硬脑膜动静脉瘘的认识及其血管内栓塞的治疗进展

[摘要] 硬脑膜动静脉瘘是一类在硬脑膜及其大脑镰、小脑幕等附属物发生异常动静脉交通的血管性病变，在其多种治疗方法中，血管内栓塞治疗具有较好的疗效。该文就其发病原因、机制、分型、临床表现、影像学诊断以及血管内栓塞治疗中的栓塞材料和经不同途径栓塞治疗等的最新进展展开综述。

[关键词] 硬脑膜动静脉瘘；诊断；栓塞；治疗

[中图分类号] R743[文献标识码] A[文章编号] 1674-4721（2014）05（b）-0192-04

The understanding of the dural arteriovenous fistula and progress in endovascular embolization

ZHONG Hai BAI Mang-mang LI Jian

Department of Neurosurgery,Affiliated Hospital of Yanan University,Yanan 716000,China

[Abstract] Dural arteriovenous fistula is a kind of vascular lesion occurred in the dura and other appurtenances including falx cerebri,tentorium of cerebellum,dynamic vein traffic,endovascular treatment has a better curative effect in the various methods of treatment.This paper summarizes the latest research achievements about the pathogenesis,classification,clinical manifestation,imaging diagnosis,materials and the treatment by different approach in endovascular embolization.

[Key words] Dural arteriovenous fistula;Diagnosis;Embolization;Treatment

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是指海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间发生的异常交通，沟通颅内外供血动脉与颅内静脉窦。脑内未发现原发病变，但可表现出不同类型的继发性改变，占颅内动静脉畸形的10%～15%[1]。该病多发生于成年人，以40～60岁年龄组较为多见，其发生部位多位于横窦、乙状窦、海绵窦区。本文就硬脑膜动静脉瘘发病机制、分型、诊断以及血管内栓塞治疗的最新进展进行综述。

1 发病原因和机制

本病病因复杂，现有两种学说，即先天性和后天性学说。前者认为是硬脑膜血管先天发育异常造成的，支持点是发现某些新生儿病例存在DAVF[2]。后者认为颅脑外伤、炎症、手术、感染、肿瘤、静脉窦血栓形成以及血液高凝状态等后天性因素与DAVF的形成有关，其中以静脉窦血栓形成[3]和慢性静脉高压[4]与其形成关系最为密切。此外，有人认为体内性激素水平改变参与疾病的发生，但Terada等[5]建立大鼠动物模型后用雌激素进行皮下注射，发现实验组动物雌激素水平提高，但DAVF发生率并未显著提高。因而雌激素对DAVF发生的影响有待于进一步研究。

2 分型

目前，临床上关于DAVF的分型方法较多。早在1978年，Djindjan就报告了大量DAVF栓塞治疗病例，描述了DAVF的血管造影特点，并提出根据引流静脉进行分类。1995年，Cognard等[6]根据病变部位和引流静脉的类型将DAVF分为五型：Ⅰ型DAVF经正向血流引流入主要静脉窦内；Ⅱ型DAVF也引流入主要静脉窦内，但正向引流不充分，反流入其他静脉窦；Ⅲ型直接由皮质静脉引流，不伴有静脉扩张；Ⅳ型直接由皮质静脉引流，伴有静脉扩张；Ⅴ型向脊髓静脉引流。Miyachi等[7]依据是否侵及静脉窦分为两型：窦型和非窦型，前者包括海绵窦型、横窦-乙状窦型、上矢状窦型DAVF等，后者包括小脑幕、颅颈及硬脊膜型DAVF等。

3 DAVF的诊断

3.1 临床表现

DAVF临床表现复杂多样，其症状的发生与静脉引流方向、瘘口部位以及血流流速和流量等因素有关[8]。主要临床症状表现如下[9-11]。①搏动性耳鸣及颅内血管杂音：70%的患者发生，杂音可在局部也可遍及整个头部，其高低取决于动静脉短路情况。②头痛：约50%的患者主诉持续搏动性剧烈头痛，活动、变化或血压升高时可加重。③颅内出血：约20%患者发生，由引流静脉破裂而引起，可造成蛛网膜下腔出血、硬膜下及脑内出血或血肿，表现为相应占位效应。④颅内压增高：原因有A.由于动静脉分流致使静脉窦内持续高压，颅内静脉回流受阻，脑脊液吸收障碍；B.静脉窦血栓形成影响颅内静脉回流及脑脊液吸收；C.引流静脉呈瘤样扩张，形成硬膜下静脉湖，产生占位效应。⑤中枢神经系统症状：可表现为精神错乱、痴呆、脑卒中、肢体无力及癫痫等。⑥锥体束症状：常见于后颅窝硬脑膜动静脉瘘，因脊髓静脉与后颅窝静脉有正常吻合血管，故脊髓静脉回流受阻致使椎管内静脉压增高，进而脊髓缺血出现症状。

3.2 影像学诊断

DAVF的影像学检查方法较多，包括CT、MRI、TCD、CTA以及DSA等，结合该病的临床表现对其诊断并不困难。目前选择性全脑血管造影已成为确诊和研究DAVF的唯一可靠手段[12]，通过了解供血动脉来源、引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱等情况，有助于DAVF的确诊[13]。彩色多普勒超声技术是一种可靠、非侵入性方法，可实时动态监测颅内外血管的血流动力学变化并提供具体量化指标[14]。魏娜等[15]对32例DAVF患者进行影像学检查，结果表明CT和MRI能较好显示引流静脉扩张、出血、静脉窦闭塞等颅内继发性病变，而DSA能准确显示瘘口部位、供血动脉、引流静脉及颅内血流分布情况。由于目前尚缺乏能替代类似DSA的具有高分辨率的无创性检查方法，因而DSA仍是当前DAVF疾病诊断的金标准，CT、MRI因具有易普及、无创性特点，常作为神经系统疾病的首选影像学检查方式，可为DAVF的诊断提供依据[11]。

4 治疗

DAVF的治疗原则是“永久而完全地闭塞瘘口”，但仍有部分病例（如伴有皮层静脉回流的DAVF和病变广泛的DAVF）无法完全治愈，因而治疗目标转变为尽量降低出血发生率和减轻临床症状[1]。DAVF的治疗方法较多，主要包括保守疗法、血管内栓塞治疗、手术、立体定向放射治疗以及上述两种甚至两种以上方法的联合治疗等[1，10，13]。以下仅就血管内介入栓塞治疗进行简要介绍。

4.1 血管内栓塞治疗

随着神经外科血管内拴塞治疗技术的发展，其为治疗DAVF提供了新的有效途径并得到人们的广泛认可[16]。血管内栓塞治疗已成为DAVF治疗的首选，可采取经动脉途径、静脉途径或两者联合入路[17]。

4.2 栓塞材料

现有可供选择的栓塞材料较多，包括氰基丙烯酸正丁酯（N-butyl cyanoacrylate，NBCA）胶、Onyx胶、微弹簧圈、聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）颗粒、真丝线段等，还可采用两种或多种以上材料的联合使用。栓塞材料的选择应结合造影后所见供血动脉、引流静脉及瘘口的具体情况而定[18]。真丝线段属于可吸收栓塞材料，但易使动静脉瘘复发，现已不主张应用。PVA颗粒为海绵状栓塞物质，其优点是注射过程简单、易于控制、相对不受时间限制，微导管不能完全到位时仍可进行栓塞，但颗粒的大小及用量选择至关重要，可影响栓塞的效果[19]。微弹簧圈技术较为成熟、安全，栓塞过程不易损伤血管壁，但栓塞效果不可靠、再通率很高而仅用于外科手术前栓塞，不能作为永久性栓塞。该材料使用范围局限，适用于瘘口较大且供血动脉粗或经静脉入路栓塞引流静脉窦[20]。目前临床应用较为广泛的是两种液体栓塞剂：NBCA和Onyx[21]。两者操作要求高，尤其是NBCA，粘管的危险性大，易反流，弥散能力较差，注射时需多次从多根供血动脉反复操作。另外，NBCA和Onyx均为液态栓塞剂，注射后随血流弥散，所以难以控制，极易造成误栓，其血管细胞毒性可导致脑出血、脑水肿等并发症的发生。由于缺乏理想的栓塞材料，而且现有栓塞材料相关并发症以及材料的昂贵，均限制了血管内栓塞治疗DAVF[22]。

4.3 栓塞方法

4.3.1 经动脉途径栓塞DAVF 经动脉途径是最早采用、使用最多、操作相对简便却十分有效的血管内治疗方法。临床上大多数DAVF可选择经此途径栓塞治疗，包括横窦-乙状窦区、小脑幕区、上矢状窦区DAVF等。对于单纯颈外动脉分支供血且供血动脉粗大而无明显迂曲者，或经静脉途径栓塞治疗困难者适合于经动脉途径栓塞治疗[23]。在经此途径栓塞时需注意颅内外血管之间的“危险吻合”。这些“危险吻合”主要分布在[24]：颌内动脉与颈内动脉之间；脑膜垂体干及颈内动脉岩谷段与颈外动脉之间；颈升动脉、咽升动脉、枕动脉与椎动脉之间。其在正常血管造影时很难发现，当栓塞或超选注射使动脉压力升高时才会开放，极易造成误栓，引起严重并发症。由于多数DAVF供血动脉数量多、复杂多样，经动脉入路很难栓塞所有瘘口并达到治愈目的，有时仅能通过减少瘘口血流量、降低静脉窦压力，从而起到改善和缓解临床症状和体征的作用，疗效十分有限且易复发。

DSA检查可了解DAVF瘘口、供血动脉及引流静脉的基本情况及严重程度，为栓塞瘘口提供依据。根据瘘口部位、供血动脉粗细及血流量大小选择合适的微导管，将导管尖端尽可能送至瘘口部位，然后选择合适的栓塞材料栓塞瘘口。经动脉途径栓塞的治疗效果依赖于栓塞剂的可控性及良好弥散性。目前在众多栓塞材料中，最理想的是Onyx胶，其具有不粘管和良好弥散性特点，是经动脉途径最常用的栓塞剂。袁晖等[25]采用Onyx-18胶经脑膜中动脉前支栓塞前颅窝底DAVF，所有患者在治疗后均达到解剖学上的完全治愈，术后随访无再出血及癫痫发作。何伟文等[26]应用Onyx栓塞治疗11例复杂DAVF，共栓塞15次，解剖治愈率达到81.8%，神经功能缺失者占9%，但无致残或死亡病例。证实应用Onyx经动脉途径栓塞治疗复杂DAVF，在获得较高解剖治愈率的同时，其并发症的发生率较低，是一种安全、有效的治疗方式。

4.3.2 经静脉途径经静脉途径栓塞DAVF 是一种可直接闭塞瘘口、不良反应少但疗效确切的治疗方式，其在临床上的使用逐渐增多，已有大量文献报道经此方式治疗DAVF并取得了理想的治疗效果。经静脉途径栓塞DAVF，从理论上讲是一种较经动脉途径更为理想的直接栓塞瘘口并达到解剖治愈疗效的方法[27]。Hiu等[28]认为以下情况可考虑经静脉途径栓塞治疗：①Cognard分型中Ⅱ～Ⅴ型；②经动脉入路不能到达瘘口者；③瘘口、供血动脉较多及高血流量者；④静脉阻塞且不参与正常脑组织引流者；⑤海绵窦区、直窦区及横窦-乙状窦区DAVF等。

海绵窦型DAVF（cavernous dural arteriovenous fistulas，CDAVF）是一种特殊类型DAVF，其已被公认属于静脉源性，经静脉途径方式对其进行栓塞治疗是首选、安全及有效的方法。曾少建等[29]经静脉入路Onyx胶联合弹簧圈栓塞治疗CDAVF从而佐证了这一观点。经静脉途径栓塞治疗的优点有[29-30]：①避免经动脉途径栓塞所致严重并发症，如栓塞材料通过“危险吻合”造成的误栓；②避免了因经动脉途径栓塞不全时侧支循环建立所致的病情反复或加重情况的发生；③直接栓塞引流静脉并封闭瘘口，提高了一次性治愈率。CDAVF可供选择的经静脉途径栓塞路径相对较多，但在临床工作中应用最多且成功率最高的仍是经岩下窦路径。宋雪丹等[31]经“股静脉-岩下窦”入路应用Onyx胶联合弹簧圈栓塞治疗8例CDAVF患者，随访过程中6例患者达到临床治愈，而另2例的临床症状得以明显缓解。Yoshida等[32]报道44例经静脉入路治疗CDAVF患者，部分岩下窦造影时不显影者用导丝探查后仍可将导管送达栓塞部位，90%的患者成功经此途径完成栓塞治疗。

此外，经动静脉联合途径可栓塞治疗一些单纯经动脉或静脉途径无法有效治疗的复杂性DAVF，不仅提高了治愈率，还降低了栓塞风险，值得进一步推广和应用。总之，随着医学影像学技术的发展和进步，人们对DAVF的认识不断加深，在治疗方法上更加注重个体化原则，可采用经不同途径或联合入路栓塞DAVF，同时可结合手术、立体定向放射治疗等方法进行联合治疗，使DAVF的临床治愈率得以不断提高。

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（收稿日期：2014-04-02 本文编辑：郭静娟）

[基金项目] 陕西省科学技术厅项目（2012K14-01-02）

[作者简介] 钟海，男，延安大学2011级在读研究生，住院医师，主要研究方向为神经外科，专业特长为颅脑外伤等

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