以渗出性腹水为表现的布-加综合征1例

【关键词】渗出性腹水； 综合征1例

【中国分类号】R574【文献标识码】A【文章编号】1004-5511（2012）06-0015-01

1.临床资料

患者男性，27岁，主因“腹胀半年余”入院，入院前半年无明显诱因出现腹胀，以中上腹为著，向后背部放射，伴有纳差，每日进食4-5两，伴有胸闷、憋气，就诊于我院门诊，查腹部彩超：肝大，脾大伴脾静脉扩张，腹水。为求进一步诊治入院。患者自发病以来，精神及睡眠尚可，既往体健，否认肝炎、结核等传染病，否认长期饮酒史，从事药物检测工作，曾间断接触丙酮、硫化物等化学药品近1年，近半年无明显接触史，自发病以来体重减轻约20斤。

体格检查：T：36.5℃，BP：120/80mmHg，神清，精神可，皮肤、巩膜未见黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，前胸、后背、双下肢可见散在皮肤色素沉着，心肺未见明显异常，腹略膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹软，中上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾未触及，移动性浊音（+），肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，未见下肢静脉曲张。

辅助检查：血RT：WBC：8.22*109/l，RBC:6.14*1012/l，HGB：184g/l，PLT：207*109/l，D-dimmer:215ug/l。肝功能：TBIL：33.6umol/l，DBIL：16.2umol/l，IBIL：17.4umol/l，TBA：27umol/l，ALP：142U/L，GGT：191U/L。肾功能、肝炎系列、血沉、结核抗体、免疫自身抗体、肿瘤标志物等均正常或阴性。腹水蛋白：39.8g/l。腹水常规：黄色透明液，总细胞：1880*106/l，白细胞：800*106/l，多核90%，单核10%。腹水细菌培养：未见需氧菌及厌氧菌。胃镜：未见食道及胃底静脉曲张。全腹CT平扫：肝硬化，脾大，腹水。全腹增强CT：肝损害，系膜、网膜密度增高，考虑水肿；脾大；大量腹水。

2.结果

住院期间给予患者利尿、抗炎等治疗后，复查腹水化验：仍提示渗出液，腹水蛋白：24g/l。腹水常规：黄色微浑液，比重：1.028，总细胞：2900*106/l，多核2%，淋巴细胞98%，腹水细菌培养：未见需氧菌及厌氧菌。考虑青年男性，既往无肝炎、血吸虫病、结核、肾病及心脏病病史，无大量饮酒史，高度疑诊为布加综合征，行血管造影：经右侧股静脉穿刺后置入5F猪尾导管于下腔静脉内T12水平造影示：下腔静脉血流通畅，再交换5Fsimonl导管分别超选三支肝静脉未成功。超声引导下经皮穿刺肝右静脉造影，示肝右静脉血流不畅，大量侧支形成，肝右静脉开口处形成盲端，以导丝探过闭塞处进入下腔静脉，以10-40mm球囊扩张开口处，再次造影示肝右静脉血流通常，侧支消失。最后诊断：布加综合征-肝右静脉狭窄。

介入治疗后患者腹水量逐渐减少，予以对症利尿、保肝等治疗1周后出院，出院1月后复查腹部彩超示腹水消失，肝脾肿大较前明显减轻，门静脉直径1.1cm，复查血常规：WBC：6.23*109/l，RBC:5.69*1012/l，HGB：155g/l，PLT：252*109/l。随访8个月，未再出现腹水，无腹胀、纳差、胸闷、憋气等不适，皮肤色素沉着较前减退。

3.讨论

布加综合征 （Budd-Chiari syndrome,BCS）亦称巴德-吉亚利综合征［1］,是一种血管性疾病， 主要是由于肝静脉和/或其出口以上的下腔静脉肝段血栓形成或纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞的门脉高压症。

本病病因大致可分为［2］：①先天性血管发育异常:下腔静脉隔膜形成、狭窄、闭锁(我国及东南亚多见)；②占位病变阻塞或侵犯压迫血管：如肿瘤、脓肿、寄生虫囊肿等，③血栓性病变：各种血液高凝状态引起肝静脉内血栓或栓塞，如原发性骨髓增生症、阵发性血红蛋白尿、原发性巨球蛋白血症、妊娠或产后高凝状态等(欧美国家多见)。在膜性梗阻型布加综合征中，究竟是先有血栓，继而形成隔膜，还是先有隔膜，在此基础上继发了血栓仍存在争议，有学者推测血栓形成学说是最可能的形成机制［3］。该患者肝右静脉梗阻原因尚不确定，入院时查血常规提示HGB升高，治疗后复查HGB恢复正常，随访8个月症状未复发，既往曾间断接触丙酮、硫化物等化学药品近1年，近半年无明显接触史，是否与接触物相关，或存在其他导致凝血功能异常因素尚需进一步观察。且入院时可见皮肤色素沉着，治疗后明显减轻，目前文献尚无明确报道，猜测可能为原阻塞肝静脉通畅后血液循环得到改善。

本例患者腹部CT初诊断为肝硬化，但未见明显肝硬化体征，肝炎系列、肝功能均未见明显异常，否认长期饮酒史，腹水性质提示为渗出液，中华医学会临床诊疗指南中指出BCS腹水性质为漏出液，但临床及文献报道可见个别患者腹水呈渗出性表现，报道称其原因多为合并腹腔感染。本例患者入院后多次检查腹水性质均为渗出液，相关检查未见明显腹腔感染迹象，亦无明显腹痛及发热症状，血RT示白细胞及中性比值正常，腹水细菌培养均为阴性，给予抗炎等治疗后复查腹水性质仍为渗出液，故诊疗初期未考虑BCS，后经血管造影确诊。

综上所述：（1）BCS病因尚不明确，治疗后应定期随访，祛除潜在诱因，警惕高凝状态导致血栓形成，避免症状复发。（2）BCS通常腹水性质为漏出液，但个别患者可出现渗出性腹水，推测其原因可能并非单纯腹腔感染所致，提示临床医生对于不明原因的渗出性腹水患者不能除外布加综合征所致。

参考文献

［1］Murphy FB,Steinberg HV,Shires GT 3rd,et al. The Budd-Chiari syndrome［J］.AJR Am J Roentgenol,1986,147(1): 9-15

［2］黄玉红,姜敏,孙明军.布-加综合征误诊为肝硬化1例并文献复习［J］.中国医科大学学报，2011,40（6）:556-558

［3］李艳奎,张小明,沈晨阳.膜性梗阻型布-加综合征病因探讨［J］.中国民康医学，2007,19（11）：982-984