Mirizzi综合征的临床诊治分析

[摘要] 目的 总结Mirizzi综合征的诊断与治疗特点。方法 对所收集经手术证实的24例Mirizzi综合征患者资料进行回顾性分析。结果 24例均采用手术治疗。Csendes分型:Ⅰ型18例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例。手术方式分别采用胆囊大部分切除、胆囊切除、胆囊切除加胆总管或肝总管探查或胆肠内引流术。其中18例获随访,随访时间3～6年,全部治愈。结论 Mirizzi综合征术前诊断较困难,B超结合ERCP、PTC检查可提高术前确诊率。治疗应根据不同类型选择适当的手术方式。

[关键词] Mirizzi综合征;胆结石;外科手术

Mirizzi综合征是指因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性病变压迫肝总管,引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎的临床症候群,是慢性胆囊炎、胆石症的少见并发症。因其临床表现无特征性,该综合征术前诊断困难,术中处置不当可致胆道损伤。为提高对本病的认识,现就本院1990年3月至2007年12月经手术证实的24例Mirizzi综合征患者资料进行分析总结,报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组24例,男10例,女14例。年龄28～69岁,平均52.9岁。病程5个月～12年,平均4.8年。全部病例均有右上腹疼痛史,伴发热14例,伴黄疸者12例,胆绞痛伴发热者8例。其中慢性胆囊炎急性发作10例,伴有肝硬化者2例。

1.2 实验室及其他检查 均有不同程度的血清胆红素、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、碱性磷酸酶(AKP)升高,以AKP升高为明显。B超检查24例,均提示胆囊结石、肝内胆管扩张。其中胆囊颈或胆囊结石嵌顿20例,胆总管结石4例,胆总管扩张2例,胆囊萎缩4例。CT检查6例,提示胆囊结石、肝总管结石,胆囊肿大4例、胆囊萎缩2例。经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查2例,经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查1例,均提示胆囊结石、肝总管与胆囊管汇合处有不同程度的狭窄或充盈缺损。

1.3 分型及手术方式 按照Csendes法分型:Ⅰ型18例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例,未见Ⅳ型。24例患者均采用手术治疗:其中2例行胆囊大部分切除术,12例行胆囊切除术,6例行胆囊切除加胆总管探查切开取石T型引流术,4例行胆囊切除+肝总管空肠RuxenY吻合术。

1.4 手术结果 本组24例无手术死亡,其中18例获随访,随访时间3～6年,全部治愈。

2 讨论

2.1 发病机制及分型 胆囊管或胆囊颈结石嵌顿是本病的病理基础,胆囊管过长且与肝总管并行的解剖变异是发病的必要条件。结石若嵌在胆囊管内,肝总管很易受压,若长期嵌顿可使胆囊管、肝总管侧壁发生缺血坏死,形成胆囊胆管瘘。MS多见于胆道病史较长,且多伴有梗阻性黄疸,严重者可并发急性梗阻性化脓性胆管炎。一般认为Mirizzi综合征有以下几个条件:①胆囊管比较长且与胆总管并行一段;②胆囊管或胆囊颈部有嵌顿结石;③嵌顿结石压迫胆管引起肝总管狭窄;④胆囊三角有炎症。胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成可能与以下因素有关:(1)胆囊三角有严重的炎症浸润;(2)有纤维化和瘢痕形成;(3)胆囊收缩,胆囊内压增高;(4)胆囊管与胆总管解剖结构异常。1989年Csendes对本征进行研究后认为Mirizzi综合征是一个连续复杂的病理过程,随着病情的进展,可以分为四个不同的阶段,即四型。Ⅰ型:胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管(又称Mirizzi综合征原型);Ⅱ型:形成胆囊胆管瘘,瘘口小于胆总管周径的1/3;Ⅲ型:瘘口超过了胆总管周径的2/3;Ⅳ型:胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。本组按照Csendes法分型:Ⅰ型18例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例,未见Ⅳ型。

2.2 诊断 Mirizzi综合征术前诊断较困难,容易误诊、漏诊。术前诊断主要依赖影像检查[1],Mirizzi综合征是胆结石的并发症,临床表现与胆总管结石相似,因此术前诊断率较低,本组仅4例(16.7%)术前确诊。由于本病的临床表现和实验室检查均无特异性,要诊断本病,主要依赖于影像学检查和术中所见。B超为本征的首选影像学检查,其特点为:①胆囊颈或管结石嵌顿,胆囊管可扩张;②肝总管扩张,肝内胆管扩张或不扩张;③从扩张的肝总管突变至结石以下的胆总管直径大小正常。B超可发现胆囊、胆道结石,特别是发现胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,部分病例可探及肝总管及肝内胆管扩张,对诊断此征意义较大。术前或(和)术中胆道直接造影是较好的诊断方法,也可发现Mirizzi综合征特异的表现:结石表现为胆囊侧方的充盈缺损,胆囊管以上肝总管明显扩张,以下的胆总管细小,外形突变的部位即是结石嵌顿的位置。PTC、ERCP等检查能直接显示胆道系统、明确病理改变后的胆道关系,是确诊本征的主要检查手段。目前,新型的非创伤性检查方法磁共振胆胰管造影诊断价值高,且无明显毒副作用,能很好地显示胆系的正常或异常解剖。

2.3 治疗

2.3.1 MS的手术原则 文献一般认为[2,3],MS的手术原则应该是切除病变胆囊,取净结石,解除胆道梗阻,修复胆管缺损,通畅引流胆汁,避免胆管损伤。

2.3.2 MS的术中探查 术中必须仔细探查,这一点尤为重要。由于目前MS术前确诊率很低,为了按上述原则达到满意的手术治疗效果,就必须牢记MS的临床特点,思想上高度重视和警惕,充分细致地进行探查,切忌粗枝大叶、麻痹疏忽,部分年轻医生缺乏对MS的有效认识,术中又为了追求手法快捷,以显示自己的娴熟潇洒,对术中探查这一步骤过于草率简单,手术操作过程中难免会导致胆道严重损伤,给患者造成不必要和多余的损害,这一点是有深刻教训的。

2.3.3 MS的手术方法 关于MS的手术方法,各种文献报道了很多,由繁复到简单,有复杂的胆囊切除+胆肠RouxenY吻合术,也有简单的单纯胆囊切除术;由传统到现代,有开腹手术,也有现代高科技的腹腔镜手术[4,5]。不少文献针对MS不同的分型还制定了不同的手术方法,可以说是百家争鸣。但对于MS的具体手术方法的选择,尚未有专家和学者一致认可的标准。对此,笔者认为:鉴于在目前对MS的认识、诊断水平情况下,兼顾到不同的接诊医院条件以及医生水平的参差不齐,同时,顾及到不同MS患者的个体差异,没有必要制定一个统一的手术方法选择标准,应该围绕手术原则,根据术中探查,结合术者的手术能力以及其所在医院的具体条件来选择手术方式。因此,笔者对本文中所提到的手术方法并不着意推荐,仅供专家及阅读者参考。

本组24例临床诊治,笔者体会术中应注意以下几点:①先行胆囊切开减压,回纳嵌顿的结石,取出结石,看清胆囊的轮廓后仔细分离胆囊,才能避免损伤胆(肝)总管。如果按照常规先解剖胆囊三角,结扎胆囊动脉或胆囊管,不易成功,并容易造成临近组织损伤;②对于胆囊管因炎症反应已经闭合者,不必强行分离后进行结扎或缝扎,否则会增加发生胆管损伤的机会;③分离Hartman袋时要看清肝总管和胆总管的位置。若分离困难可以行胆囊大部分切除术,将残留部分的胆囊壁,其黏膜可用石碳酸烧灼;④手术中如果遇到解剖不清,找不到胆总管,可以进行术中胆道造影,既可以了解解剖关系,又可以明确诊断;⑤术中于瘘口周围常规放置腹腔引流管,可以引流漏出的胆汁,防止胆瘘。

总之,MS的临床表现缺乏特征性,术前检查的方法虽然较多,但确诊率较低,对此,术者应当具备充分的理论认识,保持高度的思想警惕,术中仔细探查,根据探查具体情况,结合术者个人能力以及其所在医院的实际条件,在遵守手术原则的基础上,慎重选择手术方式,力求做到最完美的治疗效果。

参考文献

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