原发性干燥综合征47例临床分析

摘要：目的：探讨原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome，pSS）临床特点，提高对pSS的诊治水平。

方法：回顾性分析我院住院诊治的pSS病例47例，其中男性1例，女性46例。对其临床表现、实验室检查、唾液腺核素扫描及唇腺病理学检查进行统计并分析。

结果：pSS患者临床表现多样，以口干、眼干等外分泌腺受累为主要症状，也可有关节肿痛、雷诺现象等非特异性表现。器官系统受累以血液系统（白细胞减少，贫血，血小板减少），肾脏（远端肾小管酸中毒，低血钾），呼吸系统（间质性肺炎）等为主。血清中可出现多种自身抗体，抗-SSA抗体及抗-SSB抗体为其特异性抗体。唾液腺核素扫描可反映受累腺体功能异常。唇腺病理学检查以淋巴细胞灶性浸润为特点。

结论：pSS是一种以侵犯外分泌腺为主的系统性自身免疫性疾病，可累及血液、肾脏、肺脏等其他器官系统，表现为多脏器、多系统受累。临床上应熟悉其特点，避免误诊漏诊。

关键词：原发性干燥综合征多系统损害临床分析

Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.01.585

【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2014）01-0398-01

1资料与方法

1.1资料。2005年12月至2012年8月在我院确诊的pSS患者47例，均符合2002年国际pSS诊断标准[1]。其中男性1例，女性46例。年龄在27岁～73岁之间，中位数为46岁。30岁～50岁之间起病30例，占63.8%，30岁以下起病2例，占4.3%，50岁以上起病15例，占31.9%。病程在1年以下的有7例，占14.9%，1年至6年有34例，占72.3%，中位数为3年。

1.2方法。对47例患者临床表现、血常规、尿常规、血生化、自身抗体谱、免疫球蛋白、补体、唾液腺ECT检查和唇腺病理学检查进行统计分析。

2结果

2.1临床表现。pSS表现多样，此组病例中有口干，眼干症状者占绝大多数（分别为93.6%和76.6%），关节受累亦常见（占51.1%）。（表1）。

2.2辅助检查。该病例组血液系统受累较常见，其中白细胞减少占51.1%。ANA阳性率较高，达95.7%，抗-SSA阳性率87.2%，抗-SSB阳性率59.6%。RF阳性率达70.2%。IgG升高及C3降低常见（分别为78.7%，74.5%）。唾液腺ECT及唇腺活检亦有较高阳性率。（表2）。

3讨论

pSS属全球性疾病，在我国人群的发病率为0.3%～0.7%。在老年人群中患病率为3%～4%，此病女性多见，男女比例为1∶9～20，发病年龄多在30～50岁，也见于儿童。本病起病多隐匿，多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。患者除口、眼干燥表现外，还可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3的患者出现系统性损害。

本组47例患者中口干、眼干症状占极高比例（分别为93.6%和76.6%）。口干燥症表现以自觉口干、吞咽干食困难、猖獗龋等为主；眼干燥症表现为泪液减少、异物感、丝状角膜炎等。该病例组中病程在1年～6年的占72.3%，中位数病程为3年。提示pSS由于症状不典型，未影响患者日常生活而容易被忽视。腮腺肿大提示腮腺的炎症反应，患者甚至可能会出现“腮腺炎症发作”，表现为周期性腺体肿大伴疼痛。关节肿痛阳性率51.1%，但罕有如类风湿性关节炎之骨侵蚀，以一过性滑膜炎为主。雷诺现象在此组病例中占8.5%，有文献资料表明可累及18%的患者。有报道约有9%患者并发血管炎[2]，典型表现为紫癜，该病例组中紫癜发生率为14.9%。

血液系统受累在pSS中并不少见，文献报道为10%～24%。本病例组白细胞降低占51.1%，红细胞降低占27.7%，血小板降低占17%，这与董怡[3]报道的较多影响红细胞或血小板的结果存在差异。肝功能损害少见，但是1/4pSS患者会有轻度自身免疫性肝炎的证据[4]，也可合并HCV感染。肾小球及肾功能损害少见，肾脏受累主要是由于肾小管间质淋巴细胞浸润所导致的远端肾小管酸中毒，主要临床表现是乏力，实验室检查有低血钾，尿比重低及尿PH升高，血气检查PH降低，剩余碱

总之，应熟悉pSS的临床特点，避免误诊漏诊。随着对pSS研究的深入及认识的提高，诊断标准已基本统一，但其病因及发病机制尚未完全清楚，针对其治疗国际上亦无统一的临床指南供医师参考，也少有大规模高质量的临床研究客观评价治疗pSS的各种方法决策，因此其治疗很大程度上并不规范。目前治疗用药亦基本局限于少数几种药物。自身免疫性疾病引起机体免疫网络的众多变化，可能有几个关键的环节，如果能针对性地阻断这些关键点将会从根本上改变治疗现状。

参考文献

[1]Vitali C，Bombardiere S，Jonsson R，et al.Classification criteria for Sjgren’s syndrome：A revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.Ann Rheum Dis.2002；61（6）：554～558

[2]Ramos-Casals，Manuel MD，et al.Primary Sjgren’s Syndrome in Spain：Clinical and Immunologic Expression in 1010 Patients.Medicine.2008；87（4）：210～219

[3]董怡.干燥综合征.风湿病学.北京：科学出版社.1996；96（7）1124～1126

[4]Lindgren S，Manthorpe R，Eriksson S.Autoimmune liver diease in patients with primary Sjgren’s syndrome.J Hepatol.1994；20（3）：354～358

[5]Karin Ekstrm Smedby，Claire M.Vajdic，et al.Autoimmune disorders and risk of non-Hodgkin lymphoma subtypes：a pooled analysis within the InterLymph Consortium.Blood.2008；111（8）：4029～4038

[6]Skopouli FN，Dafni U，Ioannidis JP，et al.Clinical evolution，and morbidity and mortality of primary Sjgren’s syndrome.Semin Arthritis Rheum.2000；29（5）：296～304

[7]王喜梅，李向培，厉小梅.B细胞的异常增殖在干燥综合征中的研究进展.安徽医药.2009；12（13）：117～119

[8]Uffmann M，Kiener HP，Bankier AA，et al.Lung manifestation in asymptomatic patients with primary Sjgren’s syndrome：Assessment with high resolution CT and pulmonary function tests.J Thorac Imaging.2001；16（4）：282～289

[9]Koyama M，Johkoh T，Honda O，et al：Pulmonary involvement in primary Sjgren’s syndrome：Spectrum of pulmonary abnormalities and computed tomography findings in 60 patients.J Thorac Imaging.2001；16（4）：290～296

[10]赵岩，贾宁，魏丽，等.原发性干燥综合征2002年国际分类（诊断）标准的临床验证.中华风湿病学杂志.2003；7（9）：537～540