糖尿病非酮症高血糖舞蹈症1例并文献复习

1 病例资料

某男，73岁。主因多饮多尿多食1月，加重3d于2013年3月16号入院。现病史：患者1月前无明显诱因出现多饮多尿多食症状，有口渴、口干症状，体重无明显减轻。患者未重视。2w前患者上述症状不缓解，到当地医院查空腹血糖16mmol/L，未予重视。3d前上述症状仍不缓解，到我院门诊就诊，查空腹血糖为：20mmol/L，门诊拟"糖尿病"收入院。既往史：否认有高血压、冠心病、脑梗死及脑出血等病史。查体：BP：130/70mmHg，神志清楚，查体合作，头颅无畸形，心肺腹查体无异常。左肩部不自主、无规律、粗大舞蹈样动作，意识不能控制，无感觉及运动障碍，四肢肌力正常。生理反射存在，未引出病理征。入院后查随机血糖：33.3mmol/L，予胰岛素泵治疗后血糖渐下降。次日查尿常规：葡萄糖：4+，酮体：阴性。查空腹血糖：14.18mmol/L。查HBA1C：13%。2013年3月17号查头颅CT示：右侧基底节区片状高密度影，境界清楚，周围未见水肿区。诊断为：糖尿病非酮症高血糖舞蹈症。入院后予"二甲双胍"0.25 BID及"格列吡嗪缓释片"5mg BID治疗，并予氟哌啶醇2mg BID治疗后，血糖下降至7.0mmol/L，左侧肩部不自主、无规律、粗大舞蹈样动作减轻出院。随访3个月，患者血糖控制在7～8mmol/L，出院1个月及3个月时复查头颅CT示：右侧基底节区高密度影逐渐变淡，境界清楚，周围未见水肿区，患者舞蹈样动作明显减轻（如图1～3）。

图1 2013-3-16影像 图2 2013-5-21影像 图3 2013-6-21影像

2 讨论

偏身舞蹈症是一种锥体外系症状，通常由于对侧丘脑底核、基底核损伤或其联系纤维，受损引发的一侧肢体及面部不自主、不规则的舞蹈样动作。糖尿病是其重要病因，而非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症（Hemichorea and non-ketotic hyperglycemia，HC-NH），临床上比较少见[1]。HC-NH是1985年由Jones[2]等首先报道，以非酮症性高血糖，偏侧舞蹈症及对侧基底节区高密度影为主要特点。本病例患者血糖较高，有一侧肢体不自主、不规则的舞蹈样动作，结合患者尿酮体阴性及影像学表现应考虑本病。其发病机制尚不清楚，各学者有不同观点。Lai[3]等认为患者出现舞蹈症是脑细胞以无氧代谢为主，有氧代谢受到抑制，脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源，致使其很快耗竭，基底节活动受到损害所致。也有学者[4]认为舞蹈症与高血糖有关，而且血糖的高低与舞蹈样动作的严重程度有关，随着血糖的控制，患者舞蹈样动作及影像学表现均会减轻。关于HC-NH的影像学表现，学者也有不同的观点。Chang等认为基底节区的高密度影，与高血糖致使血脑屏障破坏而引起斑点状出血后钙化且出血局限有关，多见于老年2型糖尿病患者。Mestre等也认为高密度影与出血有关。

Battistic等认为高密度影与胶质细胞增生有关。Wintermark等认为高密度影与壳核的蛋白质变性有关。本病例入院时血糖即达到33.3mmol/L，且有左肩部不自主、无规律、粗大舞蹈样动作，意识不能控制。并查头颅CT提示右侧基底节区片状高密度影，境界清楚，周围未见水肿区（见2013-3-16影像）。考虑此病，给予降糖及氟哌啶醇治疗，症状好转出院，院外随访血糖控制较好，影像学检查病变好转（见2013-5-21及2013-6-21影像），从治疗的过程也支持本病。本病例未行MRI检查，多数文献报道MRI的表现及影像形成原因，文献报道T1加权相上基底节区均呈高信号，并且壳核均受累，病情好转后影像学表现可好转。文献报道T1加权相上纹状体呈高信号表现，但是无出血表现，并且没有水肿带及占位效应，上述表现与高血糖有关。Ondo等报道基底节高信号可能与锌的沉积有关。从以上文献可看出，HC-NH的MRI表现为T1加权相上高信号。临床上若发现头颅CT检查为高密度影，境界清楚，周围未见水肿区，若行MRI检查表现为T1加权相上高信号的影像表现，且患者为糖尿病，有高血糖表现，但查血及尿酮体阴性时应考虑此病。发现此病时应给予积极治疗，就治疗方面，学者认为对于舞蹈症状较轻的患者控制血糖后影像学表现及临床症状就可以减轻，而症状较重的患者就需要合用多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇，但应从小剂量用起，以免发生帕金森样副作用。就治疗好转所需的时间方面，Oh等认为应用降糖药物及多巴胺受体拮抗剂后6个月出现临床及影像学改善。本例患者病史短，血糖较高，有粗大舞蹈样动作，在给予上述药物治疗后3个月，上述临床症状及影像学好转。说明及早给予降糖及多巴胺受体拮抗剂治疗是本病取得良好疗效的关键。

总之，在临床工作中，糖尿病患者出现非酮症高血糖，加上典型的影像学表现和舞蹈症状，就应想到本病，并予积极治疗，方可取得良好的治疗效果。

参考文献：

[1]潘婕，罗本燕.非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告[J].中国糖尿病杂志，2010，18（10）：796-797.

[2]Jones HR Jr， Baker RA， Kott HS. Hypertensive putaminal hemorrhage presentin with hemichorea[J].Stroke，1985，16：130-131.

[3]Branca D， Gervasio O， Le Piane E， et al. Chorea induced bynon-ketotic hyperglycaemia：a case report[J].NeurolSci，2005，26：275-277.

[4]尹汝尊，刘瑞春，臧颖卓，等.非酮症高血糖性舞蹈症[J].脑与神经疾病杂志，2011，19（3）：223-225.编辑/刘小燕