原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤一例并文献复习

【摘要】 目的：探讨原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学、分子生物学特点以及诊断标准、鉴别诊断。方法：对一例阑尾原发淋巴瘤手术标本进行常规组织处理、石蜡包埋、HE染色并进行免疫组化，光学显微镜下观察并文献复习。结果： 患者男性，50岁，半月前无明显诱因出现右下腹隐疼，为持续性，疼痛突然加剧，临床诊断急性阑尾炎行阑尾切除术。大体阑尾表面灰白灰褐色相间附少许白苔，切面阑尾腔闭塞，管壁明显增厚，厚薄不均，1.0-1.5厘米，灰白实性质地嫩。组织学镜下粘膜缺失，管壁内大量中等大异型淋巴样细胞呈一致性增生浸润，核卵园，部分可见核仁，胞浆少易见核分裂像，伴毛细血管增生，局灶出血坏死。结论：原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤是阑尾极罕见肿瘤，在临床外科容易误诊。

【关键词】：原发阑尾淋巴瘤；弥漫性大B细胞性淋巴瘤；鉴别诊断

原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤是胃肠道原发B细胞淋巴瘤中少见的亚型，本文报道一例2013年11月收治的原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤并复习、总结文献进一步了解原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学、分子生物学特点以及诊断标准、鉴别要点。

1.材料与方法

1.1临床资料

患者男性，50岁，半月前无明显诱因出现右下腹隐疼，为持续性，疼痛突然加剧入院。实验室检测：血常规：白细胞计数4.80（109/L），红细胞计数4.18（1012/L），血红蛋白浓度137（g/L），血小板计数157（109/L）；生化：白蛋白43.6（g/L），血肌酐83.00（/L），尿酸241（/L），尿素：3.42（mmol/L），钠尿肽：51.00（pg/ml），血免疫球蛋白：免疫球蛋白G8.14（g/L）， 免疫球蛋白A1.48（g/L）免疫球蛋白M1.30（g/L）。血浆EBV-DNA6.87*102Copies/ml，CMV（-），淋巴细胞：EBV-DNA2.87*102Copies/ml，CMV（-）；HBsAg（+）HbsAb（-）HBeAg（-）HBeAb（+）HbcAb）（+）骨髓像：粒红比例正常，巨核细胞增多，淋巴细胞26.0%（幼稚细胞0.5%），腹部B超、浅表淋巴结B超未见明显异常。

1.2方法

标本经10%中性缓冲福尔马林固定，常规包埋石蜡切片，HE染色。免疫组化染色采用EnVision两步法，石蜡切片脱蜡至水，PBS浸泡5分钟，抗原修复，PBS冲洗3次，3%H2O2室温孵育15分钟，以消除内源性过氧化物酶活性，PBS冲洗，3分钟*3次，分别滴加CD20，CD79α，CD3，CD56，CD10，BCL-6，MUM1，BCL2，LMP1，CD138，CK，EMA，Desmin，Syn，Cga，Vim-，Ki-67抗体，37°孵育2小时，3分钟*3次，0.05%DAB+0.03%H2O2显色，自来水充分水洗，苏木素复染，脱水透明封固。

2.结果

2.1大体检查

阑尾组织7*2.5*1.5，表面灰白灰褐色附少许白苔，切面官腔闭塞，管壁不规则增厚1.0-1.5厘米，灰白灰红色实性质嫩。

2.2显微镜检查

阑尾粘膜缺失，管壁内大量中等大异型淋巴样细胞呈一致性增生浸润，核卵园，部分可见核仁，胞浆少易见核分裂像，伴毛细血管增生，局灶出血坏死。膜充血，可见中性粒细胞浸润，未见肿瘤浸犯。

2.3免疫表型CD20+++，CD3-，CD56-，CD10-，BCL-6+，MUM1+，BCL2+++，LMP1-，CD138-，CK-，EMA-，Desmin-，SYN-，Cga-，Vim-，Ki-67指数80%。

2.4病理诊断（阑尾）非霍奇金淋巴瘤（WHO： 弥漫性大B细胞性淋巴瘤，非生发中心型）

2.5治疗

患者合并慢性乙型病毒性肝炎，活动性感染，无法应用CD20单克隆抗体，给予CHOP方案化疗，期间充分水化、碱化以保心、保胃、保肝辅助化疗。

2.6临床随访

患者治疗后随访至今，PET-CT腹膜后多个淋巴结肿大，葡萄糖代谢增高，符合淋巴瘤累及。

3.讨论

3.1临床特征

原发阑尾弥漫性大B细胞性淋巴瘤在临床表现与急慢性阑尾炎极其相识，往往表现为右下腹疼痛不适，血白细胞正常/升高，腹部B超及术前诊断困难，手术探查并术后病理检查确诊，由于临床表现非特异性，常常容易误诊漏诊。

3.2命名及分类

弥漫性大B细胞性淋巴瘤是发生于淋巴结内外的大B细胞弥漫增生形成的一组异质性肿瘤，瘤细胞核一般等于或大于正常巨噬细胞的核，或超过淋巴细胞的2倍以上，属侵袭性肿瘤。形态学分型为普通型和变异型，免疫表型可分为非生发中心型（ABC）和生发中心型（GCB）。发生于阑尾与淋巴结内弥漫性大B细胞淋巴瘤的形态学、免疫表型及分子遗传学相同。

3.3诊断

阑尾（胃肠道）原发性弥漫大B细胞淋巴瘤组织学改变与淋巴结内发生者无差别。形态学分为中心母细胞型、免疫母细胞型、间变型及特殊的少见亚型，如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、富于T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤等等。

3.4鉴别诊断

原发阑尾的弥漫大B细胞淋巴瘤少见，组织学形态改变需与以下肿瘤相鉴别：①Burkitt淋巴瘤；②低分化腺癌；③神经内分泌癌；④髓外浆细胞瘤等

3.5预后与治疗

目前主要参考国际预后指数（IPI）判断预后治疗。预后不良因素：年龄>60岁、Ⅲ/Ⅳ期病变、结外淋巴结受累≥2处、LDH大于正常上限、ECOG体能状态评分≥2；低危组（0-1分）、低中危组（2分）、高中危组（3分）、高危组（4-5）分患者5年生存率分别为70%-80%、50%-60%、40%-50%、20%-30%。文献报道来源于瘤细胞生发中心型预后好于非生发中心型。治疗方式采用手术+化疗能够显著提高生存率。

参考文献

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