原发性低颅压综合征20例报告

摘 要 报告20例原发性低颅压（PIH）急性起病，2例误诊为蛛网膜下腔出血，2例误诊为病毒性脑膜炎，予以头低足高位、补液及激素治疗，均临床治愈，并结合文献进行讨论。

原发性低颅压综合征又称自发性低颅压综合征，是一组病因不同，以侧卧位腰穿压力低于0.69kPa为特征，并且已除外脑脊液外漏、中毒、内分泌障碍、低张性脱水、低血压及腰穿等情况，有特征头痛的一组临床综合征。其愈后良好，临床易误诊为蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎等疾病。

笔者总结及探讨了自1996年1月～2006年1月收治的20例原发性低颅压综合征病人的诊治体会，现报告如下。

资料与方法

一般资料：20例病人均为住院病人，男8例，女12例，年龄26～65岁，急性起病18例，亚急性起病2例。

症状：病前有明确精神刺激和或“上感”样病史者14例（7％）；首发症状为头痛者11例（55.5％），具有明显特点，即立位时3～15分钟后出现头痛或加重,卧位时头痛缓解或消失。头痛以颞部顶、枕部明显者8例，首发症状头晕者4例（20％），伴颈肩背痛者6例（30％）。

体征：三叉神经第1支感觉减退1例；一侧指鼻、跟、膝、胫试验不稳1例，有病理反射3例，颈强直4例，克氏征阳性2例，一过性意识丧失2例。以上体征经治疗后均消失。

辅助检查：20例行腰穿刺检查侧卧位，脑脊液压力均低于0.69kPa，脑脊液蛋白高0.6～1.69g/L2例，糖低2.0mmol/L1例，白细胞数（20×10109～40×106）2例、红细胞高（20×10109～60×10109）2例、血性脑脊液2例、血常规中白细胞数高（10.4×10109～11.2×10109）4例，血沉快4例，脑电图检查轻度异常，20例均行头CT扫描，15例正常，侧脑室窄小者5例，2例行MRI检查正常，MRI增强后出现脑膜及小脑幕弥散性对称性强化。

治疗：给予头低脚高位，补充生理盐水及地塞米松、维生素C治疗，病情很快好转。

结 果

病程5～26天，其中2例误诊为蛛网膜下腔出血，治疗后症状加重，按PIH治疗后很快好转。2例外院诊断为“病毒性脑膜炎”，迁延20余天治疗无效，按PIH治疗半个月后症状缓解消失。

讨 论

Sehaltenbranol于1938年首次报道PIH[1]，并提出可能发生机制：①CSF生成减少；②CSF吸以过快；③CSF外漏。

近年来通过放射性核素追踪剂动态观察及MRI检查发现CSF无外漏，脑脊液分泌主要为过滤性，取决于平均动脉压于颅内压（ICP）之间的压力差，脉络丛血管的前微动脉壁上有平滑肌装置，并由交感神经纤维支配[2]，脉络丛血管痉挛是脑脊液分泌减少，而其吸收主要取决于ICP与上矢状窦之间压力差，只有ICP超过静脉压力0.29～0.588kPa脑脊液才能进入静脉窦，静脉窦吸收过快的因素难以解释。

按照monro-kellie法则[3]，脑脊液量与颅内压血容量呈负相关，当脑脊液量减少时，颅内血管，尤其是静脉出现扩张、脑膜充血，故在头MRI加权，当Gd-DTPA注射后，硬脑膜出现增强的特征表现，脑膜充血、水肿，导致红细胞渗入蛛网膜下腔，同时血浆蛋白渗入，出现血性脑脊液，蛋白增高，导致头痛、呕吐、项强。

本组2例血性脑脊液初误诊为蛛网膜下腔出血治疗加重，但脑脊液压力＜60kPa，伴性头痛，MRI增强有硬脑膜强化，故在鉴别有困难情况下可做MRI检查。低颅压由于CSF的水垫作用减弱或消失，脑下垂及特征性脑膜强化的影像改变，有利于PIH的明确诊断[4]。

原发性低颅压综合征(SIHS)的主要临床特征是性头痛，根据国际头痛学会分类，SIHS性头痛为立位后15分钟内出现头痛或头痛加重，卧位30分钟内头痛消失或缓解。

头痛呈搏动性，偶有紧缩感或压迫感，类似肌紧张样头痛。头痛通常为双侧，如双侧额部、额枕部或枕部。

引起头痛的机制，可能是在低颅压状态下，立位时脑下垂，使痛觉感受器、血管和脑神经、颈神经等受牵拉刺激所致；另外，颅内容积是恒定的，根据MonroKellie法则，若脑脊液减少则脑膜的血流量增加，此时血管扩张，因此当压迫颈静脉、憋气、咳嗽及摆头、活动时和瓦氏手法(咽鼓管充气检查法)都会使头痛加重。

随着病情的好转，性头痛逐渐好转，但其他类型的头痛，如每日慢性头痛，仍会持续。SIHS患者很少有爆裂样头痛发作，自相矛盾的性头痛几乎没有(如立位头痛缓解，平卧时却加重)。

其他常见的临床表现有恶心、呕吐、头晕，有时并发听觉或视觉的异常，如复视、视物模糊、听力障碍及眼震等。

PIH脑压下降导致脑下垂的一系列神经系统症状群，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ的麻痹，这些改变是由于垂体柄受压，中脑、桥脑下垂，小脑扁桃体下移所致。

本组病例以上症状不明显，与病例减少，诊治及时有关。亦有少数学者报道可出现硬膜下积液，本组未发现。

应尽量避免不必要的临床侵入性检查腰穿，以防止脑脊液外漏，加重病情和延长疗程。

需要说明的是老年人出现低颅压的病人临床症状会更加不典型，如头痛不十分明显，而直接表现为精神萎靡等非特异性症状，更需要细心鉴别。且老年人更容易发生脱水，内环境不稳等可能诱发低颅压的情况。

参考文献

1 方思羽，颅内低压综合征.国外医学神经外科学分册，1984，11（1）：1-4.

2 史玉家,周孝达,汪无级,实用神经病学.上海技术出版社，1994：55.

3 小原克之，厚东笃东.低髓液压症侯群，神经内科，1998,48:20.

4 古贺攻利，冈田靖，大坪亮一膜下出血，鉴别在原发性低髓压症后群4例治疗.1996，78：118.