迟发性维生素K缺乏症合并颅脑出血9例分析

颅内出血是儿科临床关注的重症疾病，病死率和致残率较高，存活者常留有不同程度的神经系统后遗症。引起小儿颅内出血的原因有多种，维生素K缺乏是颅内出血的原因之一。维生素K缺乏症(VKD)又称维生素K依赖性出血，由凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障碍引起凝血功能障碍所致，出生8天后发病，称为晚发型VKD。2008年1月～2009年7月收治迟发性维生素K缺乏性颅内出血患儿9例，其中临床资料分析总结分析如下。

资料与方法

本组患儿9例，男5例，女4例，均为单纯母乳喂养。出生后均未注射过维生素K1，其中2例有腹泻病史，3例有上呼吸道感染的症状，其中5病例使用过抗菌药物。

临床表现：9例均有突发面色苍白、拒奶、嗜睡或躁动不安、呕吐、前囟饱满，其中，6例伴有抽搐，对光反应迟钝或消失的3例。实验室检查9例凝血时间>12分钟，凝血酶原时间均>15秒，最长>4分钟，白细胞在正常范围内。头颅CT检查，蛛网膜下腔出血5例，硬膜下出血的3例，脑实质出血1例。

治疗：入院诊疗后立即静脉注射维生素K110mg，1次/日，连用3～7天。对于出血严重的3病例，静脉输血新鲜全血，剂量10～20ml/(kg・日)，用2～4天，出血一旦停止，不再输全血。颅内高压的治疗应用甘露醇降低颅内压的时机视疾病轻重而定，同时应用地塞米松、速尿等。

结 果

经上述方法治疗，6例于24小时内停止出血，2例于24～48小时停止出血，48小时后6例复查凝血时间、凝血酶原时间均正常。9病例住院时间2～15天，存活7例，死亡2例。出院1年后电话随访7例，其中1例继发癫痫，其余6例发育未见异常。

讨 论

婴儿迟发性维生素K缺乏症是小婴儿常见的出血性疾病，颅内出血是本病的特征性临床症状，以蛛网膜下腔出血最多见，其次为脑实质［1］。由于出血量大，故大多合并有不同程度失血性贫血，本病诊断并不困难，出生3个月以内的单纯母乳喂养儿，或者患腹泻、婴儿肝炎综合征及服用抗生素时间较长，突发面色苍白、意识障碍、贫血、出血和颅内高压征，即可早期诊断本病。

本病常见于生后1天～3个月龄的母乳喂养儿，一方面由于维生素K经胎盘通透性差，孕母的维生素K很少进入胎儿体内，故婴幼儿出生时血中维生素K水平含量较低于牛奶，加上母乳中抗体对新生儿肠道正常菌群抵制，导致内源性维生素K产生过少，因此，母乳喂养致维生素K缺乏性出血的发生率远高于牛奶喂养儿，而维生素K缺乏又易致颅内出血［2］。据统计，在晚发性维生素K缺乏性出血病例中，颅内出血的发生率65%～100%。维生素K是肝内合成Ⅱ、Ⅳ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需要的辅酶，维生素K缺乏时，其合成上述凝血因子不仅数量减少而且活性也明显降低，本病一经确诊，应立即补充维生素K110mg静脉注射，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，24小时完全纠正，严重者可输新鲜冰冻血浆10～15mg/kg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平［3］。

尽管对本症的诊断和治疗水平有了明显提高，但本病预后较为严重，因此预防至关重要，且本病作为一种营养缺乏性疾病，是完全可以预防的。预防本病可从以下几个方面：积极开展基层保健工作，提高父母的健康意识；基层乡镇卫生院也要做好新生儿期的预防工作，出生后新生儿即给予维生素K11～2mg至生后3个月；哺乳母亲应多吃含维生素K丰富的食物，如绿色蔬菜、猪肝、豆类、鸡蛋、鱼类等，必要时每周口服维生素K11～2次；长期腹泻或用抗生素小儿每周注射维生素K1mg。

参考文献

许书珍,张海鸿,刘秀香,等.晚发性维生素K缺乏［J］.中国小儿血液,2003,8(3):121.

张会丰,王卫平.认识和警觉晚发性维生素K缺乏［J］.中华儿科杂志,2003,41:5.

3 杨锡强,易著文.儿科学［M］.北京:人民卫生出版社,2007:153.