肥厚型心肌病40例诊治体会

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.10.021

资料与方法

2003～2009年收治确诊的肥厚型心肌病患者40例,年龄19～65岁,男30例,女10例;男:女=3:1,其中有2个家族共5例。病期6月～18年不等,有3例患者确诊后婚育,其子女未见异常。就医原因:心悸胸闷31例(77.5%)、心脏杂音3例(7.5%)、心电图异常2例(5%)、心衰2例(5%)、晕厥1例(2.5%)。所有资料均来自住院病例或长期门诊随访病人,所有病例均经超声心动图确诊。39例符合肥厚型心肌病的诊断标准:①非对称性肥厚:室间隔与左室后壁比值≥1.3,如比值

检查结果:初诊时误诊为冠心病8例,先天性心脏病9例,风湿性心脏病2例。心脏可闻及杂音者25例(62.5%),位于胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间或心尖区内侧,为收缩期喷射性杂音,其强度为Ⅲ～Ⅳ级左右,个别病人杂音较粗糙或音调较高。心电图有 ST-T改变者20例(50%),其中出现多导联T波倒置者4例,倒置T波开口较大是其特点;心房纤颤者3例(7.5%)、异常Q波者8例(20%)、QRS波群≥0.10s者14例(35%)。

结果

对射血分数值正常或增加者予β-受体阻滞剂和(或)钙离子拮抗剂治疗为主,对心功能不全者,无左室流出道梗阻者予利尿剂、扩血管药物或加用β-受体阻滞剂。经上述治疗后病人的症状有不同程度的改善。

讨论

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心脏病,以心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征。肥厚型心肌病在人群中并不少见,男女发病率相近,可起病于任何年龄,发病年龄多在20～40岁,女性则更早。而幼年起病者,预后凶险,易猝死。本组男性患者(30例)多于女性患者(10例),且女性(19岁)早于男性(23岁),与文献报道相似。

肥厚型心肌病患者心电图的异常Q波有一定的特征,即深而窄,一般小于0.03～0.04s。这可与心肌梗死的异常Q波相鉴别[1]。

主动脉瓣狭窄的临床表现,心脏杂音,心电图改变及心脏超声心动图示心肌肥厚与肥厚型心肌病改变可相同,如进行心脏超声心动图检查时不注意观察主动脉瓣易误诊为肥厚型心肌病。曾有1例主动脉瓣狭窄病人在外院长期误诊为肥厚型心肌病,最后经我院心脏超声心动图确诊后进行手术治疗。所以HCM诊断一定要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左心室负荷增加的疾病[2]。

近年来,有些肥厚型心肌病患者,随年龄增长,逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病。本组病例有1例表现为扩张型心肌病,长期按扩张型心肌病心衰治疗,最后因其儿子晕厥发作而检查发现其1子1女均为肥厚型心肌病确诊,故对扩张型心肌病及肥厚型心肌病需注意家族普查。

本病常有明显家族史(约占1/3),本组病例只占5/40,与进行家族普查病例数过少有关。

本病治疗主张应用β受体阻滞剂及钙阻滞剂治疗;对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗,但目前尚未广泛开展。有3例患者确诊后婚育。其子女未见异常,故对年青肥厚型心肌病患者可否正常婚育需进一步观察。

参考文献

1干雪芳,高斌,等.肥厚型心肌病21例心电图分析.现代中西医结合杂志,2003,4,12(8):856.

2李占全,金元哲,等.肥厚型心肌病的诊断治疗新进展.见:胡大一,马长生.心脏病学实践.2002-规范化治疗.2002.北京:人民卫生出版社,2002:574.