原发性气管-支气管淀粉样变1例引发对呼吸系淀粉样变疾病的认识

[关键词] 淀粉样变；气管-支气管

[中图分类号] R562[文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）12（b）-107-01

现将1例原发性气管-支气管淀粉样变报道如下：

1 临床资料

患者，女性，55岁。因“反复咳嗽、咳痰，喘息发作2年，加重2个月”于2007年6月8日入院。入院查体：神志清楚；口唇无发绀；双肺呼吸音粗糙，两上肺可闻轻度呼气相哮鸣音，未闻及湿性音；心界不大，心律规整，肝脾未触及，双下肢无水肿。血常规、尿常规、大便常规、生化及免疫学检查未见异常。反复多次痰查结核菌阴性。PPD试验阴性。血沉6 mm/h;ANCA试验阴性;血气分析示pH 7.451，PaO2 70.1 mmHg，PaCO2 46 mmHg。肺功能示：呼吸阻抗增高，轻度阻塞性通气功能障碍，时间-流量曲线提示大气道阻塞表现，单位弥散量正常。胸片示:慢性支气管炎、肺气肿、右肺门区密度增高。胸部CT如图1示:气管下段及左、右主支气管狭窄；左右主支气管黏膜下钙化。纤维支气管镜检查如图2示:气管下段、左主支气管、右主支气管有弥漫性淀粉样斑块隆起，主支气管狭窄；黏膜触之易出血。支气管黏膜活检病理报告如图3所示：支气管黏膜下淀粉样物质沉着，刚果红染色阳性，病理诊断为气管-支气管淀粉样变。故诊断为原发性气管―支气管淀粉样变。

前为苏木精―伊红染色，中间为结晶紫染色，后为刚果红染色。

2 讨论

淀粉样变性疾病是可发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同特征为患者均具有细胞外淀粉样物质沉积。目前发现有20多种蛋白质可在体内衍化为淀粉样物质，沉积于细胞外基质中[1]。淀粉样物质对结晶紫有异染性，可被过碘酸-雪夫（PAS）染色成紫色；对刚果红有嗜染色性，经刚果红染色，在偏光显微镜下呈特征性黄、绿二色性双折光体；本病例的病理特征符合这一表现，见图3。这类疾病可以是先天性的，也可继发于其他的疾病，如慢性感染、肿瘤、结核、结缔组织病、浆细胞恶病质、风湿性关节炎等。常累及肺、脾、骨髓、肝、小肠、肾和肾上腺等组织[2]。约20%淀粉样变性患者为局限性病变，而80%为全身性病变。而全身性淀粉样变又可分为原发性、继发性及家族性三大类。全身性淀粉样变在皮下脂肪、直肠黏膜、骨髓、尿及血清内均出现淀粉样蛋白；而局限性淀粉样变仅表现为淀粉样蛋白沉积于某一特定的组织或器官[3]。

呼吸系统淀粉样变根据病变的累及部位可分为四种类型:①上呼吸道淀粉样变；②气管和（或）支气管淀粉样变性，包括局灶性和弥漫性；③肺实质淀粉样变，可分为单发性、多发性、融合结节性和肺泡间隔弥漫性淀粉样变[2]。可单独发生，也可有两种或三种形式共同存在。仅局限于气管-支气管的淀粉样变性称为原发性气管-支气管淀粉样变。这种病例比较罕见。本文提供的病例即为1例原发性气管-支气管弥漫性淀粉样变病例。呼吸系统淀粉样变临床表现及影像学表现多种多样。临床上可出现声嘶、喘鸣、咯血、呼吸困难、呼吸衰竭、支气管阻塞、胸腔积液等症状和体征；也可无症状，只是在体检时发现病变。胸部影像学可出现淋巴结肿大、肺内结节或团块、可伴有空洞形成、肺泡间隔弥漫性变类似肺间质疾病、气管支气管狭窄、气管支气管黏膜下钙化（少见）；可伴发阻塞性肺炎、肺不张、胸腔积液等表现[3]。弥漫性气管和（或）支气管淀粉样变性可出现阻塞性通气功能障碍；融合结节性和肺泡间隔弥漫性淀粉样变可出现限制性通气功能障碍和（或）肺泡弥散功能障碍。对于气管-支气管淀粉样变可通过支气管镜发现单处或多处支气管隆起或狭窄，隆起呈光滑无蒂结节，大小不等。因此，呼吸系统淀粉样表现多样，须通过支气管镜、胸腔镜、开胸肺活检等多种途径进行活检获取病理结果，从而与肺炎、肺结核、肺癌、肺间质性疾病、支气管内膜结核、气管支气管肿瘤进行鉴别诊断。目前，对呼吸系统淀粉样无特效治疗方法，喉和气管、支气管淀粉样变的治疗可采用激光烧灼或支气管镜钳夹，但可引起严重出血。

[参考文献]

[1]HJ Lachmann ， PN Hawkins . Amyloidosis and the lung[J].Chronic Respiratory Disease ,2006, 3:203-214.

[2]朱元珏,陈文彬.呼吸病学[M].北京:人民卫生出版社,2004.1360-1362.

[3]PickfordHA,Sweden SJ,Utz JP.Thoracic cross-sectional imaging of Amyloidosis[J].AJR， 1997,168,351-355.

（收稿日期：2007-07-19）

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