单侧唇裂继发鼻畸形的临床整复

[摘要]目的：对68例单侧唇裂术后鼻畸形整复术的患者进行回顾性分析，探讨鼻畸形整复的最佳治疗方式。方法：以68例唇裂术后鼻畸形患者为研究对象，男性45例，女性23例，年龄7～36岁，平均21.4岁，左侧41例，右侧27例。采用内收鼻翼外角、消除鼻前庭皱褶，鼻翼悬吊、矫正鼻翼塌陷，延长鼻小柱。术后持续戴鼻模3～6月。结果：68例患者开放性鼻畸形整复术后，随访59例（80.23%）共3～36月，术后效果达到优34例，良22例，差3例。无一例创口感染，鼻畸形得到明显改善。结论：单侧唇裂术后继发鼻畸形的整复治疗，通过对鼻翼软骨、鼻唇软组织等多方面的矫正修复，可明显改善鼻畸形。开放式的鼻畸形整复术是单侧唇裂术后继发鼻畸形治疗的有效方式。

[关键词]单侧唇裂；鼻畸形；鼻成形术

[中图分类号]R782.2 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2014）03-0183-04

先天性唇裂经过Ⅰ期手术修复后，唇鼻部畸形可以得到明显改善。但对于畸形错位明显或手术矫正不到位，和随着机体的生长发育，先天性鼻软骨发育异常、肌动力平衡失调、梨状孔形态异常，以及手术操作的差异、术后瘢痕挛缩等原因，患者可能继发出现新的鼻畸形，个别鼻畸形严重，明显影响患者美观。作者自2005年以来对68例唇裂术后鼻畸形患者进行了Ⅱ期整复术。手术采用开放式的鼻畸形整复，取得良好效果，报道如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料：本组病例68例，男性45例.女性23例，年龄7～36岁，平均21.4岁，左侧41例，右侧27例。鼻畸形表现为鼻孔左右高度和宽度不对称、鼻前庭皱褶、鼻尖底平不挺、鼻小柱短小歪斜、鼻翼塌陷以及鼻前庭瘘等。其中52例患者唇裂术后鼻畸形还伴发不同程度的唇部畸形。唇部按唇裂Ⅱ期整复的原则进行修复，在此着重介绍鼻畸形的整复方法。

1.2 手术方法

1.2.1 切口设计：目前尚无标准的鼻畸形整复术的入路切口，有采用双鼻翼缘的弧形切口或延伸至鼻小柱的横行切口。笔者采用鼻小柱及鼻孔上缘的蝶形切口，在鼻小柱下份形成V形，利用V-Y和Z成形术原理，根据需要修整鼻孔大小；患侧鼻底沿原手术瘢痕作水平切口调整鼻基底凹陷情况。

1.2.2 麻醉及手术操作：采用全麻口腔插管或局部神经阻滞和浸润麻醉。

1.2.3 内收鼻翼：沿设计的鼻底切口切开，充分游离鼻翼外脚，剪断患侧鼻翼基部与梨状孔下缘异常附着的肌束，使鼻翼基底与上颌骨、唇部间异常粘连完全松解，将鼻翼外脚向内旋转复位缝合，缩小鼻孔，同时矫正基底凹陷。

1.2.4 消除鼻前庭皱褶：鼻前庭皱褶的矫正多采用V-Y延长术或Z字改形术、倒U形错位缝合等方法来消除，对于鼻前庭皱褶轻者可采用悬吊缝合法，即用5-0的PDS线在鼻前庭皱褶中份的边缘进针，从鼻面沟处出针。再从同一针眼回针，鼻前庭内出针的部位应横跨鼻前庭皱褶，最后打结悬吊消除鼻前庭皱褶。

1.2.5 悬吊鼻翼：沿鼻翼蝶形切口切开，在鼻翼软骨上游离松解，显露两侧鼻翼软骨，将患侧鼻翼软骨充分游离到鼻骨下缘，使分离鼻翼软骨能居中靠拢健侧并缝合同定，必要时还需缝合固定于对侧鼻背软骨及同侧鼻背软骨，这样可最大程度的固定支撑患侧鼻翼，减少复发的几率，矫正患侧塌陷的鼻翼。

1.2.6 延长鼻小柱、抬高鼻尖：鼻翼悬吊后，鼻尖自然提高，将鼻小柱的V形切口，Y形缝合，延长鼻小柱，顺应鼻尖的抬高；对于单侧唇裂合并完全性腭裂患者的鼻畸形Ⅱ期整复时，因患侧存在完全性齿槽裂，骨质缺损及牙槽骨发育不良等，使患侧的鼻翼基底凹陷明显，可同期切取患者髂骨先行齿槽突裂、梨状孔外侧缘的植骨，抬高患侧鼻翼基底部；对于成年人无正畸治疗目的者，可采用缺损处人工骨修复或义齿修复上抬鼻翼基底到达左右对称。该类患者常伴鼻前庭瘘，可单独封闭该瘘口或齿槽突裂修复时一并封闭瘘口。

1.2.7 鼻中隔或耳软骨移植修复鼻翼：对于鼻小柱歪斜明显，鼻翼软骨发育不良者，需行鼻翼缘及鼻中柱处软骨移植修复：在翻起鼻小柱及鼻尖的皮瓣后，充分地游离健患侧鼻翼软骨，避免撕裂鼻内侧的鼻腔粘膜，游离鼻中隔下端及后方，切开鼻中隔与上颌骨鼻前棘相连处，凿除鼻前棘偏向健侧的部分，切取鼻中隔后方的软骨一块约1cm×2.5cm，将鼻中隔前端恢复到正中位置后缝合固定，根据鼻翼缘及鼻小柱长度和形态，分成两块，适当塑形，将大的一块置于患侧鼻翼缘加强鼻翼的厚度和强度，另一块放置于鼻小柱软骨处加强鼻小柱的厚度和强度，帮助和维持鼻小柱的矫正位置。对同时患有招风耳者，可从耳后切取耳甲腔软骨进行修复，同时矫正招风耳。

2 结果

68例患者，单纯鼻开放性矫正术48例，鼻中隔软骨移植16例，耳软骨移植4例。随访59例3月～36月，术后效果按优、良、差进行评分：①优：鼻小柱居中，鼻基底及鼻尖明显抬高，左右鼻孔形态对称（鼻孔宽度和高度相差3mm以上），自我评价不满意。59例随访患者达到优者34例，良22例，差3例，无一例创口感染。典型病例见图1～5。

3 讨论

3.1 唇裂术后鼻畸形特点：唇腭裂是一种常见的颌面部先天畸形。单侧唇裂，尤其是单侧完全性唇裂患者均伴有明显的鼻畸形。唇裂术后继发鼻畸形原因较为复杂，除了手术因素，还存在病理因素，包括口轮匝肌的断裂和异位附着，鼻肌解剖位置异常，鼻中隔软骨附着和发育的异常，鼻翼软骨的变形、异位及发育异常，上颌骨的发育异常等[1-2]。Park等[3]认为鼻软骨畸形是源于唇裂形成后产生的异常肌肉应力的分布，而不是由于原发的软骨畸形。鼻畸形的临床表现为：患侧鼻翼塌陷、鼻尖偏斜或过低、鼻小柱过短或歪斜、鼻翼基底过低、两侧鼻孔大小形态不对称及鼻背偏斜等；软骨性鼻中隔偏向健侧，引起鼻小柱继发性偏斜；患侧上颌骨生长缓慢，患侧鼻翼支撑面的梨状孔边缘骨量不足，使患侧鼻孔宽大扁平、鼻翼塌陷明显。事实上，每个患者的鼻畸形表现不完全一样，有共同特征，也有个体特性，这就决定了鼻畸形手术需要整体原则的个体化治疗方案，其中将错位的鼻翼软骨缝合固定在正确的位置上是唇裂术后鼻畸形整复的主要原则。近年来，为避免明显的手术瘢痕，大多数学者已将鼻外部切口移到鼻腔内，行鼻下份皮下组织与软骨间的广泛分离及矫正来到达手术效果。

3.2 鼻畸形整复时机：目前对于鼻畸形整复的标准和时机一直有着不同的意见和争论[4-5]。不少国外学者[6-7]主张初期开放式整复。近年来，临床上越来越多的医师接受并开始了唇裂鼻畸形的Ⅰ期整复。但对唇鼻Ⅰ期的整复尚无哪一种独立术式能使鼻畸形的治疗得到一个相当好的结果。即使Ⅰ期手术效果不错，随着生长发育仍会有继发畸形出现，部分患者仍需要行二次鼻畸形整复，Sayler等[8]报告35%的患者需要行轻微的Ⅱ期鼻矫正。Boo-Chai等[9]报告10%～20%的患者在青春期生长发育后，会再显示一定程度的鼻畸形。对于不主张唇裂鼻畸形同期整复的学者认为：婴幼儿的鼻翼软骨解剖结构精细，早期手术治疗不易获得成功，且易遗留明显的瘢痕组织，形成小鼻孔畸形，同时还会出现后期鼻翼软骨生长不足、鼻尖肥大等难于矫正的继发畸形[10]，但该类患者长期的鼻畸形，对患者的心理发育可产生明显的不良影响。因此我们主张早期行唇鼻同期整复，但倾向于单纯悬吊或半开放式的鼻畸形同期整复。对于鼻畸形严重者均需Ⅱ期手术，可选择在患儿学龄前完成，需齿槽裂同期修复患者在9～11岁进行，部分需软骨移植辅助修复患者建议16岁后再行鼻畸形矫正。

3.3 鼻畸形的整复要点：唇裂术后的鼻畸形是Ⅱ期整复的重点和难点。唇裂鼻畸形整复需要关注和完善以下方面：①鼻翼外侧脚的复位：鼻翼外侧脚末端移行于鼻底的堤状隆起，与星状结节共同构成鼻堤。在完全性唇裂中，鼻翼外侧脚的移行方向为向外、向上，裂隙导致的外侧脚外移后形成增大的鼻面角，致鼻翼扁平；因此需做鼻翼外侧脚的准确复位；②鼻前庭皱褶的消除：完全性唇裂整复术后，在鼻前庭侧壁常出现一条纵向的皱襞， Nakajimal[11]认为鼻前庭皱褶是由于鼻翼内收时所引起的前庭内层张力过大所致；另一方面是鼻大翼软骨外侧脚发育不足，无力承重，向下塌陷牵拉形成皱褶。消除该皱褶可沿鼻翼穹窿皱褶处“V”形术式逐步切开、推进、“Y”形缝合，直到穹隆皱褶消失为止；或采用“Z”形对偶三角瓣法，对于鼻前庭皱褶较轻者，悬吊缝合法简单易行，效果良好；③鼻翼软骨的悬吊：鼻翼悬吊是将鼻大翼软骨平面以上的组织清楚地解剖出来，解剖范围至两侧鼻大翼软骨外侧角、内侧角、弓背部、鼻中隔软骨，将内脚切断；去除中央的纤维结缔组织，完全暴露塌陷的鼻大翼软骨，将患侧鼻大翼软骨内侧角与健侧缝合复位，必要时还需缝合固定于对侧及同侧鼻背软骨，悬吊至正常位置，这样可最大程度的固定支撑患侧鼻翼，矫正患侧塌陷的鼻翼，减少复发的几率；④鼻翼和鼻中隔的加强：对鼻翼软骨复位悬吊后不能完全矫正鼻翼塌陷者可采用同期耳甲腔软骨或鼻中隔软骨移植方法加强矫正患侧塌陷的鼻翼；⑤鼻小柱的延长：鼻小柱长度常被塌陷的鼻穹隆所掩盖，应在矫正鼻穹隆的基础上进行鼻小柱切口的V-Y缝合，延长鼻小柱；⑥鼻小柱偏斜的矫正：鼻小柱偏斜问题首先要解除鼻中隔尾缘的异常附者，使滑向犁骨沟的鼻中隔软骨尾缘复位.再将患侧的口轮匝肌缝合于前鼻嵴和鼻中隔尾缘，矫正鼻小柱的偏斜。

总之，唇裂术后鼻畸形是唇裂Ⅱ期整复治疗的重点和难点。开放性的鼻畸形整复术是鼻畸形治疗有效而可靠的方法。每个唇裂患者由于各种原因，鼻畸形的表现轻重并不完全一样，需根据患者的不同问题，制定个体化的开放性鼻畸形整复治疗方案，才能取得良好的修复效果。

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[收稿日期]2013-11-27 [修回日期]2014-01-08