MRI对Wernicke脑病的诊断及鉴别诊断

[摘要] 目的 探讨MRI对Wernicke脑病（WE）的诊断价值。 方法 回顾性分析7例经临床治疗确诊WE患者的临床资料及MRI检查结果。 结果 7例患者中，6例可见导水管周围对称性异常信号，5例可见双侧丘脑、第三脑室周围、体对称性异常信号，2例可见丘脑下部异常信号。所有病灶呈现T2加权像高信号，T1加权像略低信号，病灶边界模糊，DWI及FLAIR序列呈高信号，2例Gd-DTPA增强后病变区域呈斑点状对比强化，临床治疗后病灶范围均有所变小，上述病灶CT检查均无异常改变。 结论 Wernicke脑病的MRI表现有其特异性，T2-FLAIR有利于病灶显示，DWI对WE的早期诊断价值更高。

[关键词] 脑；Wernicke脑病；磁共振成像

[中图分类号] R747.9；R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）08-0076-03

Wernicke脑病（Wernicke’s encephalopathy，WE）是由于维生素B1（硫胺素）严重缺乏引起的营养代谢性脑病，以眼外肌瘫痪、共济失调及意识障碍的三联征为主要临床表现。由于临床医师对该病的认识不足及临床表现缺乏特异性，又缺乏有效的检测方法，使得该病误诊率较高。笔者搜集并分析本院临床确诊的7例Wernicke脑病临床资料及MR影像，以探讨头颅MRI检查在WE中的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集本院2004年10月～2012年5月临床确诊的7例Wernicke脑病临床资料。7例患者中男5例，女2例；年龄30～68岁，平均49岁。其中4例患者有长期嗜酒史，饮酒年限10～31年，每日饮酒量约200～500 g。7例中重度妊娠反应1例，胃癌术后2例，十二指肠间质瘤术后1例，结肠癌术后1例，急性胰腺炎2例。

1.2 临床表现

7例均为急性或亚急性发病，其中5例发病前有明显恶心、呕吐病史（重度妊娠反应1例伴间断呕吐，胃癌术后2例及结肠癌术后1例化疗后恶心、呕吐明显；急性胰腺炎2例患者入院前后恶心、呕吐明显，禁食并肠外营养）；其中5例出现为反应迟钝、意识淡漠、浅昏迷等意识障碍表现，3例出现眼肌外展位、水平震颤等眼肌麻痹表现。2例出现共济失调。

1.3 检查方法

采用GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，平扫常规行横轴位、矢状位T1WI和T2WI及FLAIR、DWI序列。增强扫描采用横轴位、失状位SE T1WI序列。扫描参数：SE T1WI（TR 440 ms，TE 10 ms）；FSE T2WI（TR 4000 ms，TE 99 ms），矩阵256×192。液体衰减反转恢复序列（FLAIR）（TR 9 000 ms，TE 122 ms）；扩散加权成像（DWI）（b=0， 1 000 s/mm2）。增强扫描2例，经肘静脉注射，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg。层厚和层距6.0 mm/2.0 mm，FOV 35 cm，矩阵256×192。

2 结果

2.1 MRI检查

7例患者中，6例可见导水管周围对称性异常高信号（图1a），5例可见双侧丘脑、第三脑室周围、体对称性异常高信号（图1b），2例可见丘脑下部异常信号。病灶呈现T2加权像高信号，T1加权像略低信号（图1c），病灶边界模糊，DWI序列显示高或略高信号（图1d），ADC值明显下降，FLAIR序列呈高信号（图1e），2例Gd-DTPA增强后病变区域呈斑点状对比强化（图1f），治疗复查MRI显示病灶缩小（图1g），ADC值可升高。上述病灶CT检查均无异常改变。

2.2 实验室检查

维生素B1：20.1%～28%。血常规：红细胞、血红蛋白、白细胞正常、血小板。血液生化：球蛋白、白蛋白。总胆红素：19.6 μmol/L，直接胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶，尿素氮2.2 mmol/L，钾2.7 mmol/L，血氨正常。

3 讨论

3.1 病因及临床表现

Wernicke脑病（Wernicke’s encephalopathy，WE）由Wernicke于1881年首次提出，是维生素B1（Vit B1）缺乏所致的中枢神经系统的代谢障碍综合征[1]。WE的最常见原因是长期嗜酒和营养不良。其他非饮酒患者多见于重度妊娠反应、消化道部分切除或造漏术后、消化道肿瘤、慢性腹泻、神经性厌食、长期透析、重症胰腺炎、长期肠胃外营养等。本组资料与文献基本符合[2]。WE的诊断标准目前尚未确定，主要依靠临床表现，常以“三联征”（眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍）为典型临床表现，但是临床上仅少数病例表现出典型的三联征，多数仅表现出三联征中的1或2种。本组仅2例表现为典型的三联征，与文献基本相符[3，4]。

3.2 MRI表现

总结本组资料并复习相关文献[5-10]，笔者认为WE的MRI诊断有如下要点：①病变部位：病变多位于第三、四脑室旁、导水管周围、体、四叠体及丘脑内侧，病灶多发，多呈对称性发病。②信号特点：病灶边界模糊，病灶呈现T1加权低信号，T2加权高信号、T2-FLAIR及DWI高信号，部分病灶早期仅DWI呈现高信号。T2WI高信号是由神经细胞内外水肿所致。③增强：病灶强化，均匀或不均匀。病灶的增强往往提示为急性发病，与血脑屏障的破坏有关[6]，经治疗后增强区域可消失。④病灶在T2-FLAIR序列明显高信号，在急性期DWI呈高信号。由于病灶多位于第三、四脑室旁、导水管周围、四叠体、体、丘脑等部位，常规T2加权序列上述病灶部分会被脑脊液高信号所掩盖而分辨不清，T2-FLAIR序列可以较好抑制脑脊液高信号，有助于准确地显示病灶。与传统MRI技术不同，DWI对水分子弥散运动敏感。急性期由于硫胺素缺乏导致细胞膜功能障碍，进而细胞水肿。WE早期细胞水肿，细胞间隙变小减少，水分子弥散障碍，DWI呈现高信号。部分研究显示WE急性期病灶DWI呈高信号，经过治疗病灶可缩小甚至消失，DWI较T2-FLAIR更敏感，对于疾病的早期诊断有很大意义。⑤体的改变是WE的特异性表现，在急性期可呈较明显增强，治疗后病灶吸收缩小、甚至消失，增强后强化减弱。⑥小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可出现异常信号，部分文献提及急性期病灶内可见出血[7]。部分长期嗜酒的患者中，可见小脑萎缩。

3.3 鉴别诊断

①病毒性脑炎 为单纯疱疹性脑炎，多累及颞叶，临床表现为发热、头痛；而WE不伴有发热，以“三联征”为典型临床表现，病灶多位于第三、四脑室旁、导水管周围、四叠体、体、丘脑等部位。②肝豆状核变性 是一种常染色体隐性遗传疾病，临床表现为铜代谢障碍。MRI表现为豆状核、红核、黑质、丘脑等部位长T1、T2信号，增强后病灶无强化。③桥脑中央髓鞘溶解症 主要见于慢性酒精中毒、血清钠迅速改变等，与WE类似，其病理特点为病变部位髓鞘脱失。MR表现为脑桥基底部中央对称性异常信号。④多发性硬化 MRI 多数患者在T2WI看到侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。⑤线粒体脑病 病灶斑片状不均称，长T1、T2信号，DWI明显高信号，均与血管分布不相符，皮层为主，边界不清，MRA显示正常。

总之，对有长期嗜酒、营养不良或有消化道疾病病史的患者，出现眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍等临床表现的患者，应该迅速行MRI检查，因为MRI通过不同序列和不同方位能全面显示病变，结合T2-FLAIR及DWI序列，对于疾病的早期诊断有很大意义；MRI复查可对病灶治疗疗效及时掌握。

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（收稿日期：2012-12-05）