骨髓瘤肾病致慢性肾功能衰竭1例分析

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.13.192

病历资料

患者,女,70岁,贫血、血肌酐升高40天入院。患者40天前在内分泌科住院中检查“血常规HGb 81g/L,RBC 2.67×1012/L,肾功能BUN 10.50mmol/L,Scr 367.2μmol/L,UA 491.9μmol/L”,患者无脱发、口腔溃疡、光敏感、骨痛,无颜面双下肢水肿,无尿急尿频尿痛腰痛。请肾内科会诊后诊断为“慢性肾功能不全(肾衰竭期)”,没有进一步查找导致肾脏损害的原因,给予“肾衰宁3粒Tid,开同3粒Tid”治疗出院,出院后一直服用,无明显不适。1个月后日门诊复查“血常规 RBC 1.84×1012/L,HGb 57g/L,肾功能BUN 22mmol/L,Scr 749.6μmol/L,UA 388.8μmol/L”。为求进一步治疗今日收入我科。患病以来神志清,精神差,头晕乏力,饮食稍差,大小便正常。既往史:长期有慢性浅表性胃炎史,余无特殊。入院查体:T 36.8℃,P 90次/分,R 20次/分,BP 130/69mmHg,体重38kg,神志清,精神差,查体合作,形体消瘦,慢性病容,睑结膜苍白,全身皮肤黏膜未见黄染及瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,咽无充血,扁桃体不大,双肺未闻及干湿性音,心界不大,心率90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,肝脾肋缘下未触及,肝肾区无叩击痛,双下肢轻度凹陷性水肿,神经系统检查阴性。入院辅助检查:血常规 RBC 1.70×1012/L,HGb 52g/L,WBC 3.90×109/L。血免疫球蛋白固定电泳:IGM 434.00mg/L,血KAP轻链11.40g/L,血LAM轻链2.67g/L,血KAP/血LAM比值4.27,血β2微球蛋白38.7000mg/L尿液检查:比重1.006,隐血(+),蛋白定性(-),尿KAP轻链2.7200g/L,尿LAM轻链0.050g/L,尿β2微球蛋白78.10mg/L,24hMTP 2.0g;生化:BUN 21.40mmol/L,Scr796.0μmol/L,UA 409.7μmol/L,Ca 2.07mmol/L,铁蛋白878.5ng/L,转铁蛋白1.65g/L,总铁结合力45.42μmol/L,血清铁饱和度27.7%;B超:双肾实质损害声象图,双肾形态大小未见异常,双肾锥体长大宽约1.5cm,双肾动脉及肾内动脉阻力指数增高。X片:颅骨骨质穹隆部为主弥漫性多发骨质破坏缺损,考虑多发骨髓瘤可能性;全脊柱管列线连续,腰椎椎体边缘见骨质增生,不排除肋骨有破坏灶;左侧第5肋骨陈旧性骨折,双股骨骨盆腔内破坏灶,有骨质疏松;左肺尖见多处点状钙化灶。多次请血液科会诊。诊断:慢性肾功能不全(尿毒症期)肾性贫血,浆细胞病,骨髓瘤性肾肾病。入院后给予输血、纠正贫血、保肾、碱化尿液、补液利尿治疗,确诊后根据血液科会诊意见给予地塞米松20mg静滴连续4天,28天1疗程,反应停(沙利度安)100mg,1天2次,共4～5个疗程控制多发性骨髓瘤的发展,由于患者形体消瘦,体重只有38kg而血肌酐796.0μmol/L,内生肌酐清除率3.5ml/分,给予造瘘规律血透治疗,经治疗后,患者精神好转,饮食改善,贫血改善,双下肢水肿消失。

分 析

本例特点:患者,70岁老年女性,病程短,无其他诱发因素的情况下,病情发展迅速;患者1个月内无感染、高血压、使用肾毒性药物的情况下,血红蛋白下降迅速,血肌酐上升迅速;患者无骨痛、病理性骨折、出血、反复感染及高钙血症等典型多发性骨髓瘤临床表现;辅助检查:血β2微球蛋白38.70mg/L;尿液检查:比重1.006,隐血(+),蛋白定性(-),尿KAP轻链2.720g/L,尿LAM轻链0.050g/L,尿β2微球蛋白78.10mg/L,24hMTP2.00g;生化:BUN 21.40mmol/L,Scr 796.0μmol/L,UA409.7μmol/L,Ca2+ 2.07mmol/L。B超:双肾实质损害声象图,双肾形态大小未见异常,双肾锥体长大宽约1.5cm,双肾动脉及肾内动脉阻力指数增高。X片:颅骨骨质穹隆部为主弥漫性多发骨质破坏缺损,考虑多发骨髓瘤可能性;全脊柱管列线连续,腰椎椎体边缘见骨质增生,不排除肋骨有破坏灶;左侧第5肋骨陈旧性骨折,双股骨骨盆腔内破坏灶。

讨 论

多发性骨髓瘤(MM)临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、肾功能损害及反复感染。该病好发于50～60岁的老年人[1],因肾脏受累常见,称为“骨髓瘤肾病”(MMN)。浓缩的酸性小管液中与TammHorsfall蛋白共同形成管型,阻塞远端小管;另外骨髓瘤细胞直接浸润肾实质;骨髓瘤细胞分泌大量的破骨细胞活化因子,导致局限性骨吸收,钙进入血液形成高钙血症;MM患者核酸分解代谢增强呈高尿酸血症,骨髓瘤细胞分泌的球蛋白,可促使血液中的红细胞聚集,血浆外移,血液浓缩形成高黏滞血症,以上因素均参与发病。而在此基础上感染、脱水都是促发肾衰竭的诱因,因此,临床上许多患者最初表现为蛋白尿或肾衰竭,而后才表现骨髓累及症状[2]。骨髓瘤肾病的临床特点:①肾功能不全可以是首发临床表现。诊断为慢性肾功能衰竭MM进行骨髓穿刺或查血清蛋白电泳确诊MM。②血钙常常不高。血钙高低取决于骨质破坏程度,高钙血症是典型MM的临床表现,但合并了肾功能不全后,由于低钙高磷的影响,患者可以无高钙血症,甚至表现为低钙血症[3]。③缺乏典型MM临床表现。如无骨痛、X线检查无溶骨性病变、弥漫性骨质疏松或病理性骨折、尿本周氏蛋白阴性、血清电泳无M蛋白等。但骨髓检查示骨髓瘤细胞>15%,伴高黏血症,高尿酸血症,高球蛋白血症,不伴高血压的严重肾功能损害,脾大,且有蛋白尿及肾功损害。④缺乏典型慢性肾衰临床表现:如无慢性肾脏病史、双肾无缩小、无低钙血症,无尿毒症心血管系并发症等。

参考文献

1 叶任高,陆再英.内科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2004:631.

2 叶任高,李幼姬,刘冠贤.临床肾脏病学.第二版.北京:人民卫生出版社,2007:273.

3 黄颂敏,付平.多发性骨髓瘤肾功能不全患者临床与预后分析,2007:132.