腺泡状软组织肉瘤的18F—FDG PET/CT影像分析

摘 要 目的 探讨腺泡状软组织肉瘤的PET/CT表现。方法 10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤，术前均行18F-FDG PET/CT检察，对肿瘤的影像学表现及临床特征进行分析。结果 原发灶PET/CT影像多呈不规则形状，信号不均匀。SUVmax值8，最小为1.7，平均值4.35，10例患者中9例发生复发或转移，PET/CT发现肺转移8例，软组织转移6例，脑转移1例，局部淋巴结转移6例，骨转移5例。而相应的CT检查仅发现肺转移5例，骨转移2例，软组织转移均没有发现。结论 18F-FDG PET/CT有助于腺泡状软组织肉瘤的诊断和分期，从而指导治疗方案的选择。

关键词 腺泡状软组织肉瘤 PET/CT

腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma，ASPS）最早由Christopherson于1952年命名，是一种形态学和临床具有显著特征的软组织肉瘤[1]。本病发生率极低，约占软组织肉瘤的0.5%～1.0%[2]，容易复发和转移，但目前仍不能确定其组织来源[3]。ASPS的准确分期及转移灶的精确定位对制订临床治疗方案非常重要。本文回顾性分析10例腺泡状软组织肉瘤的18F-FDG PET/ CT表现，探讨18F-FDG PET/ CT在腺泡状软组织肉瘤的诊断和临床分期中的价值。

1 资料和方法

1.1 临床资料

2009年4月-2011年4月于北京二炮总医院PET检查中心接受术前18F-FDG PET/ CT检查，并经病理证实的腺泡状软组织肉瘤患者10例。8例患者为术后复发，2例为原发。其中男5例，女5例。年龄最大67岁，最小12岁，平均年龄26岁。病程时间最长为24个月，最短为6个月，平均14个月。原发灶位于头面部1例，其余9例位于下肢，其中臀部2例，大腿4例，小腿2例，足1例。

1.2 18F-FDG PET/ CT显像

采用 GE Discovery STE PET/ CT。18F-FDG放化纯

> 90%。患者空腹6 h以上， 静脉注射18F-FDG 3.8～5.5 MBq/ kg， 饮水1000mL， 静息60min，排尿后行数据采集。

显像包括CT扫描和PET发射扫描。全身扫描从头部到踝部。CT 扫描参数：管电压120kV，并根据扫描部位厚度及密度进行管电流实时动态自动调节，将PET和CT图像传送至工作站进行图像处理。

1.3 图像分析

以LOR法重建PET图像，经工作站融合软件处理，同时得到PET，PET/CT，CT图像，选取病灶放射性浓聚程度最高的层面勾画出兴趣区，工作软件自动测量最大标准化摄取值（ maximum standard uptake value， SUVmax），采用SUVmax≥2.5作为阳性标准，所有图像均由3 位从事PET / CT影像工作的高年资医师共同判读。对发病时间、原发病灶PET/CT影像特点、SUVmax值、软组织转移、肺转移、脑转移、骨转移、周围淋巴结转移等指标进行分析。左大腿腺泡软组织肉瘤术后，双侧腹股沟淋巴结转移CT及PET/CT 相见图1，左大腿腺泡软组织肉瘤术后，左腘窝淋巴结转移CT及PET/CT 相见图2。

2 结果

入组患者病灶最大7.5×4.5cm，最小3.0×4.0cm。所有病例原发灶均位于深部，瘤体呈不规则形状，伴有分叶，和周围组织边界不清，肿瘤周围有不完整包膜，包膜缺损处肿瘤与周围组织关系紧密。原发病灶CT表现多为形状不规则肿块，部分密度不均，可伴有钙化，CT值多在30～50Hu，部分患者可伴有骨破坏。原发灶PET/CT表现为FDG异常摄取包块，其SUVmax值最大值 8.0，最小为1.7，平均值4.3，不同部位转移灶可表现异常SUVmax值，其中肺转移灶多呈现FDG轻度摄取，SUV多在2.5以下，而转移淋巴结和骨浸润区多呈高FDG摄取，SUV多高于4.5。

本组患者的术后复发和转移率很高，10例患者中9例发生复发或转移，PET/CT发现肺转移5例，软组织转移7例，脑转移1例，局部淋巴结转移1例，骨转移5例。而相应的CT检查仅发现肺转移5例，骨转移2例，软组织转移均没有发现。PET发现9例有复发和转移病人的SUVmax平均值（4.6）高于1例无复发和转移病人（1.7），与病灶大小无关。

3 讨论

腺泡状软组织肉瘤多见于青年，峰值年龄通常在15～35岁[4]，女性显著多于男性，特别是25岁以下的患者[5]。临床上表现为生长缓慢的无痛性肿物，几乎从不引起功能障碍[6]。由于缺乏相关症状，肿瘤常被忽视，很多患者以肿瘤的脑、肺、骨转移为首发症状。肿瘤血运丰富，常有搏动感，外科手术时常可发生大出血，血管造影及CT扫描可证实肿瘤血管丰富，MRI显示肿瘤T2和T1加权像信号强度显著增高[7]。

ASPS在临床上表现出异乎寻常的转移速度，Salvati[8]等学者认为脑转移是该病最常见的特征之一。瘤体和正常组织之间没有包膜，二者边界不清、组织质软、易碎，常伴有大面积坏死和出血。通常肿瘤周围可见大量管径较粗的扭曲血管，脉管浸润常见，可能是肿瘤容易发生早期转移的原因。

ASPS镜下表现差异较小，其一致性也是肿瘤的特征之一。低倍镜下可见肿瘤由排列呈“器官样”或“腺泡状的”的癌细胞巢组成，细胞之间可见纤维间隔，腺泡之间可见裂隙样或血窦样毛细血管网[9]。高倍镜下可见肿瘤细胞形态大小较为一致，呈圆形或多边形，细胞边界清晰，PAS染色证实肿瘤具有不等量的细胞内糖原，显示出PAS阳性、耐受淀粉酶的菱形或棒状结晶。免疫组化染色对确诊作用意义重大。Masson等最早发现肿瘤细胞内的这种结晶，并将其作为诊断特征之一[10]。细胞通常不表达细胞角蛋白、EMA、神经微丝、GFAP，偶尔S-100表达阳性，但这些标志物均不具有诊断价值。

在影像学检查方面，张海栋等认为MRI表现在一定程度上能反映ASPS的临床和病理特点，MRI上表现为中等 T1、长T2的软组织肿块，肿瘤较大时易发生出血坏死[7]。MRI影像上肿瘤的边界反映该肿瘤的浸润性[11，12]。

本组患者平均年龄26岁，男女比例没有明显差别。原发部位以下肢居多（9/10），臀部和大腿是好发部位（6/10），屈侧和伸侧各5例，无明显差别，符合国外学者的报道[5]。对ASPS的18F-FDG PET/ CT影像特点，国内外多为个案报道。关建中等报道一例20岁左大腿ASPS并多发转移的女性患者，经PET/CT确诊该患者原发灶位于左，合并双肺及胸膜转移，多发骨转移，SUVmax为6.4>2.5，延迟后上升至9.4，滞留指数（RI）47%>10%，作者认为能明显提高恶性肿瘤的检出率及准确定位[13]。Montgomery对ASPS的18F-FDG PET/ CT进行个案报道，他描述一个17岁女性患者，表现为右腹股沟及盆腔巨大肿物，伴有严重的呼吸困难症状，PET分期检查提示有腹股沟肿块和双肺多发结节呈18FDG高代谢信号，作者指出PET/CT 有助于确定ASPS原发灶部位，指导穿刺活检检查和评估肿瘤病灶的分布和患者的临床分期[14]。本组患者的18F-FDG PET/ CT表现为原发灶的高代谢信号，影像表面不规则，和正常组织之间没有明确分界，多呈分叶状或生姜状，在骨转移灶表现更加明显，受侵骨骼冠状面多呈“C”型高信号影像，边界不清，周围可见异常软组织影。巨大病灶周围可见区域淋巴结呈高代谢信号，形状呈圆形或卵圆形，边界较清。肺转移灶也呈圆形或卵圆形，侵犯胸膜时形状不规则，临近结节可互相融合呈不规则形状，SUVmax值明显高于其他类型软组织肉瘤。入组病例的腹膜后区域和双肺门均未见肿大淋巴结，具体原因不明，可能和本病的病理特点，如肿瘤血窦丰富、容易侵犯血管造成早期血行播散转移而不是淋巴结转移等特点有关。本组患者只有1例发生脑转移，这与相关文献不符合[8]，可能和本组样本数量较少有关。

需要和ASPS鉴别的是主要是转移性肾透明细胞癌、副神经节瘤以及颗粒细胞瘤。无论是转移或原发肾透明细胞癌都与腺泡状软组织肉瘤非常相似，但通常原发性肾透明细胞癌具有影像学可以证实的腹膜后肿物，本组10例患者虽然有多发的软组织转移，但均没有腹膜后肿物，而且肾透明细胞癌主要见于40岁以上患者。

尽管本病生长相对缓慢，但患者的最终预后通常较差[2，15]， IV期患者中位生存期为40个月，5年生存率

本组患者经18F-FDG PET/ CT均发现有不同程度的软组织和重要脏器的转移，即使是病程较短的患者。对于有无明显症状的软组织包块的年轻患者，均需要考虑ASPS的可能性，一旦发现有多发软组织高代谢灶、伴肺、脑、骨等部位转移，肿瘤边界不清，周围可见大量扭曲血管，排除腹膜后肾区肿物的年轻患者，则首选要考虑患腺泡状软组织肉瘤的可能。这种细胞水平的功能影像不仅有助于本病的诊断和鉴别诊断，也有助于临床分期和分级。

参考文献

[1] Christopherson WM， Foote Jr FW， Stewart FW. Alveolar soft-part sarcomas. Structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis[J]. Cancer. 1952，5（1）：100-111.

[2] 孙馨， 郭卫， 杨荣利， 等. 15例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析[J]. 中国癌症杂志. 2009，19（10）：784-787.

[3] Neda Zarrin-Khameh， MD， MPH； Kim S. Kaye M. Alveolar soft-part sarcoma[J]. Arch Pathol Lab Med. 2007，131（3）： 488-491.

[4] Ukihide Tateishi， MD Umio Yamaguchi， MD Takashi Terauchi M et al. Alveolar soft part sarcoma： clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution[J]. Cancer. 2001，91（3）：585-91.

[5] Ordó?ez N. Alveolar soft part sarcoma： a review and update[J]. Advances in anatomic pathology. 1999，6（3）：125-139.

[6] 罗华荣， 张新华， 周航波， 等. 5例罕见部位腺泡状软组织肉瘤临床病理分析[J]. 肿瘤学杂志. 2009，15（10）：956-957.

[7] 张海栋， 王仁法， 万捷， 等. 腺泡状软组织肉瘤的MRI表现[J]. 放射学实践. 2009，24（9）：1033-1036.

[8] Salvati M， Cervoni L， Caruso R， Gagliardi FM， Delfini R. Sarcoma metastatic to the brain： a series of 15 cases. Surgical neurology[J]. 1998，49（4）：441-444.

[9] 胡培安， 周正荣， 王坚， 等. 腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现[J]. 中国癌症杂志. 2009，19（1）：12-16.

[10] Masson P. Tumeurs humaines： Histologie. Diagnostics et techniques[J]. Lib. Moloine. 1956.

[11] Moulton JS， Blebea JS， Dunco DM， et al. MR imaging of soft-tissue masses： diagnostic efficacy and value of distinguishing between benign and malignant lesions[J]. American Journal of Roentgenology. 1995，164（5）：1191-1199.

[12] Moulton J， Blebea J. MR imaging of soft-tissue masses： diagnostic efficacy and value of distinguishing between benign and malignant lesions[J]. AJR， 1995，164：1191-1199.

[13] 关建中， 李伟， 谢立旗， 等. 左大腿腺泡状软组织肉瘤并多发转移的 18F-FDG PET / CT表现一例[J]. 临床放射学杂志. 2011， 30（1）：43-44.

[14] Montgomery JR， Conrad GR， Sinha P， Absher K. I NTERESTING I MAGE FDG PET of Alveolar Soft Part Sarcoma [J]. Clinical Nuclear Medicine. 2010，35（10）：827-829.

[15] Ogose A， Yazawa Y， Ueda T， Hotta T e. al. Alveolar soft part sarcoma in Japan： multi-institutional study of 57 patients from the Japanese[J]. Musculoskeletal Oncology Group. 2003：7-13.