多发性硬化36例临床分析

【摘要】 目的 探讨多发性硬化(MS)的临床特点。方法 回顾性分析36例多发性硬化患者的一般临床表现及辅助检查。结果 MS多见于青壮年,起病多为急性或亚急性,首发症状以肢体无力、感觉障碍及视觉障碍为主要表现,临床表现、影像学特点及诱发电位对MS的诊断具有重要意义。结论 根据临床特点,磁共振成像及诱发电位可提高临床确诊率。

【关键词】多发性硬化;临床特点

Clinical analysis of multiple sclerosis in 36 patients

TAN Yu ming,TAN Chun ying.Huixian City People,s Hospitol,Huixian 453600,China

【Abstract】 Objective To approach clinical characteristic of multiple sclerosis(MS).Methods The clinical manifestations and auxiliary examinations in 36 patients with MS was analyzed retrospectively.Results MS mainly invades young and middle aged people,MS was found mostly acute or subacute in onset.The first symptom appearance to limbs somatasthenia,sensory disturbance,depraved vision.The aspects of clinical and imagine characteristics and evoked potential hahd important significance in the diagnosis of MS.Conclusion On the basis of clinical characteristic,nuclearmagnetic resonance and evoked potential can raise rate of clinical definite of patient.

【Key words】 Multiple sclerosis;Clinical characteristic

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病,可以是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程[1]。MS临床表现多种多样,诊断困难,随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用及诱发电位的临床应用,对本病报道日益增多。本院2003年6月至2009年6月收治36例MS患者,现分析报道如下。

1 临床资料

1.1 病例资料 根据1983年Poser提出的诊断和分类标准[2]确诊的本院2003年6月至2009年6月近6年多发性硬化患者36例。其中男10例(27.8%),女26例(72.2%),比例为1∶2.6,平均年龄40.8岁,初发年龄在15岁以下1例(2.8%),25~45岁29例(80.6%)以此年龄组居多,50岁以上6例(16.7%)。其中上呼吸道感染19例,劳累4例,腹泻2例,无明显诱因11例。

1.1.1 起病形式及病程 急性起病(1周内达高峰)者15例(41.7%),亚急性起病(1周至1个月间达高峰)者17例(47.2%),慢性起病者(超过1个月才达高峰)者4例(11.1%)。首次发病者14例,缓解至复发者21例,复发次数1~4次,慢性进展者1例。

1.1.2 临床症状 肢体无力19例(52.8%),感觉异常18例(50%),视力障碍9例(25%),共济失调2例(5.6%),尿便障碍2例(5.6%),精神障碍3例(8.3%),头痛、眼痛3例(8.3%),构音不清、饮水呛咳3例(8.3%),不自主运动1例(2.8%),痛性强直2例(5.6%),Lhemrttie征1例(2.8%),复视3例(8.3%)。

1.1.3 病变部位 大脑半球22例(61.1%),小脑3例(8.3%),脑干3例(8.3%),脊髓15例(41.7%),视神经7例(19.4%)。

1.2 重要辅助检查

1.2.1 脑脊液 16例患者行脑脊液常规、生化细胞学检查;蛋白水平增高5例,脑脊液压力均正常;脑脊液中白细胞数轻度异常10例;脑脊液寡克隆区带检查5例,阳性2例。

1.2.2 神经电生理 诱发电位:①视觉诱发电位(VEP)受检36例,30例(83.3%)VEP异常,主要表现为P100潜伏期延长,P100波幅降低,波形异常或消失;②脑干听觉诱发电位(BAEP):受检36例,有24例异常(66.7%),主要表现为V 波潜伏期延长,波幅降低或左右不对称;③躯体感觉诱发电位(SEP),受检者20例,有6例异常(30%),表现为各波潜伏期延长。

1.2.3 影像学 36例患者全部行CT和MRI检查,24例(66 7%)急性期CT显示为白质内的低密度区,较对称散在的分布于脑室周围。34例(94.4%)脑部MRI表现为白质内多发长T 1长T 2异常信号,散在分布于脑室旁、胼胝体、脑干与小脑,少数在灰白质交界处,脑室旁病灶呈椭圆形或线条型,其长轴多与头颅矢状位垂直,脑干的病灶呈斑点状或小圆点状。脊髓MRI病灶以颈胸段多见,病灶与脊髓长轴平行,为长T1长T 2异常信号,长度一般不超过两个椎体,宽度不超过脊髓横径的一半,呈椭圆形条索状病灶,偏心分布。

2 讨论

MS 是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫系统疾病,以青壮年女性多见,起病多为急性或亚急性,病前常有诱因,MS患者的临床表现具有多样性,但绝大多数患者以肢体无力、感觉异常或障碍和视力障碍起病。发作性症状是多发性硬化(MS)的特点之一。其共同特点是:突然发生、持续时间短暂、呈刻板式重复发作。认识特异性发作性症状、痛性强直和构音障碍,对MS的早期诊断具有重要意义[3]。病灶分布散在多发,病程中多有复发缓解。本组病例25~45岁年龄组居多,男女发病比例1∶2.6,急性和亚急性起病者居多,部分患者可找到诱因。上呼吸道感染、劳累与消化道病毒感染是MS主要诱因。

影像学方面,MRI与CT比较,MRI对病灶部位、大小、数目、形态显示得更清楚,不但对脑室周围白质的脱髓鞘斑块可以清晰显示,且能发现CT难以显示的小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶,是检测MS最有效的辅助诊断手段。因此MRI为MS临床诊断提供可靠依据,可作为确诊MS首选无创检查方法。本组病例MRI 阳性率94.4%,而CT仅为66.7%,与文献报道相似。

诱发电位检查也是辅助诊断MS的方法之一,它从电生理角度发现亚临床型病变。有些MS患者无视神经损害症状,但VEP异常;有些患者无听力障碍,但BAEP 异常;有些患者先有VEP、BAEP异常,然后才有视觉、听觉损害症状。因此诱发电位检查为早期或轻型视神经、脑干受损而临床无症状者提供了病变部位的客观依据,常用于发现亚临床病灶。据报道50%~90%的MS患者可有上述检查异常[4],VEP异常主要表现为P100潜伏期延长,BAEP异常主要表现为V波潜伏期延长,波幅降低或左右不对称。本组中VEP异常83.3%,BAEP异常66.7%,且均有波峰潜伏期延长,与文献报道相似。

脑脊液中IgG定量、寡克隆区带检查是一项重要诊断手段,但本院不能做该项检查,部分病例需送上级医院检查。

由于MS临床症状多种多样,给诊断带来相应困难,临床工作中应该详细询问病史,掌握患者的症状和体征,结合有关影像学、电生理学、免疫学等检查才能大大提高MS的正确诊断率。

参考文献

[1] 王维治.多发性硬化的研究进展与现状.中国神经免疫学和神经病学杂志,2001,8(3):131 133.

[2] Poser CM,Party DW,Scheinberg L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis,guidelines for research protocols.Ann Neurol,1983,13(3):227.

[3] 蔡兴秋,赵翕平,邓荣昆.多发性硬化的发作性症状.中华神经科杂志,1996,29(1):26 28.

[4] 秦九芝,李盛昌,章惟贤,等.诱发电位在多发性硬化早期诊断中的价值.中华神经精神科杂志,1984,17(6):358 362.