色素沉着―多发性胃肠道息肉病2例

文章编号：1009-5519（2007）19-2917-02 中图分类号：R72 文献标识码：B

色素沉着――多发性胃肠道息肉病又称Peutz-Jeghers综合征，这种息肉的性质还有争论，有人认为是一种良性腺瘤病，也有人认为是类似错构瘤的组织肉赘，临床上罕见。我院近2年收治2例，报道如下。

1 病例介绍

例1：女，8岁，以腹痛、呕吐12小时，门诊以肠梗阻收住入院，入院后查见：口唇明显黑点斑，腹略胀，右腹张力较高，可触及一不明显包块，约1 cm×5 cm，有触痛，不活动，左腹较软，肠鸣音未闻及。X线检查:左上腹可见一大的充气影，上腹见少量 肠管充气，中下腹未见充气影。B超示：右上腹可见一同心圆样改变。经禁食、胃肠减压，静脉补液治疗，腹痛、呕吐未缓解。急行剖腹探查术，术中见空肠套叠，即行病变肠段切除、肠吻合术,病变肠管切开见一息肉，约3 cm×3 cm。给予常规治疗，术后第八天，切口愈合好，拆线，患儿出院。

例2：男，15岁，以腹痛、呕吐15时，门诊以结肠多发息肉伴肠套叠收住院，入院后查见：鼻根部散在小点状蓝黑斑，口唇周围成斑片状，右下腹可扪及一条索状包块，约2 cm×3 cm×6 cm，质韧。B超示：肠套叠。经禁食、补液治疗，症状未见缓解，行剖腹探查术。术中见空肠套叠，胃肠道内多发息肉，即行套叠肠管切除肠吻合术及胃切开、肠切开息肉摘除术。术后第九天，切口愈合好，拆线，患者出院。

2 讨论

色素沉着――多发性胃肠道息肉病，半数病例有家族史。如（例1）其父亲年幼时有口唇严重黑斑，3个姐姐中2人有口唇色斑。本病的特点是多发性胃肠道息肉伴有皮肤黏膜色素沉着，息肉经常分散在胃肠道的空回肠、结肠、直肠、胃、食管均可发病，以空回肠发病率较高，占90%，极少发生在胃十二指肠，但本文（例2）中见胃内有大的息肉。

本病的临床表现，主要以皮肤黏膜的色素沉着，色素斑多分布在口及的皮肤黏膜交界处，唇颊黏膜呈黄黑色，黄褐色，呈圆或者椭圆型不突出皮肤，色素斑可在生后不久或者幼年出现，随着年龄增长皮肤色素斑可逐渐变浅或于青春期后消退，有的病例排柏油样便或大量血便，病儿贫血，严重者生长发育障碍。也可见息肉诱发肠套叠，且多为小肠套叠。

本病的治疗原则以保守对症治疗为主，如有下列情况则应手术治疗。（1）经常阵发性腹部绞痛，经保守治疗不能缓解。（2）肠梗阻或者肠套叠不能自行缓解。（3）大量失血或者慢性贫血。治疗可采用纤维内镜或者作多处肠切开摘除息肉，如息肉集中在某一肠段或者肠套叠坏死时，做肠切除吻合术。

收稿日期：2007-06-12