显微镜下多血管炎一例

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2013.08.022

作者单位：200032上海，复旦大学附属中山医院急诊科

通信作者：杜施霖，Email： 患者男，58岁，因“咳嗽、痰血2周”于2012年4月2日来复旦大学附属中山医院急诊科就诊。患者2周前无诱因出现咳嗽、痰中带血丝，后出现发热、胸痛，当地医院胸部CT见“斑片、结节状高密度影”，按照“重症肺炎”，给予抗感染治疗未见好转，转至复旦大学附属中山医院。入院时体温38.7℃，呼吸30次/min，两肺底可闻及湿音。血常规WBC 8.7×109 L-1、N 89.3%，肾功能正常，胸部CT平扫（图1）见“多发不规则片絮模糊影、支气管充气影”，考虑“肺炎”给予三代头孢抗感染治疗后，未见好转。入院第3天血常规WBC 10.82×109 L-1、N 83.1%，CRP 50.2（正常值

讨论显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管的无免疫复合物沉积的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等多个脏器，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。MPA多见于男性，多于50～60岁发病，国外发病率为（1～3）/10万人，我国发病率尚不清楚。MPA的临床表现复杂多样及胸部CT表现缺乏特异性，较易误诊漏诊。文献报道，30%～50%的MPA患者以肺部受累为首发表现。胸部CT可表现为两肺多发或弥漫性高密度影，或呈弥漫性网格状改变。ANCA是诊断MPA及监测病情活动的重要指标，pANCA合并MPO抗体阳性可临床诊断MPA，其敏感性和特异性达99%。MPA典型的肾脏病理改变是新月体性肾小球肾炎 。

A：入院第1天胸部CT表现，两肺多发不规则片絮高密度模糊影；B：给予糖皮质激素治疗后胸部CT表现，两肺散在片絮高密度影

图1胸部CT表现

A：见大细胞性新月体，及袢纤维素样坏死；B：节段性系膜细胞增生和系膜基质增多，肾小血管管壁增厚

图2肾脏穿刺组织病理HE染色图片（HE×400） 本病例初始考虑为社区获得性肺炎（CAP），给予抗炎治疗后，未见好转，病程中出现血尿，结合血清免疫学检查及肾穿刺病理结果，综合判断患者并非CAP，而是以肺部受累为首发表现，继之累及肾脏的MPA。给予糖皮质激素治疗后，症状及肺部病灶明显好转。因MPA复发率较高，1年内复发率可达到30%左右，且重症患者病死率高达50%以上，故应加以重视，需定期随访。

（收稿日期：2013-03-28）