肝豆状核变性患者的护理

【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】1004-4949（2013）10-157-02

肝豆状核变性又称Wilson病（wilson's disease，WD），属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是目前对症治疗有效的遗传病之一。因患者ATP7B基因突变，导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状，尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重，发病率约为1-3/10万。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等[1]。此病病情发展缓慢，治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗，对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义，故加强护理尤为重要。

1 临床资料

我院于2010年8月――2013年3月，共收治甘豆状核变性患者32例，男20例女12例，通过给予低铜饮食，用药物增加铜的排泄和减少铜的吸收，以及系统的护理，全部病例好转出院。

2 护理

2.1 生活护理： 多巡视病人，主动了解病人的需要，协助做好日常生活护理。对于肢体抖动厉害，步行步稳或精神智能障碍者，要加强防护，确保安全。避免单独行走或外出，防止烫伤、跌伤或走失。协助进食、洗漱、大小便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。对患者进行常规的的生命体征的监护，定期测量体温、血压、脉搏、呼吸，对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

2.2 用药指导

2.2.1 用青霉氨前应做青霉素皮试，皮试阳性者禁用。因青霉氨有抗维生素B6作用，可引起维生素B6缺乏的神经炎，因而应同时口服补充维生素B6。以上药物最宜餐前2h服用，以避免食物干扰，影响吸收。抑制Cu吸收的Zn制剂，最好和青霉胺不同时服用，间隔2h。

2.2.2 在驱铜治疗时，密切注意观察患者的各种反应，在连续大剂量驱铜时，患者极易出现：①低钙引起的抽搐症状。②低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状，严重者可出现四肢对称性肌无力，甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡。③过敏反应：患者在实用驱铜药后1-2天便可出现，少数在2-4周出现。过敏反应主要表现为发热、皮疹或多形性红斑，常伴食欲减退、淋巴结肿大等。④消化道反应：少数患者早期即出现食欲不振、恶心、呕吐等胃肠道反应。⑤血液系统损害如白细胞减少，血小板下降，粒细胞缺乏，再生障碍性贫血等。⑥免疫性疾病：如红斑狼疮、类风湿性关节炎、肾病综合征、重症肌无力等。⑦皮肤、粘膜出血：常可发现鼻出血，牙龈出血及皮下紫癜等症状。⑧其他如轻度头晕、无力、关节酸痛、维生素B6缺乏症、锌缺乏症、症等。严重者出现视神经炎或诱发癫痫。

另外，各种对症治疗如改善肌张力的药物宜出现口干、视力模糊、便秘、恶心、尿潴留、出汗障碍、心动过缓、小便潴留、视物模糊等副反应，抗精神药宜出现锥体外系反应，如：震颤、僵直、流涎、运动迟缓、静坐不能、急性肌张力障碍、乏力、头晕、心动过速、便秘、出汗等。

密切观察患者用药后的反应，如有异常及时报告医师，并积极配合医生相应处理，同时严密观察病情，记录24h出入量、心电图改变等，如有异常及时报告医师，并积极配合检测血生化检查。

2.3 饮食护理： 肝豆状核变性是少数对症治疗有效的遗传病之一，是遗传性铜代谢障碍导致的正铜平衡，使大量铜在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中沉积，其治疗的关键除了排铜和保护受损脏器的功能外，必须减少铜的摄入，也就是低铜饮食[2]。

必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导，我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

2.3.1 低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。联合国世界卫生组织（WHO）建议，铜的日摄入量以0.05mg/Kg体重为宜。对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量0.13mg/100g的禁食。①禁用的食物：贝类、虾蟹、动物内脏和血制品、豆类（黄豆、豌豆、蚕豆、扁豆等）、玉米、坚果类（花生、瓜子、核桃、芝麻等）、巧克力、可可、咖啡、蘑菇等。②少吃的食物：牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、蜜糖、糙米、葡萄、各种干果。③可吃的食物：精米白面、牛奶、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、萝卜、小白菜、苹果、桃子等、以及高氨基酸、高蛋白食物。④适当可多吃的食物：加锌奶粉。

2.3.2 严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

2.3.3 避免使用铜制食具和炊具。

2.3.4 补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

2.3.5 供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-青霉胺）而引起的维生素B6缺乏。

2.3.6 其他注意事项：①每餐还应摄食含钾盐、增加Zn、Mn含量丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收。②肝硬化门脉高压及吞咽困难的患者，让他们禁食馒头、包子、烧饼等油炸、有渣、带刺或生硬的块状食物，以防止患者诱发上消化道出血、误咽食物阻塞气管引致窒息，应尽量让患者服用软食或半流质饮食。③对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害。④对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。⑤对肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者，因其体力消耗过多，故嘱患者注意适当补充营养。多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。这类食物中不仅低铜，而且长期服用有排铜效果，还有保护肝脏的作用。

2.4 心理护理： 由于本病多为家族遗传病，甚至一个家族中可有数个成员同时患病，病人思想压力大，常常产生自卑、孤独、甚至绝望心理。护士应关心体贴病人，多与其交谈，鼓励病人表达自己的心理感受，提供疾病相关知识的正确信息，使病人树立信心，保持良好心态，积极配合治疗[3]。

3 体会

本病是可以治疗的遗传病，早诊断、早治疗能收到良好疗效。合理的饮食指导积极的健康教育和有效的心理疏导等一系列科学而系统的护理措施，也是治好此病的关键。

参考文献

[1] 陈清棠主编.临床神经病学[M].第1版.北京：北京科学技术出版社，2000，4.

[2] 孟宁.肝豆状核变性1例的护理体会.淮海医药，2004，22（2）：144-145.

[3] 尤黎明主编.内科护理学[M].第3版，人民卫生出版社，2005：647.