96例IgA肾病患者临床病理分析

【摘要】 目的 了解IgA肾病病理特点。方法 对96例经肾活检确诊的原发性IgA患者进行临床与病理分析。结果 IgA肾病患者以无症状尿检异常最为常见，病理类型以系膜增生型为主。结论 IgA肾病患者临床病理表现多样化，但是具有一定的特点。

【关键词】 IgA肾病；肾小球肾炎；病理类型

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病[1-2]。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。为了解IgA肾病的发病及临床病理特点，本文分析了我院2006年1月-2011年10月收治的96例经肾穿刺活检证实为IgA肾病患者的临床资料。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2006年1月至2011年10月间我院经肾穿刺活组织检查确诊为IgA的患者96例。排除系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癜、慢性肝炎等疾病所致的继发性IgA。96例患者中男41例，女45例;年龄11-68岁，平均35.4岁。所有患者肾活检标本均经免疫荧光证实系膜区有IgA或以IgA为主的颗粒沉积。根据年龄将患者分为3组:10-30岁组7例，30-60岁组86例，>60岁组3例。

1.2 方法 所有患者均经皮肾穿刺取得肾组织，石蜡包埋切片，厚度2-3um，常规HE、PAS、PASM和Masson染色，冰冻切片厚度5um，直接免疫荧光法检查IgA、IgG、IgM、补体C3, C1q和纤维蛋白原。病诊断和分型标准主要参考Lee氏分级法，临床分型参考1992年国内制定的标准。

1.3 统计学处理 以SPSS 13.0软件进行统计学分析，采用确切概率法检验和X2检验，以P

2 结果

2.1 患者病理类型分布 各组患者均以系膜增生型为主共205例(占69.8%)，其次为局灶节段硬化性肾炎(FSGS)，硬化型(SGN)和膜增生型(MGN)较少。详细结果见表1。

表1 96例患者病理类型分布

2.2 患者临床表现 患者临床表现主要为无症状尿检异常和慢性肾炎(CGN)。31-60岁组尤为明显。此外还表现为急性肾小球肾炎(AGN)、肾病综合症(NS)、急性肾功能衰竭(ARF)和慢性肾功能衰竭(CRF)。见表2.

表2 96例患者临床表现

2.3患者病理分级 按Lee氏分级，II、III、Ⅳ级较多。见表3

表3患者病理分级

2.4 Lee氏分级与蛋白尿的关系 有蛋白尿的以II, III, IV级为主。++及以上的病理分级以III, IV级为主。见表4。

表4 患者Lee氏分级与蛋白尿的关系

3 讨论

IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgA属免疫复合物引起的肾小球疾病[3]。IgA肾病与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积[4]。IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。

本研究显示，IgA肾病的病理表现是多样性和多变性，几乎涵盖了原发性肾小球疾病的所有病理类型，以系膜增生型和FSGS为主，病理类型与病理分级有相关性。提高对IgA肾病的认识，早期诊断和合理干预，可有效地避免肾功能急剧恶化或病情进展，以减少终末期肾疾病的发生率。

参考文献

[1] D Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy role of clinical and histological prognostic factors [J]. Am JKidney Dis, 2000,36(2):227-237.

[2] 叶任高 沈清瑞 肾脏病诊断与治疗学[M].北京：人民卫生出版社，1996:265-270.

[3] 叶琨，刘映虹，刘伏友，等 原发性IgA肾病106例临床与病理分析[J].中华肾脏病杂志，2006,22（5）：296.

[4] 章斌，王伟铭，周同，等。肾小球周围毛细血管减少与肾小管间质损伤的关系[J].中国微循环,2004,8(5):279-282.