尤文肉瘤5例影像误诊分析

摘要 目的：分析尤文肉瘤的误诊原因，以期提高本病的诊断水平。方法：回顾性分析经病理证实的5例尤文肉瘤误诊病例的临床和影像学资料，股骨2例，肩胛骨1例，髂骨1例，距骨1例，除1例股骨未行MRI检查，其余4例均行X线、CT、MRI检查。结果：2例股骨误诊为骨髓炎，1例距骨误诊为骨嗜酸性肉芽肿，1例肩胛骨误诊为骨淋巴瘤，1例髂骨误诊为骨肉瘤。主要征象包括骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块等。结论：骨尤文肉瘤随发病部位的不同，其影像学表现差异较大和无显著特征性，因而影像学误诊率较高，扩宽认识和结合临床、病理综合分析对提高诊断有帮助。

关键词 尤文肉瘤误诊X线CTMRI

资料与方法

本组患者5例，男4例，女1例；年龄4～27岁；病程4个月～2年，病灶均为单发。其中股骨2例，肩胛骨1例，髂骨1例，距骨1例。

主要临床表现：不同程度的进行性疼痛并伴有生长较快的肿块，软组织肿胀明显，跛行或患肢运动功能障碍，伴有低热或食欲不振、白细胞增多等。

方法：5例均摄患部X线平片和CT平扫，1例4岁股骨患者未做MRI和CT未做增强检查，其余4例均做MRI或CT平扫加增强检查。

结果

误诊的病种：2例股骨误诊为骨髓炎，1例距骨误诊为骨嗜酸性肉芽肿，1例肩胛骨误诊为淋巴瘤，1例髂骨误诊为骨肉瘤。

主要影像学表现：①股骨2例：1例股骨远干骺端发病，就诊第1个月X线未见骨质异常，CT示髓腔略膨胀，骨皮质破坏变薄，少量骨膜反应致密连续（图1a）；第2个月，CT示骨皮质菲薄和断续，葱皮样骨膜反应排列不光整、塑形差并有破坏，密度尚致密（图1b）；第3个月，CT示破坏的骨皮质、骨膜反应骨密度不协调性减低，骨膜反应的形态大部分消失，前后codman三角形成，并见明显软组织肿块（图1c）。1例股骨干中上段发病，X线髓腔模糊、密度不均匀，骨皮质破坏中断，葱皮样骨膜反应不均匀和不连续，CT示骨皮质广泛边缘模糊的溶骨性破坏和中断缺如，密度不均匀。骨膜反应排列不规整，间隙不等宽，无增厚或融合，密度极不均匀。MRI示髓腔内T1/T2混杂信号，水肿明显并见多个子灶。STIR示软组织肿块与髓内病变范围一致，增强软组织肿块明显强化。②距骨1例：X线表现为距骨密度不均匀，关节周围软组织层次不清楚。CT示距骨界限清楚的溶骨性破坏，周围伴有多个斑片状、穿凿状界限清楚的破坏灶，骨破坏不成比例或不协调，有不完整的高密度硬化边，中心低密度钙化灶（图2）。MRI示骨破坏区内不均匀等或长T1、长T2信号，STIR高信号，增强骨破坏区肿瘤明显强化，并见肿块局限入距跟关节内。③肩胛骨1例：X线、CT显示肩胛骨体广泛溶骨性或泡沫状破坏，伴随棉絮状低密度残存骨和肿瘤骨形成。周围软组织显著肿胀，内见实性软组织肿块和片状、蜂房状坏死灶。增强肿瘤实质明显强化（图3）。MRI软组织显著肿胀，软组织肿块呈等/长T1、长T2混杂信号，实质明显强化，肿瘤骨均为低信号，STIR显示肿瘤范围较大。④髂骨1例：X线表现为左侧髂骨大片状骨密度增高。CT示髂骨边缘不规整的骨质增生硬化，内呈板障状，患骨与邻近骨质分界清楚。外侧纵行片状骨质化，与髂骨宽基底连接，且境界清楚。灶周未见有强化的软组织肿块征象。MRI患骨在T1/T2呈等或低不均匀信号，边缘肿瘤骨与正常骨质信号相近，平扫和增强亦未见软组织肿块，STIR示相邻臀肌片状高信号水肿灶（图4）。

讨论

主要影像学特征性表现：①长骨：早期受累的髓腔中心呈斑点状或斑片状、筛孔状、鼠咬状溶骨性破坏，破坏区界限不清，一般没有骨质硬化，即使有，也与骨破坏是不成比例或不协调的[1]。骨干呈梭形膨胀。后期病变沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多和范围明显扩大，并逐渐出现骨膜反应。骨膜反应多呈葱皮样表现，密度低和不均匀，其塑形差、排列不规整、无融合或增厚，少数放疗后层状骨膜反应粗而致密、边缘清。骨膜反应常被肿瘤突破形成特征性的Codman三角。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块，伴软组织弥漫性肿胀。

图1a为就诊第1个月：骨皮质破坏变薄，密度尚均匀，少量骨膜反应致密连续；图1b：骨皮质菲薄和断续，葱皮样骨膜反应排列不光整、塑形差并不连续，密度尚致密；图1c：骨皮质模糊、消失，以及骨膜反应性骨密度不协调性减低，其形态大部分消失，前后codman三角形成，明显软组织肿块。

软组织肿块轴向一般与破坏骨相一致，也可为分叶状较大肿块，在CT上肿块多等于骨质破坏范围，在MRI上多与髓内病变范围一致，也可表现为小破坏大肿块或超过髓内病变的范围。增强扫描显著强化并可见多而粗大的血管。②骨盆和肩胛骨：骨质破坏可呈圆形或椭圆形，可呈斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化，或以膨胀性溶骨性破坏为主[2]。在破坏灶内可出现棉絮状瘤骨，部分病例有少量钙化斑点。骨膜反应呈分层状或放射状骨针形成，与长骨骨膜反应改变相似。常伴有软组织肿块和明显软组织水肿。③不规则骨：骨质可表现为广泛的溶骨性破坏，远较瘤骨形成和骨膜反应异常出现早且严重[3]。一般少出现骨膜反应。也可表现为边缘清晰或有硬化边的限局性骨质破坏，硬化边常不完整。病灶内可伴有瘤骨形成，但骨密度低，与骨质破坏程度不成比例。肿瘤在发展到一定程度时，由内破坏骨质向外突出形成软组织肿块，因受关节等限制肿块相对较小。周围关节内可有积液。

误诊对比分析：①化脓性骨髓炎：起病急骤，多伴有寒战高热，局部红肿、热、痛较尤文肉瘤明显，疼痛持续时间短和夜间不加重。长骨以干骺端多发。髓腔内多有死骨，其密度一般较高或有骨纹理。骨膜反应规整连续、密度均匀，可有髓内骨膜增生或骨化致髓腔狭窄的特征，但尤文肉瘤放疗后具相似表现，难以鉴别。软组织肿胀出现较尤文肉瘤早和范围更广，肌肉束间脂肪层或筋膜间隙移位、模糊或消失[4]。脓肿样囊腔在MRI上有特性，DWI显著高信号。软组织瘘道、骨性窦道等具特征性。其对抗炎治疗效果明显，尤文肉瘤对放疗极敏感。

②骨肉瘤：全身情况早期较好，临床以疼痛为主、夜间重。膝关节周围骨好发。溶骨性骨肉瘤呈溶冰状骨质破，有较宽的移行带。骨质破坏区和软组织肿块内常有明显瘤骨形成或瘤软骨钙化[5]，尤文肉瘤少有。骨膜反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变，尤文肉瘤葱皮样骨膜反应具特征性。扁骨骨肉瘤多表现为不同程度的骨质破坏和增生硬化并存。尤文肉瘤化疗后，骨质增生硬化难与成骨性骨肉瘤鉴别，但前者化疗后软组织肿块可明显缩小甚至消失，骨肉瘤没有。③骨淋巴瘤：发病年龄多于30岁以上，病程较长，其极不相称的影像学骨质破坏严重但临床症状较轻较具特征性。弥漫性溶骨破坏的边缘或其中散在分布的骨质增生硬化，并有较宽的移行带。骨膜反应少见。软组织肿块局限均匀，少见瘤骨形成。软组织肿胀程度轻。尤文肉瘤进行性溶骨破坏，边缘模糊无移行带，骨皮质破坏消失，无增生硬化，可见小破坏但软组织肿块明显，而且常伴坏死、出血征象。MRI显示骨髓内显著水肿和可伴随多发子灶。④嗜酸性肉芽肿：病程较长。临床亦具有骨破坏明显而临床症状较轻的特点，并具有自限自愈和病变可多发的特征。多呈囊样膨胀性骨质破坏。早中期溶骨状破坏的边缘模糊，但随病情逐渐清晰锐利，多数有完整硬化边，病灶内可见锐硬交错的骨嵴。特有的“小钻孔样骨质破坏”[6]，边缘锐利清晰。破坏骨、残留骨、反应骨密度常均匀一致，骨皮质常随病程逐渐修复增厚。骨膜反应或骨化完整成熟、融合状，多层之间或与骨皮质之间有均匀透亮线，没有放射状骨针。软组织肿胀和肿块界限光整，密度较均匀，肿块薄套袖状包绕骨质破坏区。尤文肉瘤多呈进行性骨质破坏，且破坏骨和反应骨极不成熟，密度极不协调。瘤周围穿凿样骨破坏一般边缘模糊、密度较低。可伴Codman三角及垂直状骨针。肿瘤突破骨质向外形成的软组织肿块占优于一侧，界限不规整，常见坏死、出血、钙化。

参考文献

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