一旦脱离呼吸机，我时刻有生命的危险。

不能自主呼吸的我被“庞贝氏”了，将一直住在ICU。

我的隔壁是天堂

按照ICU病房的规定，脱离生命危险后，我每天有30分钟的探视时间。从16：30到17：00，这是我们全家最珍贵的时刻。爸爸总是一遍又一遍在我的耳边重复：相信爸爸，一定能找到治疗的办法，让你脱离呼吸机，离开ICU病房。

爸爸的话激发了我强烈的求生欲，他也是这么做的。

那一年，爸爸已是深圳智慧宝的电子产品公司的副总经理。在我被确诊为庞贝氏症的第二天，爸爸决定辞职了！

爸爸的理由充分――因为当时妈妈几近崩溃，上班能舒缓、分散悲伤。而我长这么大了，爸爸很少陪伴在我的身边，他长年在深圳，和我聚少离多。没有什么比亲情更重要的了。护佑女儿，是他义不容辞的责任。

通过和医生交流，他回忆起，其实我的病是有征兆的。2005年，我考取清远市田家炳寄宿学校读高中，那个时候，我的体力出现了明显下降，我提一桶水到四楼的宿舍已经很困难；上楼梯呼吸急促；上课爱打瞌睡……爸爸还为此曾责怪我娇气。为此他心痛不已。

他开始日夜泡在网上查找遗传学相关的资料，寻找着每一点让我活下来的可能。

很快，他兴奋地得知目前唯一治疗庞贝氏症的药物是美国健赞公司的Myozyme，它可以代替患者体内缺失的酶，注射后便可以和健康人无异。

“我的女儿有救了！我女儿如果能用上Myozyme就可以恢复自主呼吸，脱离呼吸机！”当爸爸对我宣布这个消息时，全家人喜极而泣。

但很快，我们的心又沉入水底――Myozyme是全球最昂贵的九种药物之一，年使用费用高达300多万元，而且该药物还没有进入中国。更重要的是由于这种药物是酶的替代品，一旦代谢完后，便需要再次补充，所以患者要终生注射，且注射的剂量还将随着年龄的增长而加大。

费用不啻天堑，我们这样的家庭根本无法承受。

爸爸开始为特效药四处奔走，但这无疑意味着无边的等待。同时，他也不放弃任何机会：得知穿山甲能够增强免疫力，爸爸不睡觉，连夜守在炉子旁为我熬穿山甲汤。后来他又得知美国营养学的最新研究，发现罕见病跟体内微量元素缺乏有直接关系，于是希望重燃，收集我的头发和指甲寄往美国，检测结果我体内的锌和钾不达标，于是，花高价购买实验室特制的营养剂……屡次尝试都以失败告终，也几乎花光了家里全部积蓄，但他仍然执著地寻找。

一次，他从网上看来一个偏方――生吃土生泥鳅可以控制病情。他搭两个小时的班车去周边的乡下农民家中收泥鳅。那时已经是冬天，泥鳅早已冬眠了。他把我的病情告诉给当地农民，请他们带上自己去泥地里面捞。刺骨的寒风中，他手都冻僵了。回来时已经是晚上，车在回程中竟然抛锚了。为了我能早一秒吃到生泥鳅，他硬是走了两个多小时赶回家中。

生吃泥鳅很狰狞血腥，但我在父亲坚定的眼神下，没有任何犹豫，因为我想活下来！父母都想让我活下来！我不记得是怎么把10条蠕动的泥鳅嚼碎下咽的。看着我痛苦的表情，妈妈心痛到崩溃。

但一切都是徒劳――我的病没有任何起色，身体日复一日地忍受煎熬。

在ICU病房，我每天要吸痰：医生用长约50cm吸管从切喉处插入肺部气管内，缓慢转动，利用负压把痰吸出来。每天少则5-6次，多则10-20次。每次吸完痰，我都要重重地拍打胸口，以舒解痛苦。

还要静脉注射，原本就很细小的手臂上扎满了针孔，血管越来越细，有时候输一瓶液要扎三次。

更要命的是，我们全家需要我的求生欲越来越强烈，而我的身体状况却越来越差。

刚开始，我的腿可以交叉抬起100次。经过1年的治疗，只能抬起30次了；原来双手可以举起，现在连梳头都做不到了。全身肌肉渐渐萎缩，脊椎没有了肌肉的支撑便形成侧弯，压迫到相关神经及肌肉，导致肩膀强烈地疼痛。