干燥综合征并发肾小管酸中毒1例

[关键词] 干燥综合征;肾小管性酸中毒;结缔组织病

[中图分类号] R692[文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2010)05(a)-158-01

干燥综合征系一侵犯外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病,起病多数呈隐匿和慢性进展,在泌尿系的病变常见为间质性肾炎,可呈肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),以育龄期女性多发。笔者在临床中遇到1例干燥综合征并发肾损害患者,现报道如下:

1 一般资料

患者,女,27岁,近5年逐渐出现全身大小关节疼痛、乏力,行走困难,口干、眼干、脱发、下颌牙齿脱落,因呼吸困难3 d入院。查体:BP为120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无贫血外观,眼睑不肿,下颌牙齿脱落,心率为76次/min,律齐,无杂音,腹水征(-),肾区叩痛(-),双下肢水肿(-),远端指尖关节梭形肿胀。查血清离子:钾为1.9 mmol/L,钠为135 mmol/L,氯为125 mmol/L,钙为1.9 mmol/L。BUN为5.5 mmol/L,Cr为160.0 μmol/L,二氧化碳结合力为18 mmol/L。尿常规:pH=8.0,PRO(++),RBC(+++),GLU(-)。给予静脉补充氯化钾、碳酸氢钠,症状减轻,考虑患者同时存在肾小管性酸中毒和肾小球损害。进一步检查Rf为70.60 IU/ml(

2 讨论

干燥综合征系一侵犯外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病,干燥综合征并发RTA在临床上很常见[1],约占干燥综合征并发肾损害的35%,部分患者伴有肾小球损害,出现大量蛋白尿[2]。肾脏具有排泄功能,也是维系人体水、电解质和酸碱平衡的重要器官之一。由肾小球和肾小管两种主要组织组成,前者主要为滤过功能,后者主要为重吸收功能。RTA是由于肾小管功能失常引起。凡是能使肾小管泌氢功能和(或)重碳酸盐重吸收障碍的情况和疾病均可引起肾小管性酸中毒,其特点为血中呈酸中毒,pH降低,而尿却呈碱性,pH>5.5[3]。按病因,RTA可分为遗传性RTA和继发性RTA,前者好发于婴幼儿和儿童,且可有家族史表现;继发性RTA多见于成年人,并有原发病表现,常见继发于自身免疫性疾病、肾病及药源性损害。RTA按病理解剖可分为远端型RTA(Ⅰ型,病变在远曲小管)、近端型RTA(Ⅱ型,病变在近曲小管)、混合型RTA(Ⅲ型,远曲和近曲肾小管均有病变)、高钾型RTA(Ⅳ型,远曲肾小管K+分泌障碍),其中Ⅰ、Ⅱ型可引起低钾血症[4]。

本例患者,27岁,5年的口干、眼干、乏力等表现,抗SS-A/SS-B抗体(+),诊断干燥综合征,结合入院后检验血pH下降、碱性尿等,诊断肾小管性酸中毒。因为该患为成年起病,考虑其肾小管性酸中毒为干燥综合征继发。本患者病情较复杂,易与低钾性周期性麻痹相混淆,从而引起误诊误治。总结经验,在临床工作中,一定要详细采集病史,完善辅助检查,作出正确诊断,治病求因,切不可拘泥于简单的对症治疗。

[参考文献]

[1]刘金洪,高克明,胡宏,等.原发干燥综合征合并肾小管酸中毒15例临床分析[J].交通医学,2008,(4):49.

[2]曾小峰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2005:1107.

[3]超楚生.内分泌学[M].北京:人民卫生出版社,2006:1733-1734.

[4]刘石平,伍汉文.内分泌系统疾病鉴别诊断学[M].北京:军事医学科学出版社,2004:645.

(收稿日期:2010-02-09)