及早识别皮肌炎

顾名思义,皮肌炎是发生在皮肤或肌肉组织的一种疾患,属于纤维结缔组织疾病。本病的发生可能与癌肿和感染有关。与癌肿同时存在的皮肌炎占皮肌炎的15%~20%,其中以胃癌、乳腺癌和肺癌最常见。部分病例在癌肿切除或治疗后,皮肌炎症状也同时消失或减轻,当癌肿复发后症状又再次出现,这种伴有癌肿的皮肌炎可能是肌体对肿瘤组织的一种自身免疫性反应的结果。有些患者是在上呼吸道感染或其他感染后发病。因此,感染也是本病的一个诱发因素。

皮肌炎的发病年龄多在10～50岁之间,以青年人居多,其中女性发病率是男性的两倍。

皮肌炎主要侵犯皮肤和肌肉组织,起病缓慢,病程长,由于早期症状不典型,所以很容易漏诊。为了让更多的读者了解皮肌炎的有关知识,现将早期皮肌炎的临床表现叙述如下。

皮肌炎的皮肤表现和鉴别诊断:

皮肤损害是皮肌炎的早期表现,皮损常发生在面部,以眼睑最为突出,其次为颈部、胸部和四肢伸侧。损害为水肿性淡紫红色红斑,常伴有毛细血管扩张,起初约米粒至黄豆粒大小,以后扩大融合成片,边缘明显,上面附着细小鳞屑。水肿一般为实质性,常时隐时现,偶尔有荨麻疹或多形性红斑样损害,面部红斑有时融合成蝴蝶型,并有棕黑素沉着。

早期皮肌炎的皮损看起来很像涂抹化妆品后引起过敏反应的日光性皮炎。当有些人在涂抹某些化妆品后,经过日光照射,面部皮肤会出现大片鲜红色水肿性斑疹,两侧眼睑红肿,睁眼困难,患者自觉面部皮肤火辣辣的烧灼痛,同时伴有轻度瘙痒,这就是由化妆品加上日光中的中波紫外线照射后引起的日光性皮炎。但是,在上述看似日光性皮炎的患者中,很可能有极少数患者是早期皮肌炎的表现,必须仔细观察皮肤损害形态,并做一些必要的实验室检查,以防止早期皮肌炎漏诊。

早期皮肌炎的皮肤损害通常有以下几个特点:

1.皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮。两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼裂大小正常,睁眼不受影响。化妆品过敏引起的日光性皮炎,虽然两侧上下眼睑也明显红肿,但是眼裂明显变小,并有睁眼困难。

2.早期皮肌炎的皮肤损害部位除了眼皮外,常常累及整个面部,包括额部、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时用手指轻轻按压面部红肿部位,好像按压在橡皮块上的那种柔硬感;而化妆品过敏所致的日光性皮炎,虽然面部皮肤也红肿,但是仔细观察,其红肿范围仅局限在两侧面颊部和下颏部,红斑边缘清楚,面部可见很多正常颜色的皮肤,此时如用手指轻轻按压红肿处,就好像按压在棉花上的那种柔软感。

早期皮肌炎的皮肤损害部位,还可累及到整个颈项部和前胸的V字区皮肤,该部位皮肤呈弥漫性红肿,用手按压也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎,在颈项部和前胸部是没有皮肤损伤的。

3.早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害地方还附有细碎皮屑。患者四肢大小关节上的这些细微变化,医学上称为Gottron征,这是早期皮肌炎患者特有的皮肤损害标志。

以上是早期皮肌炎的皮肤损害表现,是由其独特的病理变化所造成的,此时皮肤损害的深度已累及皮下肌肉,表现为肌纤维水肿,断裂,变性,皮下血管内膜增厚,血管腔明显变窄,甚至血管腔阻塞不通。

临床上将只有皮肤损害而无肌肉损害的皮肌炎称作皮肤型皮肌炎。

下面再谈谈皮肌炎的肌肉损害表现:

肌肉损害与皮肤损害可同时发生,也可晚于皮肤损害。有些人皮肤损害轻微,甚至没有皮疹,而肌肉严重病变,这种情况一般称为“多发性肌炎”。肌肉发炎、变性和退化为明显突出的症状。四肢近端肌肉常先受累,开始肌肉水肿呈对称性,而后肌肉发生萎缩,并在进行性萎缩下出现肌力急骤减退,软弱无力,反射减弱,并有肌肉疼痛和触痛感,因而出现行动困难,上楼梯时抬腿费力,举手梳头也难以完成。当肌肉广泛受累时,患者起床、翻身都相当困难。病变肌肉起初还柔软,逐渐变硬,直至萎缩或挛缩。皮肌炎患者的全身表现可有不规则的发热和淋巴结的肿大。

皮肌炎的病程一般是慢性过程,常时轻时重,有的患者可长期静止或仅有轻微发作;也有的患者越来越重,甚至可因其严重恶化而死亡。

早期皮肌炎患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶和谷丙转氨酶等生化指标会明显升高,这是由于皮肌炎导致大量肌纤维坏死,肌纤维内大量酶类物质释放到血液中引起的。此时再测定患者24小时尿肌酸排泄量,也会明显升高。肌酸是一种生化类物质,正常情况下是由人体肝脏合成产生,然后由人体肌肉摄取,产生肌肉能量。皮肌炎患者由于肌肉病变,肌肉摄取肌酸的能力大大降低,导致血液中肌酸含量明显增高,通过肾脏从尿中排出,结果引起尿肌酸明显增高。

治疗皮肌炎应首先去除感染灶,然后再排除癌肿的可能,如未发现癌肿,还应定期复查,以防漏诊。药物首选肾上腺皮质激素类,此类药物对本病有明显的缓解作用。当肾上腺皮质激素治疗无效时,可以考虑免疫抑制剂及嘌呤代谢拮抗剂,如氨甲蝶呤或硫唑嘌呤的应用。另外,辅助治疗还可考虑苯丙酸诺龙和维生素E的使用。

及早识别皮肌炎,及早诊断和正确治疗,医生患者共同配合,将会不断提高皮肌炎患者的治愈率和生存质量。