皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

关键词： T细胞淋巴瘤 脂膜炎

1、病例 患者男，87岁，因发热3天于2012年01月05日入院.发热多以午后和晚间明显，最高体温39.0℃，不予特殊处置，热可自退。入院后发现颌面部及胸腹部皮下结节5处。查体：系统检查无异常。颌面部及胸腹部皮下结节5处， 最大者约1.5cm×1.0cm.质硬，活动度差，无压痛。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质等均正常，血沉 44mm/h（正常值 0-20mm/h），心电图 窦性心动过速，肺CT：双侧胸廓对称，纵膈气管居中，各叶段支气管开口通畅。双肺纹理增强、略稀疏，各叶见类圆形低密度影，以左肺上叶为著，呈网格状，其内见少许囊柱状扩张支气管影；双肺上叶、左肺中叶及右肺下叶见结节样钙化影。左侧胸腔背侧见弧形液体密度影。纵膈内见略肿大淋巴结影。心包内见窄带状液体密度影。PET/CT：皮下（右侧颌面部、双侧腋窝区域、前胸腹部、右背部、左腰部）多发高代谢结节，考虑恶性，不除外淋巴瘤。全身多发淋巴结肿大伴代谢增高（左颈部、颈6棘突旁、双侧锁骨上窝、双侧腋窝、前上纵膈、膈上、心包前间隙、腹腔内及腹膜后、左侧腹股沟），考虑淋巴瘤浸润。鼻中隔增厚伴代谢增高及双侧肾上腺增粗伴代谢增高，考虑恶性，淋巴瘤浸润可能性大。左肺下叶脊柱旁高代谢结节及左侧胸膜高代谢灶，考虑恶性，不除外左肺下叶周围型肺癌伴胸膜转移；左侧胸腔积液。胸7椎体代谢增高，考虑恶性。病理：皮肤T细胞淋巴瘤，WHO分类：符合皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，免疫组化：CD2（+），CD3（+），CD7（+），CD8（+），CD30（偶见+），GramB（+），Ki-67（60%+），TIA-1（+），CD4（少许+），CD68（部分+），CD56（-），CD20（-），CK（-），CD1a（-），S-100（-）。给予COP方案（地塞米松 5mg d1-7，环磷酰胺500mg d5-6，长春地辛 2mg d5-6，化疗接受后皮下结节明显缩小，未再出现发热，但化疗间歇，患者出现明显精神症状，行头部MRI排除颅内浸润。家属考虑其高龄及经济原因，不同意继续治疗。

2、讨论 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL）是一种罕见的原发于皮肤的外周T淋巴细胞瘤。临床上常表现为单发或多发皮下黄褐色或红色皮下结节或斑块，部分可形成溃疡，好发于肢体，其次好发于躯干，也可累及面、颈、腋窝、腹股沟和臀部，全身症状有发热、消瘦、乏力，33%病例可伴有嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）1，表现为持续性高热，肝脾肿大，红细胞、粒细胞或血小板减少甚至全血细胞减少，肝功能异常，凝血功能异常，病情进展迅速。组织病理及免疫组化检查是SPTCL的确诊的基础，组织病理特点：病变原发于皮下脂肪组织，瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，可呈叶性或弥漫性脂膜炎样，多呈花边状外观，瘤细胞形态类似于多边形T细胞淋巴瘤的瘤细胞，有深染得细胞核、核坏死及中等量淡染的胞浆，可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞，部分患者可见组织坏死、上皮样细胞肉芽肿、多核巨细胞，免疫组化肿瘤细胞均表达CD45RO（+）、CD3（+）、CD56（±），基因检测呈TCR重排2。STPCL分为两个亚型。一种亚型为T淋巴细胞受体TCR α/β型和TCRγ/δ型，TCRγ/δ型的免疫表型为CD4和CD8阴性、CD56阳性，常发生淋巴结、内脏侵犯和HPS，预后差。SPTCL目前的治疗多采用联合化疗、单药治疗、局部放疗或局部放疗联合化疗。近年来，一些新的治疗方法取得了一定疗效，如干细胞移植、生物制剂等3。

参考文献

[1]Willemze R，Jansen PM，Cerroni L，et al.Subcutaneous Panniculitis-like T-cell lymphoma：definition， classification， and prognostic factors：an EORTC Cutanecous Lymphoma Group Study of 83 cases[J].Blood，2008，111（2）：838-845.

[2]江雷薇，余德厚，龙义国，张敏，何勤，陆洪光.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（4）：347-349.

[3]曹雅静，范琅娣，刘学娟.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习[J].中国肿瘤临床，2006，33（9）：510-513.