肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断

【摘要】 目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表现，以期提高对该病的认识水平。方法 回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料，所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。结果 常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影；HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常。随着病程进展，囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形态怪异的囊腔。结论 HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料，应考虑PLAM可能。

【关键词】 肺淋巴管肌瘤病； 体层摄影术； X线计算机

Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT SHI Xun,CHEN Wang, GUO Rong.The First Peoples Hospital of Yancheng,Yancheng 224001,China

【Abstract】 Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment, were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger, more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.

【Key words】 Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed

肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的特发性、弥漫性肺间质疾病，1937年最先由VonStossel等报道，1966年由Cornong等正式命名为肺淋巴管肌瘤病，1986年国内首次报道［1～3］。该病常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿、肺组织细胞增生症X、结节性硬化症等，而延误治疗。由于其高分辨率CT（High Resolution CT,HRCT）表现具有相对特征性，本文收集7例肺淋巴管肌瘤病相关资料，并复习文献，讨论其影像学诊断及鉴别诊断，以期提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集1994年4月～2011年9月经病理证实的7例PLAM患者资料，均系女性，年龄22~53岁，平均33.2岁，其中5例纤支镜肺活检确诊，2例经开胸肺活检证实。临床表现：活动后气促6例，反复自发性气胸4例，咯血、乳糜胸各2例，胸闷1例，干咳1例，继发性红细胞增多1例。6例肺功能检查表现为严重阻塞性通气功能障碍或以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，其中3例伴有弥散功能障碍。所有病例术后均进行电话及书信随访，随访截止日期为2011年9月，1例患者随访5年后死于慢性呼吸衰竭，余6例仍在随访中。

1.2 CT检查方法 使用GE Hispeed Advantage 扫描完成4例，GE Lightspeed 16层螺旋CT机扫描3例。胸部常规扫描，自胸廓入口到肺底，准直器宽度0.625～0.75 mm，重建层厚6 mm，扫描条件为管电压为120 kV，管电流165 mAs，每旋1周时间0.5 s，床进动24 mm/s；再行HRCT扫描，层厚1 mm，间隔10 mm，范围同前。

2 结果

常规CT示两肺密度普遍性减低，偶见囊状影，有的低密度区之间间隔呈粗网格状，易误诊为小叶中央型肺气肿（图1）。HRCT见两肺弥漫、均匀、对称分布的圆形、薄壁囊状低密度影（图2），直径2~20 mm，壁厚约1~2 mm。早期囊状影为两肺散在分布，直径＜5 mm；1例随着病程进展囊状影渐增多，弥漫、随机分布，部分融合成肺大泡；半年后随访CT示局限性气胸及胸腔积液。

3 讨论

本病几乎全部发生于育龄期妇女［4～6］，在月经期、怀孕、外源性雌激素治疗时可以使症状恶化，而报道的绝经后妇女发病者多有雌激素治疗史，因此，激素因素可能在该病发生和发展过程中起重要作用。

3.1 PLAM病理改变 PLAM基本病理特征为肺内淋巴管、小血管、小气道及其周围类平滑肌细胞的进行性增生，形成结节或肿块，引起局部管腔结构的狭窄或阻塞而致远端气腔内空气潴留，肺泡继发扩大，融合成囊腔，囊壁则由增生的类平滑肌细胞覆盖。当淋巴管或胸导管阻塞时可引起淋巴回流障碍，淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水；同时可伴肺门、纵隔及后腹膜淋巴结肿大［7,8］。镜下病灶内和病灶周围未见炎症细胞浸润，免疫组化显示平滑肌标记阳性和特征性的HMB 45抗体阳性。

3.2 PLAM临床表现 发病初期多无特异症状，最常见表现为呼吸困难［9,10］，且多为进行性呼吸困难，劳累后加剧，同时伴发胸痛、反复自发性气胸及咳嗽；有些患者可出现咯血、哮鸣；部分患者出现的乳糜胸、乳糜腹主要与血管壁、气道壁和淋巴管壁类平滑肌细胞增生引起的管腔阻塞有关，乳糜性心包积液罕见。本病患者多伴发肾脏血管平滑肌脂肪瘤和（或）多发性硬化，如临床上见到不典型肺部症状并伴发这两种疾病的患者应高度疑为肺淋巴管肌瘤病。本病预后较差，其5年、10年及15年生存率分别为91%、79%及71%，一般多死于呼吸衰竭。本组中1例患者随访5年后死于慢性呼衰，与文献报道相符［11］，另6例仍在治疗、随访中。

3.3 PLAM的HRCT表现 肺部改变：常规CT由于容积效应不能显示大多数PLAM病灶的菲薄囊壁，而仅表现为两肺密度减低，伴肺内类圆形透亮影，与肺气肿不易鉴别，本组2例误诊为小叶中央型肺气肿（图1）。

HRCT对该病的诊断具有重要价值［2,12］，特征性HRCT表现为：两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，其出现率近100%；病灶直径2～60 mm，多数＜10 mm，壁厚1～4 mm，多数＜2 mm，通常囊状低密度病灶之间的肺组织是正常的（图2），不伴有肺结构的扭曲，肺体积正常或稍增加。

相比常规CT，HRCT能清楚显示病灶菲薄的囊壁，并能同时显示出“点状”形态的小叶中央动脉位于囊状影的边缘，但决不出现在囊腔中央，借此可与小叶中央型肺气肿相区别。随病程进展，HRCT显示囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形成形态怪异的囊腔，但病灶分布仍无区域差异。如类平滑肌细胞大量异常增生可在肺内形成小结节状、网状或磨玻璃影。本组部分病例可见肺内小斑点、片状略高密度影，系肺出血后肺泡含铁血黄素沉着所致。

本组病例中，还可见小叶间隔增厚、气胸（胸膜下囊腔病灶破裂所致）、乳糜胸（淋巴管或胸导管阻塞）及纵隔淋巴结肿大，部分肿大淋巴结中心区域可呈低密度，病理证实为乳糜样物充填所致［3,13］。Müller等发现，绝大多数PLAM患者肺内囊状病灶的直径与两肺受累范围成正比，直径越大，两肺受累面积越大，本组结果与之相符。

3.4 PLAM鉴别诊断

3.4.1 结节硬化症（TSC） 常见于青少年，男女发病率相仿，属常染色体显性遗传疾病。如伴发肺部病变，除无乳糜胸等，该病HRCT表现与PLAM类似，但多伴典型临床三联症：精神迟缓、抽搐和面血管神经瘤［14］。

3.4.2 小叶中央型肺气肿 临床上常见于长期、大量吸烟者，病变以上中肺为主，除非病变进展，一般病灶多位于肺野内中带。HRCT显示，在血管纹理的稀疏背景下，肺内多发的低密度区，分叶状，部分融合，壁或有或无，分布不均匀；在低密度区中心可见肺血管影即小叶中央动脉，而PLAM的囊状影有明确的薄壁且点状血管影位于囊状影边缘。

3.4.3 组织细胞病X 40～50岁是其高发年龄段，90%患者系长期、规律吸烟者。随病程进展，HRCT表现为：两上中肺分布为主的多发小结节、空洞结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔、融合囊腔，两肺底及肋膈角相对正常，该特征性分布不随病程变化而改变。囊腔病灶本身可形态怪异。

3.4.4 囊状支扩 HRCT表现为一组或一束大小不一的含气囊腔影，囊壁较薄，多个病灶可聚集成簇，但囊内出现“气-液平”是其特征性影像学表现，且病灶通常是沿支气管树排列，病灶少见于肺周边部，连续层面可观察到“印戒征”，即扩张支气管的环状阴影与相伴行的肺动脉横截面结节影相连而成［15］。

总之，育龄期妇女临床出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸，HRCT表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，不伴有肺结构的扭曲，应考虑PLAM可能，确诊需依赖肺活检病理检查结果。

参 考 文 献

［1］ Hagaman JT,Schauer DP,Mccormack FX,et al.Screening for Lymphangioleiomyomatosis with High-Resolution CT in Young,Nonsmoking Women Presenting With Spontaneous Pneumothorax is Cost-Effective［J］.Am J Respir Crit Care Med,2010.

［2］ Lim KE,Tsai YH,Hsu YY,et al.Pulmonary lymphangioleiomyomatosis.High-resolution CT findings in 11 patients and compared with the literature［J］.Clin Imaging,2004,28(1):1-5.

［3］ Avila NA,Bechtle J,Dwyer AJ,et al.Lymphangioleiomyomatosis:CT of diurnal variation of lymphangioleiomyomas［J］.Radiology,2001,221(2):415-421.

［4］ 逄利博，张洪霞，李刚，等.肺淋巴管肌瘤病的多层螺旋CT影像诊断［J］.临床放射学杂志,2007,26(10):990-992.

［5］ 丛振杰，刘旭林，周承涛，等.淋巴管肌瘤病的CT诊断(附二例报告及文献复习)［J］.中华放射学杂志,2004,38(07):755-758.

［6］ 鲁晓勇，刘进，沈华浩.肺淋巴管肌瘤病一例并文献复习［J］.中华内科杂志,2004,43(02):142-143.

［7］ 张歆刚. 肺淋巴管肌瘤病6例报告并文献复习［J］.中国现代医学杂志,2008,18(10):1399-1402.

［8］ 胡文清，曾庆思，冯学思.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其病理所见(附6例报告)［J］.实用医学影像杂志,2008,9(03):143-145.

［9］ Avila NA,Dwyer AJ,Rabel A,et al.CT of sclerotic bone lesions: imaging features differentiating tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis from sporadic lymphangioleiomymatosis［J］.Radiology,2010,254(3):851-857.

［10］ Avila NA, Kelly JA, Chu SC,et al.Lymphangioleiomyomatosis:abdominopelvic CT and US findings［J］.Radiology,2000,216(1):147-153.

［11］ 胡红，王炜芳，王小光，等.肺淋巴管肌瘤病的临床分析［J］.中华医学杂志,2001,81(20):1256-1260.

［12］ Avila NA, Kelly JA, Dwyer AJ,et al.Lymphangioleiomyomatosis:correlation of qualitative and quantitative thin-section CT with pulmonary function tests and assessment of dependence on pleurodesis［J］.Radiology,2002,223(1):189-197.

［13］ Avila NA, Dwyer AJ, Rabel A,et al.CT of pleural abnormalities in lymphangioleiomyomatosis and comparison of pleural findings after different types of pleurodesis［J］.AJR Am J Roentgenol,2006,186(4):1007-1012.

［14］ Kalassian KG, Doyle R, Kao P,et al.Lymphangioleiomyomatosis: new insights［J］.Am J Respir Crit Care Med,1997,155(4):1183-1186.

［15］ Wong YY,Yeung TK,Chu WC.Atypical presentation of lymphangioleiomyomatosis as acute abdomen:CT diagnosis［J］.AJR Am J Roentgenol,2003,181(1):284-285.

（收稿日期：2011-10-17）