Mondini畸形误诊1例

【中图分类号】R764.3 【文献标识码】C 【文章编号】1672-6383(2010)11-0074-01

Mondini畸形是一种先天性内耳畸形,主要表现为听力下降,由于过去对该病认识不足容易误诊。现将我科2010年6月收治的1例予以报道。

1.病例资料

患儿,女,10岁,因“右耳听力下降8天”以突发性耳聋收入院。患者于8天前“感冒,发热”后自觉右耳听力下降,渐进加重,无耳痛及耳漏,无头痛,眩晕,无呕吐。患儿既往亦有反复听力下降病史。曾有服用耳毒性药物史。检查外耳无异常,鼓膜标志清楚,鼻咽喉无异常。纯音听阈测试:左耳平均听阈为85dB,右耳为95dB,鼓室图双耳为A型,声反射同测及对测都未引出。

2.治疗

患者入院后按突发性耳聋治疗,参麦扩管,维生素B1及维生素B12营养神经,能量支持及类固醇激素治疗,并辅以局部微波理疗及输液时吸氧等治疗。行内听道CT检查报告为大前庭导水管(图1)。怀疑合并耳蜗畸形,并要求CT室进一步行三维重建后证实耳蜗约1.5回(图2)。考虑为Mondini畸形,并建议患者到上一级医院治疗。

3.讨论

Mondini畸形患者大多自幼耳聋,绝大多数为严重耳聋,少数有残余听力者学话年龄推迟,吐字不清。在常规轴位或冠状位图像上怀疑但不能确定的内耳畸形患者,有必要行内耳骨迷路容积重建(VR)图像的观察,以帮助明确诊断[1]。Mondini畸形耳蜗通常只有1.5回,中、顶回融合成一个囊性的腔,常伴有前庭和前庭导水管的扩大[2](图3)。本文患者自幼听力差,开始考虑与服用耳毒性药物有关,且患者发病前有“感冒,发热”史,以为是在原有的听力差的基础上并发突发性耳聋,但通过内听道CT及三维重建后认为,这只是Mondini畸形的临床症状之一。因此,对突发性耳聋患者常规行内听道CT非常重要。若前庭耳蜗神经存在,则对伴有Mondini畸形的极重度感音神经性聋患者行人工耳蜗植入,术后就有获得听力的可能性[3]。因本科条件限制,建议患者到上级医院进一步治疗。

参考文献

[1] 孙晓卫,丁元萍,张建基,等.高分辨率CT容积重建对内耳畸形的诊断价值.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21(7):154-156.

[2] 龚树生,付勇,钟刚,等.Mondini畸形的临床表现及处理(附1例报告).临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21(4):312-314.

[3] 王林娥,曹克利,郑振宇.Mondin内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入.听力学及言语疾病杂志,2005,13(2):83-85.

作者单位:442000 湖北医药学院附属太和医院耳鼻喉科