川崎病48例临床分析

[摘要]目的：探讨川崎病的临床特点，提高诊治水平。方法：对48例川崎病的临床表现、实验室辅助检查及治疗效果进行回顾性分析。结果：典型川崎病34例，非典型川崎病14例。对早期诊断具有提示价值的有发热、眼球结膜充血、唇红干裂、口腔黏膜表现、皮疹、指（趾）端硬肿，其中以发热（100％）、结膜充血（87.5％）、唇红干裂（85.4％）最常见。肛周皮肤脱皮、卡瘢红对川崎病特异性较高，可列为参考诊断指标之一。川崎病发病早期就可发现冠状动脉病变。单剂丙种球蛋白（IVIG）1 g/kg＋阿司匹林治疗效果好。结论：对于临床上出现发热，伴有川崎病部分临床诊断依据，尤其是呈现川崎病面容者，同时应注意寻找川崎病的其他指征，如肛周皮肤脱皮、卡瘢红。并尽早做超声心动图检查，一旦确诊，尽早使用单剂IVIG 1 g/kg＋阿司匹林以预防或减轻冠状动脉病变。

[关键词]川崎病；临床特征；早期诊治

[中图分类号] R725.5 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2008）08（b）-044-02

川崎病是一种以全身血管炎为主要病理表现的急性发热性出疹性疾病。临床表现主要为发热，皮肤黏膜损害，淋巴结肿大，部分病例可累及冠状动脉，引起冠状动脉扩张和(或)冠状动脉瘤甚至冠状动脉狭窄与闭塞。目前川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一[1]。近年来，非典型病例呈增多之势，早期易漏诊、误诊，进而延误早期治疗，影响预后。为提高诊治水平，现将我院收治的48例川崎病患儿作回顾性分析，报道如下：

1资料与方法

1.1一般资料

2000年8月～2007年6月，我院收治的川崎病患儿48例，其中，男30例，女18例，男女之比为1.7∶1。发病年龄6个月～9岁；其中，＜1岁15例，1～5岁28例，6～9岁5例。

1.2诊断标准

根据1984年日本川崎病研究委员会第四次修订标准，即6项主要临床表现中至少满足5项才能确定，但经超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则具备4项即可确诊为川崎病[2]。另外部分病例未达到典型川崎病的诊断标准，如具备6条中的3条或4条，但疾病的发展经过符合川崎病的特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者，诊断为非典型川崎病[3]。

1.3临床表现

典型川崎病34例，非典型川崎病14例。其中48例患儿均有发热，平均热程6~18 d，多呈弛张热。球结膜充血42例，唇红干裂41例，杨梅舌33例，皮疹34例，表现为斑丘疹或多型红斑样皮疹，多见于躯干部，约1周左右消退。手足硬肿、膜状脱皮29例，颈部淋巴结肿大23例，以单侧多见。肛周脱皮24例，卡介苗瘢痕周围红晕、肿胀21例，多于发病内4～7 d出现。心动过速7例，心音低钝3例。伴有咳嗽13例，头痛、头昏3例，关节肿痛1例。

1.4实验室检查

白细胞300×109/L 40例，正常8例。轻度贫血25例，中度贫血3例。血沉增快43例，正常5例，C-反应蛋白增快39例，正常9例，类风湿因子和抗核抗体均为阴性。胸片检查：支气管炎8例，肺炎3例。查心电图45例，窦性心动过速20例，T波及ST段改变17例。48例均做超声心动图检查，冠状动脉瘤2例，冠状动脉扩张、内膜粗糙15例，合并心包积液1例。

1.5治疗方法

所有患者明确诊断后均给予阿司匹林每天30～50 mg/kg分3次口服，除1例患者因经济问题未输注丙种球蛋白外，其余47例均给予丙种球蛋白治疗，单剂1 g/kg，1剂无效，次日再给1次。40例（93.0%）患者治疗效果良好，规范用药1～2 d体温降至正常。7例出现耐药现象，加用小剂量甲基强的松龙每天4～5 mg/kg，总疗程1周左右。

2结果

经上述综合治疗，耐药病例于1～3 d后热退，临床症状缓解。恢复期阿司匹林每天3～5 mg/kg，1次顿服，至血沉和血小板恢复正常，无冠状动脉异常者，发病后6～8周停药。遗留冠状动脉异常者，长期服用阿司匹林以抗凝。对17例冠状动脉受累者，定期复查超声心动图，14例2个月内恢复正常，2例6个月内恢复正常，1例1年后仍遗留冠状动脉轻度扩张，现仍在随访中。

3讨论

川崎病病因未明，是一种易感者感染病原后触发的免疫介导的全身血管炎，多见于5岁以下的小儿。近年研究已证实早期静脉输注丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在10 d内用药[1]，因此早期诊断、及时治疗意义重大。由于川崎病是侵犯多系统的疾病，临床表现多样，且川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性诊断指标，故对部分病例尤其是非典型病例的早期诊断较困难，易造成误诊，延误对冠状动脉瘤病的预防性治疗。本文分析48例川崎病的临床特点，发现有早期诊断提示价值的特征有发热、眼球结膜充血、唇红干裂、口腔黏膜表现、皮疹、指（趾）端硬肿，其中以发热(100％)、结膜充血(87.5％)、唇红干裂(85.4％)最常见。此外24例有肛周皮肤脱皮，21例有卡瘢红。肛周皮肤脱皮、卡瘢红多于发病后4～7 d内出现，且尚未见于其他发热性疾病，在鉴别诊断中对川崎病特异性较高，故肛周脱皮和卡瘢红可列为参考诊断指标之一，有早期的诊断价值[4]。

甲床皮肤移行处脱皮是川崎病的特征性改变，多在发病10 d后才出现，失去早期的诊断意义，但此体征的出现对于川崎病特别是非典型病例的确诊具有重要的提示价值。超声心动图检查是诊断川崎病并发冠状动脉病变最安全和准确的方法[1]，报道冠状动脉病变占20％～40％的病例，本文资料中川崎病并发冠状动脉病变的发生率为35.4％(17/48)，与报道相近。有文献指出川崎病发病后第3~5天做超声心动图检查，就可发现冠状动脉扩张，第6天就可检出冠状动脉瘤[3]。因此应重视超声心动图对川崎病的早期诊断价值，这对非典型病例的诊断尤为重要。综上所述，对于发热5 d以上的儿童，尤其是婴幼儿，有结膜充血、唇红干裂川崎病面容，早期应注意有无肛周潮红、脱屑以及卡介苗接种处是否红肿，结合实验室检查。如血沉显著增快、CRP显著增高、血小板计数显著增高（多在1周以后）或白细胞计数增多应高度怀疑川崎病，尽早行超声心动图检查，排除其他疾病，于10 d内明确诊断，正规治疗，减少冠状动脉病变的发生。

[参考文献]

[1]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社，2002.698-705.

[2]梁翊常.川崎病的诊断和治疗［J］.中华儿科杂志，1994，32（3）:175.

[3]赵醴，钱鹃，王莹，等.非典型川崎病的诊断（附29例分析）［J］.中国当代儿科杂志，2004，6(5)：429-431.

[4]于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析［J］.中国实用儿科杂志，2002，17（6）：368.

（收稿日期：2008－04－08）