局限性Castleman 病的CT表现

[摘要] 目的 分析局限性Castleman 病的CT 表现特征，提高其诊断准确率。 方法 回顾性分析9例具有完整的临床和病理资料的Castleman 病患者的CT表现。 结果 CT 扫描9例均表现为单发软组织肿块，直径为4～9 cm。平扫CT 值为28～46 HU，增强扫描早期显著均匀强化，CT值高达110～187 HU，静脉期CT 值为106～128 HU，延迟期CT值为98～110 HU。病理上包括透明血管型8例和混合型1 例。3 例伴有中央区分支状或点状钙化。 结论 局限性Castleman 病多表现为孤立性软组织肿物，强化明显或中央伴有分支状钙化等特异征象，CT扫描对于该病明确诊断具有重要意义。

[关键词] 巨淋巴结增生；体层摄影术；X 线计算机；淋巴结

[中图分类号] R445.3 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2012）03（a）-0100-02

CT features of localized Castleman disease

LI Zhongguo CAI Chengshi

Department of Radiology, the First Hospital of Huairou, Beijing 101400, China

[Abstract] Objective To analysis of the limitations of Castleman disease CT features, to improve the diagnostic accuracy rate. Methods Retrospective analyzed of 9 cases with complete clinical and pathological data of the CT findings of Castleman disease. Results CT scans of 9 cases showed a solitary soft tissue mass, diameter 4-9 cm. Unenhanced CT value 28-46 HU, enhanced scan in early remarkably homogeneous enhancement, high CT value for 110-187 HU, venous phase CT values for 106-128 HU, CT values for 98-110 HU delay period between. Pathology includes hyaline vascular type in 8 cases and 1 case of mixed type. In 3 cases accompanied with central branching or punctate calcification. Conclusion The limitations of Castleman disease manifested as solitary soft tissue masses, enhanced or central with branching calcification of the special signs, CT scanning for the diagnosis of disease that has important significance.

[Key words] Giant lymph node hyperplasia; Tomography; X-ray computed; Lymph gland

局限性Castleman 病是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，多发于胸部和颈部，发生在其他部位的Castleman 病相对少见。目前，该病CT诊断准确率较低，回顾性分析本院10年来经临床手术病理证实的9例局限性Castleman 病CT 表现，旨在提高对其的认识，提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集2000年1月～2011年8月本院经手术病理证实的局限性Castleman 病9例，其中，胸部4例，颈部2例，腹膜后2例，盆腔1例；男4例，女5例；年龄26～58 岁，平均30岁。临床表现：4例右肺门软组织肿块者表现为咳嗽伴胸闷，少量血丝痰，其余5例均在体检或无意中扪及体表肿块就诊发现。实验室检查：白细胞增高2 例（分别为13.8×109/L 和15.7×109/L），血沉增快6 例（29～54 mm/h），贫血2例（分别为103 g/L，105 g/L）。病理分型：8例为透明血管型，1例为混合型。

1.2 方法

9 例患者均行CT平扫和增强三期扫描，采用GE 16层和GE 64层螺旋CT，扫描层厚和层距均为5 mm，增强扫描采用静脉团注非离子型对比剂100 mL，300 mgI/mL，速率为3.5 mL/s，动脉期胸部延时24 s、腹部29 s，静脉期经胸腹部均为60 s，延迟扫描为注入对比剂后2～3 min。详细记录病变的部位、大小形态、密度、与周围组织的关系和病变的强化方式等，随后追查肿瘤的病理学特征。

2 结果

CT平扫9例均表现为单发软组织密度肿块，肿块多呈圆形、类圆形，轮廓较清晰，部分呈浅分叶状，平均横径4 cm、纵径9 cm（最小径4 cm，最大径9 cm），CT 值为28～46 HU。病变密度均匀者6 例；伴分支状或细条状钙化者3 例，钙化均位于病变中央区，其中1 例同时伴有周边弧形钙化。注入造影剂后所有病变的软组织区均表现为早期显著均匀强化，动脉期为110～187 HU，静脉期CT 值为106～128 HU，延迟期CT值为98～110 HU，强化方式与腹主动脉类似，延迟持续中度强化。

病理类型包括透明血管型8 例，表现为淋巴结滤泡增生和滤泡间小血管增生及透明性变，部分小淋巴细胞围绕生发中心呈环层状排列；另1 例为混合型，表现为淋巴结被膜明显增厚，淋巴滤泡增多，部分滤泡活跃，见毛细血管穿入，滤泡外套层小淋巴细胞呈同心圆状排列，滤泡间见多量浆细胞、小淋巴细胞及小血管增生明显。

3 讨论

局限性Castleman 病又称为血管淋巴滤泡增生症，好发部位为胸部和颈部，发生率分别为60%～70%和14%；而发生在腹膜后和盆腔者相对较少，为2%～11%，肿瘤多沿淋巴链分布，呈生长缓慢的孤立结节或肿块。1956 年由Castleman B等[1]首次报道，病理学分为透明血管（HV）型和浆细胞（PC）型，少数兼有HV型和PC型的特点，称为混合型[2]。 临床上分为局限型（LCD，约为90%）和多中心型（MCD）。局限型多呈良性特征，临床多无症状，大多为常规体检偶然发现，任何年龄均可发病，发病高峰为30～40 岁，女性发病率明显高于男性，手术切除治疗预后良好；多中心型多呈恶性表现，累及多个器官，全身症状及体征明显，表现为发热、乏力、贫血、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等，可见于任何年龄，发病高峰为40～50岁，女性发病率高于男性，绝大多数为浆细胞型[3]，治疗以放化疗和免疫抑制为主，预后不良。

局限性Castleman病的CT表现与病变的病理学特征密切相关。平扫病变大多表现为软组织密度肿块，注入造影剂后病变强化特点是早期呈显著均匀高度强化，强化方式与腹主动脉类似，延迟期扫描仍持续强化。高强化表现与透明血管型有较多的供养血管，加之病灶血管增生伴毛细血管异常增生和扩张有关，其次强化差异可能还与注射对比剂的方式、流率和剂量有关[4]。对于肿块内的钙化影，一般认为与病变内增生小血管透明样变性、纤维化或闭塞，局部钙盐沉积有关[5]。由于与血管分布一致，钙化常呈斑点、短条与分支状改变，发生率为5%～31%，分支状钙化被认为是其重要的特征性CT表现[6]。本组2 例边缘不规则，呈浅分叶状，病理证实为病灶包膜不完整而向周围不规则浸润生长所致。McAdams HP等[4]报道40%的胸部病灶边缘不规则并可见到子灶，手术发现与周围结构粘连明显，完全切除较困难。

鉴别诊断：局限性Castleman病90%以上是透明血管型，CT表现为富血供病变，故应与以下病变相鉴别，（1）肺内恶性占位。多表现为磨玻璃密度或分叶状肿块，病变多有毛刺、血管集束征或胸膜凹陷征等，增强扫描后病变强化程度低于局限性Castleman病。（2）纵隔内淋巴瘤。分布以血管前和气管旁组多见，增强扫描后病变呈轻度强化。（3）结节病。常纵膈及肺内病变同时存在，以两侧肺门区淋巴结对称性增大为特点。（4）异位嗜铬细胞瘤。常与大血管毗邻，病变易坏死囊变，增强扫描后不均匀强化，而局限型Castleman病一般无囊变坏死改变，有作者[7]曾报道Castleman病中央可见到低密度区，是由于血管内皮细胞过度增生而使血管腔闭塞，对比剂不能进入所致，临床和实验室检查也有助于两者的鉴别，功能性的异位嗜铬细胞瘤临床上多有阵发性的高血压，实验室检查尿中的儿茶酚胺及代谢产物32甲氧242羟苦杏仁酸（VMA）升高。（5）颈动脉体瘤。肿瘤位于颈动脉鞘内，颈内、外动脉分叉处，劲内外动脉间距增大，而局限型Castleman病不包绕颈动脉，颈内、外动脉间距不增大。

总之，局限性Castleman病的CT表现特征有：单发的较大软组织密度肿块，轮廓较清晰；肿块呈持续强化；病灶有分支状或细条状钙化；一般无出血和坏死囊变灶[8]。以上特征有助于和其他病变进行鉴别。综上所述，熟悉掌握局限性Castleman病的CT影像学表现，做出正确诊断并不难。

[参考文献]

[1] Castleman B，Iverson L，Menedez VP. Localized mediast inal lymph node hyperplasia resembling thymoma[J]. Cancer，1956，9（5）：822-825.

[2] Frizzera G. Castleman's disease and related disorders[J]. Semin Diag Pathol，1988，5（4）：346-364.

[3] 杨春山，李惠民，肖湘生. Castleman病的临床、病理及影像学表现[J]. 实用放射学杂志，2004，20（5）：460-462.

[4] McAdams HP，Christenson MR，Fishback NF，et al. Castleman disease of the thorax：radiologic features with clinical and istopathologi ccorrelation[J]. Radiology，1998，209（1）：221-228.

[5] Johkoh T，Muller N，Ichikado K，et al. Intrathroacic multicentric castleman disease：CT findings in 12 patients[J]. Radiology，1998，209（2）：477-481.

[6] 郑祥武，潘克华，董丽卿，等. Castleman病的CT表现[J]. 医学影像学杂志，2006，16（9）：910-913.

[7] 周康荣，陈祖望. 体部磁共振成像[M]. 上海：上海医科大学出版社，2009：491.

[8] 周峰. 肠系膜Castleman病1例[J]. 中国现代医生，2009，47（21）：204-205.

（收稿日期：2012-01-06）