肾上腺黑色腺瘤1例并文献复习

[摘要] 目的 探讨肾上腺黑色腺瘤的临床病理特点及诊治方法。 方法 回顾性分析我院1例行腹腔镜双侧肾上腺肿物切除术的肾上腺黑色腺瘤患者的临床资料，并复习相关文献。 结果 患者痊愈出院，随访3个月，血压平稳，无复发及其他不适，病理诊断为左侧肾上腺皮质腺瘤，右侧肾上腺黑色腺瘤。 结论 肾上腺黑色腺瘤是肾上腺皮质腺瘤的一种，在临床上是一种罕见的良性肿瘤，多为无功能腺瘤，有功能肾上腺皮质黑腺瘤在临床极少见，术前CT及MRI甚至PET检查很难明确，需术后病理明确诊断。

[关键词] 肾上腺；黑色腺瘤

[中图分类号] R736.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）05-0120-01

肾上腺黑色腺瘤又叫功能性色素性肾上腺皮质腺瘤，属于一种少见的良性肿瘤，因其细胞内含大量脂褐素或黑素颗粒，肉眼多呈黑色或褐色，故临床上常称其为黑色腺瘤或称黑色素性腺瘤，多为无功能腺瘤，有功能肾上腺皮质黑腺瘤在临床极少见，术前CT及MRI甚至PET检查很难明确，需术后病理明确诊断。查阅国内外大量文献发现多为个案报道。我院于2012年3月收治肾上腺黑色腺瘤患者1例并行腹腔镜肾上腺肿物切除术，手术效果良好，现分析其临床资料，并复习相关文献，报告如下。

1 临床资料

患者女性，44岁，主因发现颜面及双下肢水肿半年入院。患者缘于半年前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，未予重视及就医治疗。3个月前出现面部发红，自测血压230/120 mmHg，无腰腹部疼痛，无尿急、尿痛及肉眼血尿，无腹痛、腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，遂就诊于当地镇医院，行血脂、血糖等检查无异常，为求进一步治疗遂来我院，超声检查后考虑：双侧肾上腺区占位，门诊以"双侧肾上腺区占位"收入院。CT提示双侧肾上腺占位，考虑腺瘤。垂体CT未见明显异常。实验室结果回报：ACTH 2.15 pg/mL，醛固酮614 pg/mL。其余实验室检查未见明显异常。见封三图7。

2 治疗方法

结合术前影像学检查及体检，考虑肾上腺腺瘤，性质待定，术前应用酚苄明及硝苯地平联合控制血压平稳后于2012年3月23日全麻下行腹腔镜双侧肾上腺肿物切除术，术中发现右侧肾上腺实性棕褐色肿物，约2.0 cm×1.5 cm，圆形表面光滑；左侧肾上腺棕黄色肿物，直径约1.0 cm。充分游离肿物后分别切除。术后患者安返病房，生命体征平稳。

3 结果

术后病理回报：左肾上腺皮质腺瘤，右肾上腺黑色腺瘤。参见封三图8。术后随访3个月，患者血压、心率平稳。

4 讨论

肾上腺皮质黑腺瘤属于结节性肾上腺皮质病，切面多发深褐色或黑素沉着结节为其特征。病理特征主要表现为瘤细胞内含有丰富的棕褐素[1]。电镜学显示该类肿瘤瘤细胞内含有大量内质网、线粒体和溶酶体。

诊断及鉴别诊断：彩色超声及CT可明确肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系，但性质无法明确。一般常需术后病理明确诊断[2]。黑色腺瘤多为无功能腺瘤，有功能的在临床上少见，国外Iwase K等曾经报道1例双侧肾上腺皮质腺瘤，其中一侧瘤组织分泌大量皮质醇，术后病理证实为黑色腺瘤，另一侧则为肾上腺皮质腺瘤[3]。临床上黑色腺瘤极其少见，却经常把相对多见的黑色结节误诊为黑色腺瘤。临床上，而黑色腺瘤可引起肾上腺分泌过量皮质醇，少数可伴男性化，但黑色结节常无内分泌代谢异常。国外有研究报道部分肾上腺黑色腺瘤可以表现为柯兴综合征潜伏期[4]，本例患者则表现为血压升高，伴有颜面及双下肢水肿，向心性肥胖，面部躯干皮肤痤疮等柯兴综合征表现。另外，Langner等曾报道肾上腺色素嗜铬细胞瘤1例，其胞浆中含棕素颗粒，电镜证实为黑色素[5]，故肾上腺黑色腺瘤还需与色素性嗜铬细胞瘤相鉴别。

治疗及预后：随着腹腔镜技术在泌尿外科的广泛应用，经腹腔镜切除肾上腺黑色腺瘤的优势日益明显，其创伤小，恢复快，感染发生率低，对柯兴综合征患者尤为适合[6]，但术前必须将血压、心率控制在稳定水平，以避免术中、术后肾上腺危象的发生。腹腔镜肾上腺切除术既可经腹腔途径，也可经腹膜后途径，国内多选择经腹膜后入路进行手术。目前国内外报道的肾上腺黑色素瘤经病理证实均为良性肿瘤，尚未发现治疗后复发或转移的病例报道，预后良好，多推荐保留肾上腺[7]。

[参考文献]

[1] RosaiJ. 阿克曼外科病理学[M]. 回允中译. 第8版. 沈阳：辽宁教育出版社，1999：1017-1018.

[2] Masatoyo Nakajo，Masayuki Nakajo，Yoriko Kajiya，et al. A black adrenal adenoma difficult to be differentiated from a malignant adrenal tumor by CT，MRI，scintigraphy and FDG PET/CT examinations[J]. Ann Nucl Medi，2011，25（10）：812-817.

[3] Iwase K，Nagasaka A，Tsujimura T，et al. Cushing’ssyndrome with cortisol hypersecretion from one of bilateral adrenocortical adenomas： report of acase[J]. Surg Today，1994，24：538-543.

[4] Inomoto C，Sato H，Kanai G，et al. Black adrenal adenoma causing preclinical Cushing's syndrome[J]. Tokai J Exp Clin Med，2010，35（2）：57-61.

[5] Langner C，Hoffmann J G，de Geeter P，et al. Pigmented pheochromocytoma. Case report with immunohistochemical and eledtron microscopic characte rization[J]. Pathologe，2001，22：276-280.

[6] 李伟，王跃东，杨进. Laparoscopic resection for a left adrenal black adenoma[J]. Chinese Medical Journal，2001，114：879-880.

[7] Young WF Jr，Thompson GB. Role for laparoscopic adrenalectomy in patients with Cushing’s sydrome[J]. Arq Bras Endocrinol Metabol，2007，51（8）：1349-1354.

（收稿日期：2012-12-24）