特发性肺纤维化25例临床分析

476900河南省睢县公疗医院内科

摘 要 目的：认识特发肺纤维化的临床特点，探讨导致该病的环境因素，以引起临床医师对特发性肺纤维化的重视，提早发现和合理的治疗，以期延长患者生命。方法：分析25例特发性肺纤维化病例，均有粉尘或油烟接触史，经螺旋CT肺部检查，肺部X线及肺功能检查,结合临床特点确诊。均采用甲基强的松龙大剂量冲击疗法并联合环磷酰胺，口服罗红霉素。结果：部分病例临床症状及影像学明显改善。治疗中发现，罗红霉素有一定的抗肺纤维化作用。结论：特发性肺纤维化的发病机制尚不清楚，而接触粉尘或油烟是引起该病的因素之一，自身免疫和遗传基因对发病过程可能有一定的影响。对有粉尘或油烟接触史者要尽早脱离该环境，以减少特发性肺纤维化的发病率。

关键词 特发性肺纤维化 临床特点 粉尘 油烟

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.12.038

资料与方法

一般资料：选择2006～2007年郑州大学第一附属医院呼吸内科收治25例特发性肺纤维化病人，男18例，女7例；年龄18～60岁，平均39.5岁。均有粉尘或油烟接触史，时间1～20年，平均13.5年。

临床特点：通常起病隐袭，主要症状是干咳和劳力性气促，随着肺纤维化的发展，发作性的干咳和气促逐渐加重，进展的速度有明显的个体差异性，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病，起病后平均存活时间2.8～3.6年，常伴随食欲减退，体重减轻，消瘦无力等，体检可发现呼吸过快，>80%的病例双肺底可闻及吸气末期Velcro音，20%～50%有杵状指，晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病表现，如下肢水肿，甚至腹水或胸腔积液。主要辅助检查是X线，肺部螺旋CT和肺功能，胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结状湿润影，以及双下肺和外周明显。个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化，随着病情的进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影，此时称为蜂窝肺，螺旋CT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，是诊断特发性肺纤维化的重要手段之一，肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少，实验室检查为非特异性变化，可有血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和丙种球蛋白增高，有1%～26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变，

上述25例临床表现，胸部X线表现，肺通气及弥散功能或病理活检确诊为特发性肺纤维化。

治疗方法：大剂量甲基强的松龙3天冲击疗法，此后40mg/日,口服4周，20mg口服8周,10mg口服维持，同时联合环磷酰胺和口服罗红霉素，院外服药，每隔1个月、2个月、3个月复诊，查肺部螺旋CT、胸片、肺功能及弥散量。

结 果

有20例患病临床症状明显减轻，胸部螺旋CT及胸部X线弥漫网格状或网格小结节浸润影明显吸收，其中5例患者经治疗病情无明显改善，放弃治疗。

例1：患者，男，18岁，以采石，碎石为职业3年后，出现活动后气短6个月，静息时气短2个月伴干咳，胸部X线及肺功能和肺螺旋CT检查符合特发性肺纤维化，经正规治疗月余病情逐渐加重，出现呼吸衰竭，家人放弃治疗。

例2：患者，男，39岁，个体建材经营户，主要为沙子、水泥、石灰等，有20余年经营史，因劳力性气促6个月住院，经胸部X线及肺功能螺旋CT检查，符合特发性肺纤维化，经治疗病情改善，维持用药，定期复查。

例3：患者，女，36岁，职业教师，有长期粉尘接触史，表现为劳力性气促6月，肺部螺旋CT显示双肺周边呈网格状改变及蜂窝状改变，双肺底可闻及Velcro音，肺功能及弥散量降低，经治疗病情改善良好。

例4：患者，女，56岁，家庭妇女，有油烟吸入史，40年，有劳力性气促1年，静息时无气促。查体：双肺底吸气末期壳闻及Velcro音。肺功能：肺活量降低，弥散量降低，肺部螺旋CT显示双肺周边生网格状改变。经治疗效果理想，

例5：男，60岁，职业为厨师，劳力性气促3年，加重6个月，查体：口唇发绀，呼吸急促、浅快，颈静脉怒张，双肺呼吸音低，可闻及广泛的Velcro音。肺功能：肺活量降低，弥散量降低。动脉血气分析：低氧血症。肺部螺旋CT：右侧胸腔积液，双肺弥散性网格状、蜂窝状改变。该病人病程较长，已经处在呼吸衰竭与形成肺心病阶段，经大剂量强的松龙冲击治及序贯治疗，联合环磷酰胺，口服罗红霉素，病情无改善。

以上5例患者，临床表现及影像学资料检查胸片呈双肺弥漫的网格状或网格结节状浸润影。肺功能：肺活量降低。明显低氧血症，弥散量降低，符合特发性肺纤维化特点，但有明显个体差异，病情轻重不等，治疗效果差异较大。

讨 论

特发性肺纤维化病因复杂，粉尘与油烟接触史是其致病因素之一。它严重降低患者生命生活质量，临床医师应高度重视该病的临床特点，重视病史询问和职业类别，特别对有劳力性气促患者，常规肺部螺旋CT检查，肺功能检查，弥散量检查，病排除心源性呼吸困难，及早发现可疑患者，有条件治疗的医疗单位尽早完善检查进行治疗，无条件的可转至可治疗医疗单位进行治疗，尽管特发性肺纤维化预后不理想，但作为医生的天职是及早发现病人，建议其尽早全面检查，特别是无创伤检查，如肺活量、肺部螺旋CT，结合与临床表现基本可以确诊，治疗方面，除目前国内的以激素联合环磷酰胺外，口服罗红霉素也一定的辅助治疗作用。特发性肺纤维化的发病率由于环境污染和职业类别的关系逐渐升高，对临床气促患者要常规胸部X线检查，发现异常者，进一步行肺功能和弥散量检查，同时排除肺部其他病变和心源性疾病。提高对该病临床特点的认识和掌握是及早发现该病的关键。

参考文献

1 叶任高,陆再英,主编.内科学.第6版.北京:人民卫生出版社.