变应性肉芽肿性血管炎误诊1例分析

[摘 要] 患者，男，43岁，因反复发作胸闷、憋气、咳嗽3年余，加重伴发热1月余，于2011.10.23入住我院心内科，给予改善心功能，扩张气道、抗炎等对症处理，患者症状稍有减轻，但仍有胸闷、憋气。因反复嗜酸性粒细胞升高，经会诊考虑变应性肉芽肿性血管炎，遂转入风湿科，查体，实验室及辅助检查，拟诊为变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。给予甲强龙40mg入液静滴，后改为美卓乐40mgqd，并应用环磷酰胺800mg入液静滴，患者病情明显好转。症状改善，血沉、嗜酸性细胞、心衰指标均恢复正常，复查双肺CT明显好转。现激素减为24mgqd，继续应用环磷酰胺。该病临床表现复杂，激素治疗反应好，有哮喘或嗜酸粒细胞增多者需考虑此病的可能，必要时行多系统多部位活检，对于该病应加强认识，减少误诊、漏诊的发生。

[关键词] 血管炎；变应性肉芽肿性/诊断；误诊

1.病历摘要：

患者，男，43岁，因反复发作胸闷、憋气、咳嗽3年余，加重伴发热1月余，于2011.10.23入住心内科。

患者于3年前始，多于"感冒"后发作胸闷、憋气，多伴咳嗽，时有白痰，曾多次于当地医院住院治疗，诊为"慢支并感染"。病情反复发作，劳动能力下降，但能从事一般体力劳动。1年前曾在外院"诊为"过敏性哮喘"。给予相应治疗后病情好转（具体治疗方法不详），但病情时有反复。曾因低热于某院行骨穿诊为"嗜酸性粒细胞增多症"。1月前无明显诱因出现发热，伴畏寒，不规律发热，最高达38.6℃，咳嗽、白色粘痰或黄痰，无咽痛、流涕，胸闷、憋气加重，夜间严重时不能平卧。就诊于某县级医院，诊为"慢支并感染"，给予抗炎等治疗，病情无明显好转，并反复发热。遂入我院门诊，心脏超声提示全心扩大，射血分数28%。收住心内科。给予改善心功能，扩张气道、抗炎等对症处理，患者症状稍有减轻，但仍有胸闷、憋气。因反复嗜酸性粒细胞升高，经会诊考虑变应性肉芽肿性血管炎，遂转入风湿科。

既往有脑血栓病史11月余，无后遗症。

查体：Bp117/77mmHg，中年男性，精神差，喘憋貌。双肺叩清，听诊呼吸音粗，可闻及散在哮鸣音。心界扩大，心率100次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝于肋下、剑突下2cm左右。双下肢无浮肿。

实验室及辅助检查：

心电图示：广泛T波改变。胸片示：肺间质改变。心脏超声示：全心扩大，二尖瓣返流（中度），三尖瓣返流（轻度），肺动脉高压（中度），射血分数28%。血分析示：白细胞20.38×109/L，嗜酸性粒细胞35.66，中性粒细胞43.69，血小板及红细胞正常。生化Ⅱ及心肌酶谱示：BUN7.93mmol/L，余阴性。ESR42mm/h，CRP9.96mg/l。

拟诊：变应性肉芽肿性血管炎（CSS）

给予甲强龙40mg入液静滴，后改为美卓乐40mgqd，并应用环磷酰胺800mg入液静滴，患者病情明显好转。症状改善，血沉、嗜酸性细胞、心衰指标均恢复正常，复查双肺CT明显好转。现激素减为24mgqd，继续应用环磷酰胺。

2.讨论

CSS发病率相对较低，临床上容易误诊为其他疾病，如本患者曾误诊为支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多症、慢性支气管炎并感染。

CSS容易误诊、漏诊的主要原因：

①发病率低；②过去人们对它认识不足；③常以肺部、心血管为首发症状，而到相应的专科就诊，很少主动到风湿免疫科就医；④以哮喘首发症状的CSS病人往往在疾病的早期就开始使用糖皮质激素治疗，而使疾病临床表现不够典型。

CSS的临床表现可分为3个阶段，第1阶段为过敏性鼻炎和哮喘，第2阶段主要为嗜酸细胞浸润性疾病，第3阶段为小到中等血管的系统性血管炎，伴有肉芽肿炎症。但并非所有的患者都将经历这3个阶段，胃肠道的病变可先于或与血管炎同时出现。当临床遇到有不明原因的长期腹痛、腹泻或皮疹表现，而且查外周血嗜酸细胞升高，应想到CSS的可能。

该病临床表现复杂，激素治疗反应好，有哮喘或嗜酸粒细胞增多者需考虑此病的可能。必要时行多系统多部位活检[2-4]。但是病理阳性率比较低，所以此病的诊断不能强调病理结果的诊断意义，而更应该注意病史的采集。有的患者在未确诊之前，应用激素后可能掩盖一些症状，可使一些症状短期内消失，有些患者长期在其他科室反复就诊，非专科医生对此病认识不够，也是造成误诊的原因之一。应加强认识，减少误诊、漏诊。

参考文献：

[1]吴东海，王国春.临床风湿病学[M].北京：人民卫生出版社，2008：434-440.

[2]李玲，史群，齐文成.变应性肉芽肿性血管炎26例分析[J].中国实用内科杂志，2006，26（19）：1539-1540.

[3]梁慧，赵德育.儿童变应性肉芽肿性血管炎2例报告并文献复习[J].临床儿科杂志，2009，27（12）：116521168.

[4]朱敏，代华平，薛熠，等.变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例[J].中华结核和呼吸杂志，2007，30（8）：627-628.