右肩恶性孤立性纤维性肿瘤一例

摘要：目的，探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征；方法，对本例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜和免疫组化分析，并复习相关文献；结论，恶性孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶肿瘤，确诊主要依靠形态学和免疫组织化学；结果，恶性孤立性纤维性肿瘤预后不良，易复发和转移，根治性切除是主要治疗手段，术后应长期随访。

关键词：恶性孤立性 纤维性肿瘤 间叶肿瘤 鉴别诊断 免疫组化 病理检查

患者，男，58岁，无明显诱因出现全身皮下无痛性肿物4年余，自感右肩部肿物较大。无任何不适，也未经任何治疗检查。近半年来自感右前臂发热，且右肩部肿物持续性增大，其他结节无明显改变，故来我院就诊。查体：全身皮下见多个大小不等肿物，最小约0.3cm，最大为右侧肩部肿物约8cmx5cm大小，边界清楚，表皮无发红及溃烂，无压痛，右肩关节活动受限。临床诊断：多发性神经纤维瘤。彩超示：右肩部前外侧见一4.6cmx8.6cm低回声包块，边界尚清，内见条状高回声，光点不均匀，其内可见血流影。CT示：右侧肩部三角肌处见5cmx8cm大小的低密度影，密度不均匀，CT值为17HU，边界清晰，表面隆起。手术切除，术中见肿物位于皮下，大小约9cmx5cmx4cm，包膜完整，表面光滑，完整切除后送病检。

病理检查：肉眼见灰红色结节样肿物，约9.5cmx5cmx4cm，包膜完整，切面灰红灰粉色，质软。镜下见肿瘤被覆纤维性假包膜，实质主要有梭性细胞组成，细胞密集区肿瘤细胞呈束状，旋涡状，细胞呈短梭形，梭形，核染色质粗，异型性明显，核分裂像多见，一般>4/10HPF，局部有肿瘤性坏死和出血。免疫组织化学染色结果：CD34（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、Desmin（+）、S—100（--）、Vimentin（+）、SMA（--），EMA（--）。

病理诊断：（右肩部）恶性孤立性纤维性肿瘤。见图1—图4。术后随访，于4个月后在原术野周围复发行再次切除，镜下结构基本同前。

讨论：孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶组织源性的梭形细胞肿瘤，最早认为孤立性纤维性肿瘤起源于胸膜间皮组织，随着对本病的逐步认识，发现孤立性纤维性肿瘤可发生在身体的任何部位，而恶性孤立性纤维性肿瘤更为罕见，国内外文献只有少量报道[1].恶性孤立性纤维性肿瘤术后容易复发，除在原术野周围复发，还可转移到肝脏、脑、脾脏、腹膜等处，预后不佳，有文献报道有23%的复发病人在术后一年内死亡[2]。

孤立性纤维性肿瘤肿瘤，免疫组化研究提示，大多数肿瘤CD34阳性，Vimentin阳性，部分表达CD99，少部分表达a-SMA和Desmin。目前认为，孤立性纤维性肿瘤是起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞[3]，该间质细胞弥漫分布于人体结缔组织中[4]，向纤维母/肌纤维母细胞分化而形成的肿瘤[5]。该肿瘤好发于中老年人，多见于40—70岁，性别无明显差异[6]。全身各部位均可发生，其中以颈部、上呼吸道、腹腔和软组织相对多见。多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿物，部分病例为偶然发生。

组织学上诊断恶性孤立性纤维性肿瘤主要根据以下几个方面：肿瘤组织出现富于细胞，核分裂象>4/10HPF，核异型性明显，肿瘤大小超过10cm，广泛出血坏死，局部复发。而本例报道，肿瘤瘤体较大，具有典型的孤立性纤维性肿瘤形态学特征，并且细胞丰富，核异型性明显，核分裂象多见，结合免疫组织化学表型，符合诊断恶性孤立性纤维性肿瘤。该患者术后4个月后复发。

由于孤立性纤维性肿瘤可发生在身体的任何部位，而且组织形态免疫组化与许多肿瘤有相似之处，应加以注意[7]。而恶性孤立性纤维性肿瘤需结合肿瘤发生部位及形态学特征应与以下几种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断：1）恶性纤维组织细胞瘤：以奇异性，多形性肿瘤细胞为特征，CD68阳性，不表达CD34。2）纤维肉瘤：肿瘤细胞排列成特征性的鱼骨样结构，不表达CD34，Bcl-2及CD99。3）平滑肌肿瘤：常编织状规则排列，细胞丰富嗜伊红，细胞核杆状，两端钝圆，核周有空泡，肌源性标记如Des、SMA、HHF35常呈阳性，而CD34，Bcl-2阴性。4）隆突性皮肤纤维肉瘤：病变主要发生于皮肤真皮层，具有特征性的均匀一致的席纹状结构，无包膜，往往侵犯周围脂肪组织形成花边样结构，Bcl-2长阴性。5）梭形细胞脂肪瘤：好发于肩背和后颈部皮下组织内，表现为梭形细胞以及数量不等的胶原纤维呈束状穿插于成熟的脂肪细胞，可表达CD34，S—100。

多数孤立性纤维性肿瘤应边界较清，并有完整包膜，手术切除后，预后一般较好。而此例患者术后4个月后局部发。

参考文献：

[1]张新明，曾利红，颜学平.左心房复发性恶性纤维组织细胞瘤一例【J】.湖南医科大学学报.2001.26（2）：174.

[2]Moran C A， Suster S， Koss M N. The spectrum of histologic growth Patterns. In benign and malignant fibrous tumors of the plcura【J】. Semin Diagn Pathol.1992.9（2）：169—180.

[3]李长平，范钦和，王亚茹等，孤立性纤维性肿瘤临床病理分析【J】.临床与实验病理学杂志. 2003.19（2）：138—140.

[4]Van-de Rijin M， Rouse RV. CD34 a review【J】. Immounhistochem.1994.2（1）：71—80.

[5]胸膜孤立性纤维性肿瘤3例报告，济南医学院学报，2007.30（4）.

[6]Gold JS， Antonescu CR， Hajdu C， et al . Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors【J】. Cancer， 2002.94（4）：1057—1068.

[7]王坚，朱雄增. 胸膜孤立性肿瘤的诊断及鉴别【J】. 临床与实验病理学杂志 . 2000.16（5）：419—423.