大中型颅咽管瘤的显微外科治疗

【摘要】 目的探讨大中型颅咽管瘤显微外科切除方法和术后并发症的防治。方法 术前激素替代疗法，手术主要采用翼点入路，应用显微外科技术从鞍区各个手术间隙分块切除。术后严密观测患者的意识，尿量和血电解质，及时治疗。结果 患者显微镜下肿块全切9例，大部分切除6例，术中放置Ommya囊4例，术后发生尿崩症13例，发生电解质紊乱11例,发生体温失衡5例，死亡1例。术后随访6个月~5年，4例复发。结论 术前采用激素替代疗法，术中细致的操作应用及必要的辅助措施，术后积极处理并发症，可有效降低手术死亡率。

【关键词】 颅咽管瘤； 翼点入路； 显微技术

作者单位：161005黑龙江省齐齐哈尔市第一医院脑外分院

颅咽管瘤常置于下丘脑，视神经和视交叉等重要功能区。同时因手术视野狭小，术后并发症重、多，使肿瘤全切除困难。2000年2月至2008年2月，笔者经显微外科手术治疗大中型颅咽管瘤15例，总结分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 15例大型颅咽管瘤患者，男9例，女6例；年龄8~63岁，平均40．3岁。主要临床表现为视力、视野改变13例，头痛10例，月经紊乱2例，多饮多尿4例，抽搐1例，走路不稳1例。病程最短15 d，最长10年。

1.2 辅助检查 术前均行头颅CT和MRI检查，肿瘤位于鞍上8例，位于鞍上向鞍旁生长8例，位于鞍内鞍上3例；肿瘤钙化6例，无钙化9例。肿瘤直径4.0~7.5 cm，平均5.6 cm。

1.3 手术方法 术前激素替代疗法，术前常规口服地塞米松0.75 mg，3~5 d。术中采用翼点入路，利用鞍区的四个解剖间隙来切除。显微镜下解剖外侧裂池与颈内动脉及视交叉池，显露鞍区结构与病变。根据肿瘤的发展方向与垂体柄或下丘脑的关系，选择合适的间隙进行探查。先作瘤内切除，使瘤壁塌陷而与周围组织结构脱离开，从而获得手术操作空间；然后持续牵引瘤壁，直视下将瘤壁与周围组织分离，术中注意辨认和保护垂体柄、下丘脑；分块将肿瘤切除。囊性肿瘤术中发现肿瘤与周围结构粘连紧密，尤其与下丘脑关系密切，不要追求全切肿瘤。可以部分切除肿瘤后囊腔内放置Ommya囊引流管，储液端放置皮下。

2 结果

显微镜下肿块全切9例，大部分切除6例，术中放置Ommya囊4例。术后发生尿崩症13例，发生电解质紊乱11例。发生体温失衡5例，1例老年男患术后离子紊乱心跳骤停死亡。术后病理证实均为颅咽管瘤。随访6个月~5年，平均2.6 年，4例复发，无死亡病例。

3 讨论

颅咽管瘤(eraniopharyngioma)是鞍区最常见的良性肿瘤之一，约占颅内肿瘤的5%，为先天性肿瘤，多见于儿童和少年。肿瘤常侵犯视路、下丘脑、三脑室、丘脑纹状体、体及边缘系统等结构，与视交叉、颈内动脉、下丘脑、垂体柄以及垂体等重要结构有密切关系。肿瘤多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含胆固醇结晶。有学者［1］将颅咽管瘤按照大小进行分类，小型≤4 cm，中型4~7 cm，大型≥7 cm。大中型颅咽管瘤由于与周围组织关系更为密切，所以治疗难度较大。术后极易复发,部分切除者，复发率几乎达到100%［2］。全切除虽可降低复发率，但术后并发症多,死亡率高，长期以来神经外科界对此一直有争议。

3.1 手术方式的讨论 术前全面的内分泌检查，高质量的影像学检查，有助于了解肿瘤类型并确定手术入路。借助显微外科技术切除颅咽管瘤主要的手术入路有经额下、经颞下、经胼胝体、经翼点和经蝶窦等［2,3］。手术入路主要取决于肿瘤大小、生长方向、与邻近神经血管的关系、是否存在囊性变及瘤腔的大小、肿瘤实性和囊性成分的构成。手术入路的选择应以最小的损伤和最大限度显露肿瘤为主要原则。目前大多数学者主张并且应用翼点入路，但对三脑室颅咽管瘤宜用经胼胝体前部入路或经侧脑室入路，必要时采用联合入路才能更好地显露并切除肿瘤［2］。本组15例患者由于绝大多数肿瘤为鞍区隔上型与隔下型，因此均经翼点入路，我们体会翼点入路的优点有：①利用或联合利用鞍区4个间隙，切除肿瘤较彻底；②直视下辨认和保护下丘脑神经结构、垂体柄及其供血动脉；③手术路径短、视野大，可充分解剖鞍区各脑池，操作空间较大，对脑的牵拉损伤轻。术中保留垂体柄，可作为手术保护下丘脑神经结构的标志。对于垂体柄的保留，因肿瘤生长部位、瘤体大小及操作方法不同而有差异，隔上型肿瘤与垂体柄可有紧密粘连或破坏垂体柄，可在显微镜下操作，随着肿瘤不断切除而逐步寻找，从鞍隔表面向上分离，多可找到。垂体柄表面极多的纵行静脉髓纹有助于辨认。隔下型肿瘤发生于鞍内，其隆起部与垂体柄一般无粘连，采用环切离断法，绝大多数的垂体柄能得到清楚显露而可望保留。本组病例中垂体柄保留者14例，同文献报道基本一致［3］。本组囊性不易全切的颅咽管瘤4例，笔者尝试在囊腔内放置Ommya囊引流管，储液囊放于皮下，术后经皮穿刺引流囊液。依据是：①颅咽管瘤生长缓慢，瘤细胞本身增殖不快；②囊性颅咽管瘤出现的症状一般都是因为体积较大，对周围组织压迫产生；③术后许多并发症是因为突然减压，引起下丘脑、垂体等功能障碍引起，经储液囊抽出囊液，可以控制抽吸速度，缓慢减压，可以将减压的副作用减到最低；④再次复发还可以反复抽吸。但放置Ommya囊的缺点是因为囊液成分不同，术后造成引流管堵塞。

3.2 术后并发症的讨论 术后并发症的产生主要是手术过程中对下丘脑的损伤,是导致患者死亡的主因。丘脑下部损伤会产生高热、意识障碍以及神经垂体轴损伤后产生的尿崩和高钠、低钠血症。下丘脑损伤与以下因素有关：①肿瘤与下丘脑粘连，分离及牵拉肿瘤过程中损伤下丘脑；②脑叶牵拉过重，间接损伤下丘脑；③手术过程中电凝电流过大的热损伤；④囊性肿瘤穿刺时放液过快，瘤体突然收缩牵拉下丘脑，同时造成减压性损伤；⑤脑底动脉环前部穿通枝血管损伤、痉挛引起下丘脑缺血性损害［4］。下丘脑损伤症状有：意识与睡眠障碍；循环与呼吸紊乱；体温调节障碍；水代谢紊乱；糖代谢紊乱；消化系统障碍。

颅咽管术后最常见的三种并发症为：①尿崩症,严重脱水是导致术后患者死亡最常见的原因，原因在于术中损伤下丘脑垂体柄，使抗利尿激素(ADH)分泌减少所致，防治的最主要措施是术中操作轻柔细致。术后严密观测尿量、尿比重及中心静脉压。若出现尿崩症，须应用抗利尿制剂。本组13例尿崩症，采用早期垂体后叶素肌注，进食后可口服弥凝(去氨加压等)0．1 mg,2次/d，随病程调整剂量补足液体，并维持出入水量平衡和外周循环稳定，同时监测血清电解质;②电解质紊乱，主要表现为高氯伴高钠血症，通过从饮食输液中限制氯钠人量，补足液体治疗尿崩即可改善。对顽固性高钠高氯者可口服利尿剂双氢氯噻嗪可望见效。本组1例患者出现严重低钾低钠，补钾补钠过程中由于血钠升高过快，患者心脏骤停死亡，因此，出现低钾低钠血症后补钾补钠速度不宜过快，主要以口服为主，并且根据离子情况适时调整;③低皮质激素状态，术后下丘脑-垂体。肾上腺轴内分泌功能紊乱，是导致术后死亡的主要原因之一，防治最重要的是激素替代治疗。在术前口服地塞米松0.75 mg 3~5 d，本组术后7例出现低皮质激素状态，静脉给予足够量地塞米松，1周后减量直至停药,若期间出现精神萎靡，食欲不振等激素不足症状时须恢复原剂量。

参考文献

［1］ Shirame R，Ching Chan S．Surgical outcome in 31 patientswith eraniopharyngioma extending outside the suprasellar eistern：all evaluation of the frontobasal interhemispheric approach． J Neurosury，2002，96(4)：704-712．

［2］ 朱贤立，林洪．颅咽管瘤132例显微外科治疗．中华实验外科杂志,1998，15：72-75．

［3］ Yasargil MG，Curic M，Kis M，el al．Total removal of carnie pharyngioma：approaches enid long term result in 144 patients．J Neurosurg,1990,73：3-11．

［4］ Frank G, Pasquini E, Doglietto F, et al.The endoscopic extended transsphenoidal approach for craniopharyngiomas.Neurosurgery, 2006 ，59(1):75-83.