对舍格伦综合征的治疗诊断防治发病方面的概述

【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2014）01-0331-02舍格伦综合征，又称干燥综合征，是一种慢性自身免疫性疾病，以涎腺、泪腺的淋巴细胞浸润和分泌功能降低为主要特征，临床表现为口干和眼干。舍格伦综合征的发病机制复杂，迄今尚不明确，遗传、病毒感染、免疫功能改变、激素失衡和环境因素等均涉及舍格伦综合征的发病，因此尚无有效的治疗方法。

舍格伦综合征的治疗

杨兆安等人通过：建立大鼠舍格伦综合征动物模型；分离、培养大鼠BMSCs并对其进行鉴定和标记；得出BMSCs移植对舍格伦综合征大鼠有一定治疗作用。[1]石欢等人采用实时定量PCR方法，对初诊组17例、治疗组28例原发性舍格伦综合征患者和14例对照组患者外周血淋巴细胞中的miR-146a表达量进行检测。得出miR-146a在未接受药物治疗的原发性舍格伦综合征患者外周血淋巴细胞中表达增高。[2]

舍格伦综合征的诊断

王天等人采用免疫组织化学染色SP法及原位杂交（ISH）技术检测30例SS患者涎腺组织和10例正常涎腺组织中hBD-2的表达情况。得出hBD-2可能参与了SS的特异性免疫病理过程，为利用唾液进行早期诊断涎腺疾病的易感性或风险因子提供了新的思路。

林琴等人采用生物薄片免疫荧光技术（BIOGHDP-IFA）及间接免疫荧光法，对32例确诊的原发性舍格伦综合征患者血清中的抗腮腺导管抗体、抗核抗体（ANA）及抗ENA抗体进行测定，并与正常对照组比较。得出ANA和抗ENA抗体对于诊断pSS的敏感性和特异性都较高。[4]孙巍等人选择经病理确诊的SS患者40例，其中原发性SS 15例，继发性SS 25例。OPN、TGF-β1在SS的发病过程中各自发挥作用的同时，还相互协调，相互牵制，充分体现了细胞因子网络的双向性、多样性和整体性。

有学者发现，基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinase，MMP）-9 在pSS 患者唾液中的含量升高，认为可能与pSS 发病有关，并且MMP-9 含量多少与pSS 严重程度相关，因此抑制MMP-9 可能为临床提供治疗策略。[5]

最近有研究发现，蛋白质结合的丙烯醛在pSS 唾液中明显上升，它升高主要因为细胞破裂致RNA 遭到破坏，与pSS唾液腺破坏程度密切相关。但目前唾液蛋白质组技术诊断pSS 面临不少挑战。[6]

舍格伦综合征的防治

丁宁等人对为北京大学口腔医院黏膜科25名pSS患者（pSS组）和北京某社区25名无口干症状身体健康的居民（健康对照组），收集两组受试者的唾液含漱液样本，采用实时荧光PCR方法，定量比较两组口腔各致病真菌数量。得出白色念珠菌仍是pSS和健康对照组主要检出念珠菌，但pSS组口腔内热带念珠菌和滑念珠菌的数量明显高于对照组，本研究为pSS患者临床有针对性的用药提供一定的参考。[8]

马龙等人采用完全弗氏佐剂+同种鼠颌下腺抗原激发诱导小鼠舍格伦综合征。得出Ad-CTLA4 Ig可防治小鼠舍格伦综合征的发生，并对临床治疗舍格伦综合征提供了实验基础。[9]

舍伦综合征的发病

王彦焱等人对41例pSS患者和32例非pSS患者的唇腺组织进行IFN-α免疫组化染色，比较分析其在两组之间的差异。得出IFN-α在pSS患者唇腺组织中存在异常表达，可能与其发病机制相关。[10]

获得性免疫：EBV 进入机体后，发生抗EBV 的免疫反应，同时产生交叉反应（EBV 和SSA/Ro；柯萨奇病毒2B 蛋白产生的一种肽和SSA），从而导致自身抗原（如抗-α胞衬蛋白） 的产生和散播，产生的自身抗体可影响抗-Z EB 病毒复制激活物（ZEBRA）抗体，这种抗体可使EBV 再活化。[11]

先天免疫： EBV编码的一种小分子双链RNA 可与SSB/La 形成复合物，引起促炎症细胞因子的释放，并激活Toll 样受体3（Toll-likereceptor3，TLR3），最终使先天免疫被激活。

参考文献

[1]骨髓间充质干细胞移植对舍格伦综合征大鼠模型的治疗作用

[2]miR-146a在原发性舍格伦综合征中的表达2013

[3]人类β防御素-2在舍格伦综合征患者中的表达及其意义2013

[4]三种自身抗体对原发性舍格伦综合征诊断的临床意义2009

[5]骨桥蛋白、TGF-β1及TNF-α在舍格伦综合征中的表达及相关分析2013

[6]Higashi K，Yoshida M，Igarashi A，et al.Intense correlation between protein-conjugated acrolein and primary Sjgren'ssyndrome[J].Clin Chim Acta，2010，411（5/6）：359-363.

[7]Fleissig Y，Deutsch O，Reichenberg E，et al.Different proteomic protein patterns in saliva of Sjgren's syndrome patients[J].Oral Dis，2009，15（1）：61-68.

[8]实时荧光定量PCR法检测原发性Sjgren综合征口腔真菌菌群2013

[9]腺病毒介导CTLA4Ig对舍格伦综合征小鼠涎腺分泌功能的影响2006

[10]原发性舍格伦综合征患者唇腺组织中IFN-α的表达2013

[11]Mariette X，Gottenberg JE.Pathogenesis of Sjgren'ssyndrome and therapeutic consequences[J].Curr OpinRheumatol，2010，22（5）：471-477.