先天性肾囊肿性疾病的CT诊断

[摘要] 目的 讨论先天性肾囊肿性疾病的CT诊断。 方法 对先天性肾囊肿性疾病的CT检查结果进行分析。 结果 多囊肾CT表现为双肾增大，肾内有大小不一的CT值与水相近的低密度区或明显高密度区。髓质海绵肾CT能发现众多斑点状小结石，呈扇形放射状分布，增强扫描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集，呈现钙化影增大的条纹状图案。 结论 CT诊断先天性肾囊肿性疾病有着其他诊断手段不具有的优势，对该类疾病可提供更准确的临床参考价值。

[关键词] 先天性肾囊肿；CT诊断；多囊肾；髓质海绵肾；多房性肾囊肿

[中图分类号] R445.3 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2012）06（b）-0077-02

多囊肾、髓质海绵肾以及多房性肾囊肿等都属于先天性肾囊肿性疾病[1]。多囊肾通过常染色体显性遗传，该病一般40岁以后出现症状，比如腰痛腰困、血尿、食欲下降、恶心、肾功能不全等。髓质海绵肾是由于先天发育异常，无家族史，一般于40岁以后发病，出现尿路感染、肾结石，此病并无肾功能不全症状。多房性肾囊肿是指肾内有由多个囊肿构成的有完整被膜的肿物，对周围肾组织造成压迫，多发于2岁以前或40岁以后。下面就以上几种疾病的CT诊断方法交流如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本院2007年1月～2010年12月共确诊36例先天性肾囊肿性疾病患者，其中，多囊肾17例，髓质海绵肾12例，多房性肾囊肿7例；患者年龄45～76岁，平均53岁。

1.2 CT诊断特点

1.2.1 多囊肾的CT诊断特点 多囊肾表现为囊肿在出生时即存在，随着年龄的增加逐渐长大，双肾症状并不对称，表现为弥散性囊肿、进行性高血压、肾功能衰竭[2]。腹部平片显示肾影大，轮廓分叶状不规律，可能会存在结石。B超检查两肾所在区域有密集分布的大小不一的液化暗区，边界清晰，肾回声增强。CT诊断多囊肾时要注意与其他肾脏疾病进行鉴别，（1）与肾多发囊肿的鉴别：肾多发囊肿无家族遗传史，多囊肾有明显的家族遗传史；肾多发囊肿的囊肿数目比多囊肾要少；肾多发囊肿没有多囊肾常见的进行性高血压和肾功能衰竭。（2）与不平衡性重度肾积水的鉴别：不平衡性重度肾积水多由重度肾积水或结核导致，多为单肾发病，肾皮质变薄，囊状呈花瓣状规律扩张，且密度均匀一致。多囊肾囊肿大小不一，分布也无规律，囊内密度因出血或液体浓缩变高，无出血或液体沉积密度又变低，因此并不难鉴别两种疾病。

1.2.2 髓质海绵肾的CT诊断特点 X线检查和B超可初步诊断髓质海绵肾，X线平片能查出肾部钙化和肾结石，位于肾小盏锥体部位呈放射状分布；肾脏变大或无明显形状变化。髓质海绵肾的B超表现是围绕肾髓质呈放射分布状的较小无回声区域和强回声点。髓质海绵肾与其他易混淆疾病的鉴别诊断，（1）肾钙盐沉着：肾钙盐沉着在肾集合管内及其周围有弥漫性的钙盐沉着，比髓质海绵肾分布更为广泛，可见于甲状旁腺功能亢进症、肾小管酸中毒等病。肾钙盐沉着不伴有集合管和肾扩张和囊腔形成等病变，晚期肾钙盐沉着甚至可沉积到整个肾区，而髓质海绵肾结石存在于集合管和肾扩张管上。（2）肾钙盐沉着的散发性小结石位于肾盏内，不带有集合管和肾管的囊状扩张形状，因此从CT检查的结石分布图上很容易进行鉴别。

1.2.3 肾多房性囊肿的CT诊断特点 肾多房性囊肿的特点是囊肿发生于某一侧肾，跟上述两种囊肿扩散性的病变相比，肾多房性囊肿一般是局限在肾脏某一部分的孤立性囊肿组成，未受影响的部分肾组织表现正常。与单纯性肾囊肿鉴别：单纯性肾囊肿B超和CT检查显示肾内有囊性肿块，CT检查显示出一圆形薄壁且光滑的单纯囊肿块，无分隔的小房形成，而肾多房性囊肿有孤立的多房。与成人多囊肾鉴别：多囊肾多为双侧，有家族史，而肾多房性囊肿是单侧。

2 结果

多囊肾的CT检查可发现双肾增大，肾内有大小不一的CT值与水相近的低密度区或明显高密度区，高密度区可能是因为囊内出血或浓缩液体沉积所致。囊壁可能有钙化现象，肾盂、肾盏多因受压变形。CT增强扫描囊肿本身密度无变化，囊肿间组织会有不同程度的增强，如患者伴有肝、胰囊性病变也能一并显示。

髓质海绵肾在CT平扫时能发现众多斑点状小结石，呈扇形放射状分布。增强扫描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集，呈现钙化影增大的条纹状图案，CT还可显示X片和B超难以发现的钙化和脓肿并发症等。

3 讨论

多囊肾分为婴儿型和成人型，常染色体隐性遗传的属于婴儿型，常染色体显性遗传的属于成人型。病理上双肾呈弥漫性肿大，内部充满呈蜂窝状的几毫米大小的囊肿[3]。婴儿型存活时间一般不长，极少数可以可以活到儿童期甚至青春期，但数量极少。常染色体显性遗传的多囊肾属于成人型，目前科学已查明致病基因在第16对染色体上，人群发生率为0.1％～2.0％，一般两侧均有症状，约一半的患者并发有多囊肝[4-5]。

髓质海绵肾属先天性肾发育异常，1949年才正式得到命名[6]。髓质海绵肾的肾髓质集合管和肾呈梭形或囊状扩张，形状很像海绵，因此得名。本病在出生时即有，但无感染无症状，尿常规也正常，到40～50岁时因发生结石或感染合并症才被发现。症状的出现是因为扩张的集合管和肾中长期发生尿液滞留引发感染或结石。常见的临床症状有反复发作血尿、尿路感染、腰痛、结石，肾功能一般无异常[7-8]。

通过以上讨论可以发现，先天性肾囊肿性疾病的影像诊断中，X片和B超可以提供一定的参考，甚至确诊一些病例，但CT诊断对囊肿或结石的定位更准确，并且能更好的将先天性肾囊肿性疾病与其他疾病进行排除，以免误诊，对临床治疗提供更准确的依据。

[参考文献]

[1] 刘建新. 先天性肾囊肿性疾病的CT诊断[J]. 中外健康文摘，2011，8（21）：173.

[2] 邵剑波，马慧静，赵胜. 胎儿常染色体隐性遗传性多囊肾的MRI表现（附10例分析）[J]. 放射学实践，2010，25（12）：1363-1366.

[3] 郭志刚. 多囊肾病的诊断和治疗[J]. 中外健康文摘，2011，8（13）：188.

[4] 李万富，蒋中灿. 肾囊肿合并肾挫裂伤CT诊断体会[J]. 中国社区医师·医学专业，2009，11（2）：75.

[5] 唐志强. 肾脏囊性病变的CT诊断[J]. 医学信息（下旬刊），2011，24（1）：276.

[6] 梁萍，方华盛． 特殊类型肾囊肿的螺旋CT诊断及其鉴别诊断[J]. 放射学实践，2010，25（8）：900-902．

[7] 孙亚男，宛红娥，贾景磊. CT诊断双侧髓质海绵肾1例[J]. 中国影像医学技术，2011，27（4）：688.

[8] 田爱民，安瑞华. 髓质海绵肾的临床分析[J]. 中国医师进修杂志，2012， 35（5）：44-46.

（收稿日期：2012-03-21 本文编辑：陈 俊）