下眼睑Merkel细胞癌1例及文献复习

【关键词】 下眼睑；Merkel细胞癌；文献复习

DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2016.27.174

默克尔细胞（Merkel’s cell）由F.S Merkel在1875年第一次描述， 是一种具短指状突起的分布于全身表皮基底细胞之间的细胞， 数目少， 常位于皮肤附件和触觉感受器丰富的部位， 不分枝， 通常被认为是一种触觉细胞， 并具有神经内分泌功能。Merkel细胞癌与Merkel细胞有相似的形态学、免疫组织化学和超微结构特点， 但在组织起源上的直接关联尚未得到证实。Merkel细胞癌是原发于皮肤的一种高度恶性肿瘤， 起源于表皮干细胞的皮肤恶性神经内分泌肿瘤， 好发于日光照晒部位， 主要发生于老年人的头颈部及四肢， 具有独特的超微结构改变和免疫组化染色特征。免疫组化常表达嗜铬蛋白A[CgA（+）]、突触蛋白[Syn（+）]， 是一种罕见的伴有神经内分泌分化的致死性皮肤恶性肿瘤， 在病理诊断上容易与其他恶性肿瘤相混淆。本文就1例下眼睑Merkel细胞癌患者的病例资料进行研究分析， 现报告如下。

1 临床资料

患者女， 56岁， 于2015年10月21日因“发现左下眼睑肿物2个月、逐渐增大1个月”就诊吉林大学第二医院， 眼部平扫+增强核磁共振成像（MRI）检查：左眼下眼睑区占位性病变， 建议病理检查。2015年10月23日于该院行左眼睑肿物活检术， 送检病理：（左眼下睑）结合免疫组化染色结果及形态学特征符合Merkel细胞癌。免疫组化：角蛋白[CK（AE1/AE3）（+）]、CgA（+）、Syn（+）、CD56（+）、Vimentin（-）、Desmin（-）、CD99（-）、LCA（-）、CK20（+）、Ki67（阳性率40%）。行放疗化疗同步治疗， 2015-10-30/2015-12-11行EC方案化疗2个周期， 2015年11月4日开始行术后放疗， DT：50 Gy/25 f， 骨髓抑制Ⅲ度， 升白细胞、升血小板治疗。左眼睑肿物明显缩小。2016年1月9日开始行EC方案化疗2个周期， 2016年3月化疗过程中出现左侧腮腺肿物， 彩超下穿刺活检， 病理：（左腮腺穿刺组织）转移癌， 考虑Merkel细胞癌。无进展生存时间（PFS）4.5个月。行腮腺转移肿物局部放疗。DT：50 Gy/25 f肿物消退。至今仍存活。

2 复习其他文献

Merkel细胞癌临床罕见， 文献[1]发表左上臂皮肤Merkel细胞癌1例， 病理免疫组化：CK（+）， CgA（+）， EMA（+）， Syn（++）。行局部扩大切除术， 术后给予左上臂局部放疗， DT：50 Gy/25 f/2 Gy， 序贯12 MeV-β DT：10 Gy/5 f/2 Gy。放疗结束后2个月， 出现左腋窝淋巴结转移， 行局部淋巴结清扫术。TP方案（多西他赛120 mg d1， 顺铂30 mg d1～4）化疗6个周期， 行腋窝野、锁骨上下野放疗， 未见复发转移。文献[2]报道后颈部Merkel细胞癌1例， 术后放疗1年8个月出现脑转移， 手术切除。1年后肿瘤复发， 卡铂720 mg d1， 阿霉素90 mg d1， 5-氟尿嘧啶1 g d1～3化疗3个周期， 肿物消失。9个月后出现复发骨转移椎管转移， 总生存时间（OS）4年。另有眼睑及左膝上方Merkel细胞癌2个病例报道， 手术加放疗， 分别2、4年仍存活。

3 讨论

Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma， MCC）是一种少见的皮肤癌， 其病因不明。国内仅有少量报道， 国外每年发生率为（0.378～0.420）/10万人， 其发病率近年来增长了2倍， 平均发病年龄为68岁。Real等复习文献80例， 原发部位侵犯头颈部者占比50%， 侵犯四肢者占比40%， 侵犯躯干和外阴者占比

参考文献

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[收稿日期：2016-05-23]