多囊性肾瘤1例回顾性分析

多囊性肾瘤是临床上较罕见的一种肾脏良性肿瘤，我院近期收治多囊性肾瘤1例，现对该病例临床资料进行回顾性分析，并报道如下。

1 病例报告

患者，男，6个月25d，发现左下腹包块2月余。患者家属2个月前无意中发现患儿左下腹有一巨大包块，约成头大小，无压痛，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛，一直未作特殊处理。2个月来包块慢慢增大，外院B超提示囊性包块。患病来患儿精神、饮食、睡眠可，大、小便正常。 CT平扫示左肾区巨大囊性低密度肿块影，可见纤细分隔，病灶大小约12cm×10cm，边界清，肾实质受压变薄，周围肠管受压移位，周围组织未见侵犯改变，腹膜后未见肿大淋巴结；增强示病灶囊性部分未见明显强化，分隔及囊壁见轻度强化，分隔显示更清晰。

病理检查：左肾肿块切开成多囊性，囊内容清亮液体，镜下见囊壁内衬单层扁平、立方或靴钉样上皮细胞，囊腔之间可见纤维结缔组织和平滑肌组织，考虑为多囊性肾瘤。

2 讨论

临床特点：多囊性肾瘤（2004WHO肿瘤分类统一命名）是一种较罕见非遗传性肾脏良性肿瘤，目前临床上对本病的病因尚无明确解释，临床症状通常不明显，多在体检时发现或触及腹部包块。多囊性肾癌好发年龄人群以及患者性别比例均呈双相分布，即中年女性以及男性幼儿发病率最高。据文献报道，患者年龄30岁，男女发病比例为1：8[1]。多数幼儿患者除腹部较大包块外无任何临床症状，成人患者主要临床症状为腰痛、腹痛、血尿。本次研究病例以腹部包块入院。

病理特点：多囊性肾瘤是由间叶组织癌变后发展而成的一种错构瘤，临床发病率较低。大多数多囊性肾瘤瘤体直径在5～15cm，少部分侵袭整个肾脏，部分病灶沿着肾被膜下向前延伸，通过局部形成疝从而进入肾盂组织或肾窦组织，或者在肾皮质部分向外膨出。少部分瘤体可见病理切片可见大小不一的多个囊腔，多数囊腔之间为0.1～3cm，少数囊腔直径超过3cm，囊壁较薄，质地比较均匀或呈半透明状，局部囊壁厚度可稍稍增加，偶见钙化病灶，但无形成。囊壁内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，囊内液为清亮液。镜下可见肿块被纤维性假膜包裹，部分囊壁无上皮被覆，上皮细胞无异型性，缺少核分裂像，间隔薄，厚度相同，实性结节突入腔内，间质为成纤维样成熟细胞，部分可出现黏液样变性，少部分区域可见呈波浪状富于细胞，同卵巢间质组织比较相似，有时可出现平滑肌细胞、横纹肌细胞或软骨细胞，甚至出现不成熟的胚芽组织以及不成熟的肾小管上皮成分，其间质散在不规则厚壁小血管及慢性炎细胞浸润[2]，间隔内无透明细胞，或骨骼肌纤维组织。

CT表现：肿块位于肾实质内并突出于肾包膜外，边界光整，内可见完整分隔将病灶分成大小不等囊腔，无壁结节，可见钙化病灶，多数呈线状、点状、片状以及絮状等多种形态，增强扫描成延迟强化，分隔显示更清晰。本病例CT显示结果与上述典型表现相仿。另有文献报导少数病灶可位于肾门，部分多囊性肾瘤分隔显示不清，厚薄不均，可有潜在恶性倾向[3]。

鉴别诊断 多囊性肾瘤主要与多囊肾、多房性囊性肾细胞癌、囊性部分分化的肾母细胞瘤、多囊性肾发育不良、中胚层肾瘤等鉴别。①多囊肾，中老年患者多见，平均发病年龄为51岁，男性患者多见，男女比例为3：1，囊壁内衬被透明、扁平上皮覆盖，间质内钙化病灶多见，多数间隔内常聚集透明细胞，且呈巢状表现；②多房囊性肾瘤可在肾内见到多房囊性肿块，边界比较清楚，病灶多发病于肾下极，且囊壁多有包膜构成，囊内组织密度同水密度比较接近，无强化出现，分割厚度不相同，多数可见间隔与包膜出现增强；③囊性部分分化的肾母细胞瘤，24个月以下幼儿为高发人群，患者性别比例不明显，通常为1：1，囊壁内衬上皮为扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，部分无内衬上皮，瘤体间质内可有胚芽细胞存在，未发育成熟的间叶组织，而且间隔内存在分化程度不一的肾小球或肾小管、以及横纹肌、纤维性组织或脂肪组织；④肾盂囊性错构瘤，大多数患者为成人，男女发病比例为1：7，囊壁内衬上为柱状上皮、立方上皮以及移行上皮，小囊可密集成堆，也可能呈孤立状、间质比较丰富，或为分支比较复杂的扩张小管，肿瘤间质内可见梭形细胞，细胞未发生可分裂象，但可见平滑肌细胞或管壁较厚的血管。

对于临床医师或病理医师来说，加强对多囊性肾瘤的相关知识的掌握，是提高临床诊断准确率的重要途径之一，对评估患者病情、制定治疗方案、判断预后都能够产生重要影响。多囊性肾瘤多通过肾切除术、部分肾切除术，或采用肿物剜除术进行治疗。术中无需清扫淋巴结，而且手术前后无需如化疗或放疗等相关辅助治疗方法。

参考文献：

[1]刘松鹤.多囊性肾瘤4例临床病理分析[J].中国中医药现代远程教育，2011，09（5）：156-157.

[2]刘岩，张春阳，张大田，等.多房性囊性肾瘤2例分析[J].辽宁医学院学报，2009，30（01）：38-40.

[3]丁建国.周建军，周康荣，等.多房囊性肾瘤的影像学表现[J].中华放射学杂志，2004，38（08）：816-819.编辑/哈涛