Budd Chiari综合征报告1例

患者女，50岁，因“间断上腹胀痛1月，加重1周”入院。患者1月前无?显诱因出现上腹部持续性胀痛，与进食无明显关系，近一周来，症状加重，以右上腹胀痛为主，腹部明显隆起，伴进行性双下肢水肿，无其他伴随症状。未予诊治，来我院，门诊以“腹胀原因待查”收入院。否认类似疾病家族史，否认肝炎、血吸虫病史。入院体检：t 36.8℃，p 100bpm，r 20bpm，bp 120/80mmhg，双眼巩膜无黄染，心肺无异常，腹膨隆，肝肋下未及，无压痛，脾肋下1指，移动性浊音（+），双肾区无扣击痛，双下肢凹陷性水肿ⅱ度。实验室检查：尿常规：pr +1，脓球少见/hp；血常规：wbc 24.2×10^9，rbc 7.01×10^12，hb 165g/l，plt 223×10^9，n 90.2%。生物化学检查：alt 48u/l，ast 89u/l，tp 57.3g/l，alb 29.2g/l，glb28.1g/l，肾功能正常。血凝三项：pt 22.8s，inr 2.03，fbg 1.61g/l，aptt 57.8s。乙肝三系：均为阴性。

影像学检查：肝胆脾b超示①肝硬化，腹水可能性大②脾肿大；血管多普勒超声示：下腔静脉近心端变窄，下腔静脉肝段内1.0×0.8cm团块，考虑为血栓。上中腹部ct+增强示：①肝硬化腹水，脾大②胰腺胆囊未见明显异常③下腔静脉肝段狭窄。诊断考虑为budd-chiari综合征，给予抗感染及对症支持处理，及“经皮下腔静脉球囊扩张成行术”和血管内支架治疗，术后抗凝治疗。目前患者腹部胀痛明显好转，复查“肝脏，门静脉、下腔静脉ct示：①肝硬化可能②门静脉右支血流反向，下腔静脉血流通畅”，出院后继续抗凝治疗。

讨论

budd-chiari综合征是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。好发于15～50岁的男性，在我国以江苏、山东、河南、陕西、甘肃等省多见，亦可见于女性，例如本例。多被误诊为“肝硬化”、“结核性腹膜炎”等疾病而延误诊治。其病因有以下几方面：血栓形成、下腔静脉膜形成或狭窄、血管外压迫、血管腔内赘生物等，其中肝静脉血栓环形成是主要的病因，且多种原因导致的循环血液高凝状态是血栓形成的基础，是诱发budd-chiari综合征最危险的因素。该病影像学检查很重要，可选择：b超、彩色多普勒血流图像、ct和磁共振成像(mri)，必要时可以行血管造影，如下腔静脉造影、选择性肝静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。一般根据典型腹痛、肝脏肿大压痛、顽固性腹水和侧支循环开放等临床表现，结合影像学检查对多数患者可提示budd-chiari综合征的诊断。传统的治疗方法是手术，因需在大血管上实施，不但创伤大、恢复慢，而且操作复杂，风险极大，并发症多，死亡率高；然而，介入治疗创口小、出血少、住院时间短，费用少、患者恢复快，操作相对简单，死亡率较低，目前，介入治疗越来越普遍的运用于临床。介入治疗作为一种安全、有效的非手术方法已广泛用于治疗各种类型的budd-chiari综合征，且已作为该疾病的首选治疗方法。如针对本病例，选用介入治疗——经皮下腔静脉球囊扩张成行术加血管内支架治疗，症状缓解，效果明显。