NKT细胞淋巴瘤合并急性单核细胞白血病(M5b)1例

关键词 NK/T细胞 淋巴瘤 M5b 诊断和鉴别诊断

病历资料

患者，女，65岁，约2个月前开始有感冒症状且难以好转，1个月前发现右上牙龈肿大疼痛，波及面部软组织。曾在当地诊所抗炎治疗后，面部肿胀消退，但牙龈仍旧肿大，进食时疼痛。专科检查：颜面部上、中、下1/3等长，左右对称，双侧颌下及颈部未见明显红肿及异常肿物。张口度3指，咬合关系大致正常，右上17～13腭侧牙龈明显增生，平咬合面，质稍硬，口腔卫生差，牙结石较多，牙龈慢性炎症。口腔其他部位黏膜，色泽正常，未见明显红肿及溃疡。舌体活动自如，无感觉及运动功能异常。各涎腺导管口无红肿及脓性分泌物溢出。右侧颌下可扪及数个肿大淋巴结，有扪痛。心电图示：部分T波改变，Q-T间期延长。肺腹无异常。

实验室检查：血象，白细胞15.9×109/L，中性杆状核2%，中性分叶核8%，淋巴细胞17%，中幼红1%，晚幼红2%，幼单核细胞39%，单核细胞31%。红细胞1.71×1012，血红蛋白61g/L。血小板59×109/L。骨髓象，骨髓有核细胞增生活跃（分类见表），粒、红、巨三系增生减低。全片见4个巨核细胞，皆为颗粒巨核细胞，血小板散在、三五成群可见。幼单核细胞52.5%（NEC），此类细胞大小不一，形态不规则，有伪足；浆灰蓝、不透明，有多少不一的嗜天青颗粒；核形不规则，笔架形、马蹄形、S形、肾形等；核染色质疏松，核仁不明显。POX（±），CE（-）。诊断急性单核细胞白血病（M5b）。上颌腭侧牙龈肿块病理示：固有层大量淋巴样肿瘤细胞弥散分布，细胞核大，扭曲，不规则，染色质细颗粒状，可见病理性核分裂。免疫组化示：CD56（+），CD45Ro（2+），TIA-1（+），Ki-67（40%+），Perforin（-），CK（-），CD3（-），CD4（+/-），CD8（-），CD20（-），CD79a（-），CD138（-），CD34（-），CD5（-），CD23（-），CyclinD1（-）。诊断NK/T细胞淋巴瘤。

讨 论

NK/T细胞淋巴瘤常见于中年男性。本病有地域性或种族易感性，多见于亚洲和拉丁美洲，高发于东亚，而北美洲和欧洲很少。恶性肿瘤细胞常浸润腔道组织器官，引起被浸润的组织器官大块状坏死。因NK/T细胞淋巴瘤常发生于淋巴结外，少部分来源于NK样T细胞。所以，NK/T细胞淋巴瘤亦叫结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。该病例由病理诊断证实。

急性单核细胞白血病（M5b）属于急性髓细胞白血病（AML）范畴，M5b约占AML的3%～6%。多见于中老年人，起病急骤，常有急性白血病的一般症状如：贫血、发热、出血等。可有肝、脾、淋巴结肿大，但其发生率和严重程度不及急性淋巴细胞白血病（ALL）而高于急性粒细胞白血病（AGL）。由于单核细胞特有的吞噬及游走功能，因而，髓外浸润症状多见，如口腔（牙龈肿胀、溃疡等）和皮肤（皮疹、结节、溃疡等）病变。单核细胞胞浆中富含溶菌酶，因而，溶菌酶的增加亦会损害组织器官。本病例，血象和骨髓象中的单核细胞分别占39%和52.5%（NEC），POX（±），CE（-），所以诊断M5b成立。

该病例中的急性单核细胞白血病（M5b）应注意与单核细胞型类白血病反应相鉴别。类白血病反应是指机体受某些疾病或外界因素刺激后，造血组织出现的一种异常反应。由于血象类似白血病，而非真正的白血病，因而称其为类白血病反应。单核细胞型类白血病：血象WBC>30×109/L，单核细胞>30%，可见幼单核细胞。该型类白血病反应常见于：结核病、巨细胞病毒感染、嗜麦芽单胞菌感染、志贺氏杆菌痢疾、斑疹伤寒、亚急性细菌性心内膜炎及其他浆膜腔炎性疾病等。鉴别要点：①该患者无上述疾病。②骨髓象是最好的鉴别点，该病例骨髓象中的幼单核细胞52.5%（NEC）。类白血病反应只是血象类似白血病，而骨髓象一般无明显变化。③NAP，类白血病增高，急性粒、单核细胞白血病降低。④通过观察、随访患者，或通过治疗反应以后作出诊断。见表1。