外耳道腺样囊性癌诊治体会

【摘要】 目的 提高外耳道腺样囊性癌的诊疗水平。方法 回顾性分析10例外耳道腺样囊性癌的临床资料。复习相关文献并作综合分析。结果 所有患者均得到以手术切除为主的综合治疗,随访时间2～17年。术后复发4例,死亡2例,临床治愈4例。结论 外耳道腺样囊性癌不易早期确诊,有必要对此病提高警惕。以手术治疗为主的综合治疗成为目前主要治疗手段。由于肿瘤境界不清,如何达到彻底切除值得探讨。

【关键词】腺样囊性癌；耳肿瘤；综合治疗

Diagnosis and therapy experience of adenoid cystic carcinoma of external auditory canal

XU Yuan-teng,LIN Gong-biao,LIN Chang，et al.Department of Otolarygology & Head and Neck Surgery，the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University，Fuzhou,Fujian 350005，China

【Abstract】 Objective To detect the method of the diagnosis and treatment of adenoid cystic carcinoma of external auditory canal(ACCEAC).Methods A retrospective analysis was performed on 10 patients with ACCEAC by the clinical performance，the therapy，and the follow-up results as well as the combination with the review of related literature.Results All patients were treated by the comprehensive treatment which is main of surgical excision，and followed up from 2~17 years.4 of them recrudescence，2 of them died after operation，and 4 of them have obtained the clinical cures.Conclusions More attention should be paid to ACCEAC，which is not easy to exact diagnosis in early stage.It becomes the main treatment method to have the Comprehensive Treatment which is main of surgical excision.And it’s necessary to discuss how to do thoroughly excision because of tumor fuzzy boundary.

【Key words】Adenoid cystic carcinoma；Ear neoplasm；Comprehensive treatment

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)是一种低度恶性肿瘤，又称圆柱瘤、圆柱瘤型腺癌，较为少见，可发生于各种涎腺、泪腺、上消化道（口腔、腭、颊黏膜、舌及咽部），呼吸道（鼻腔、鼻窦、喉、气管及肺部）等处。ACC既有圆柱瘤特性又有侵犯神经和沿神经分布的特点，生长缓慢，症状不典型且持续多年，易复发。ACC原发于外耳道者罕见，且容易误诊。为提高对本病的认识和诊治水平，现将本院1981-2006年共收治的10例外耳道腺样囊性癌作一报告，并就有关问题进行讨论。

1 资料与方法

1．1 临床资料 本组患者10例，男1例，女9例：年龄25～60岁，平均46．8岁。从出现症状到确诊时间平均为4．5年(6个月～10年)。其中6例以长期间断或持续性耳痛首诊，4例以耳道内肿物首诊。1例侵犯咽旁间隙，2例出现耳漏、耳闷和听力下降；2例侵犯腮腺；1例出现面瘫；2例侵犯颅底；1例颈部淋巴结肿大及远处转移；2例有院外手术史，其中4次手术者1例，8次手术者1例，均为局部复发。专科检查发现，肿瘤全部位于外耳道软骨部，其中位于外耳道底壁的5例，后壁的4例，前下壁受累1例；肿瘤质韧至较硬，有触痛者6例。

1．2 诊断 绝大多数患者初诊时即被误诊。10例中曾经误诊7例，误诊为中耳炎2例，外耳道炎1例，耳疖1例，软骨膜炎1例，三叉神经痛1例，状瘤1例。本组病例中靠术前活检确诊1例，其余9例均为切除术后病理确诊。

1．3 治疗与结果 本组10例患者均行以手术切除为主的综合治疗，其中3例行局部肿瘤切除术（早期病例，局限于外耳道内），术后复发2例。治愈1例；2例行外耳道扩大切除加腮腺切除术，术后辅以化疗，复发1例，死亡1例；3例行扩突根治术，术后复发1例，治愈2例；1例行颞骨次全切除术，术后辅以放疗治愈；1例行右耳肿物、右侧咽旁隙及颅肿物切除加颞骨全切除术，术后辅以放疗和化疗，死亡。

手术疗效肯定，5年生存率达90%。随访时间2～17年。术后复发4例，死亡2例，临床治愈4例。

2 讨论

2．1 外耳道腺样囊性癌的临床特点 外耳道腺样囊性癌绝大多数学者认为其是来源于外耳道耵聍腺导管上皮或肌上皮的一种恶性肿瘤[1]。亦有人认为是由腮腺的异位残留组织恶变而来的，临床上较少见。肿瘤生长缓慢，属于低度恶性，就诊前病史可长达数年，有的患者可以带瘤生存10余年。

肿瘤阻塞外耳道者可引起耳鸣、传导性听力减退，合并炎症感染时耳痛加剧，耳道流血性黄水。一般就诊时症状已持续几个月至数年。腺样囊性癌呈浸润性生长，表面皮肤可正常，或色泽轻微变暗红，肿瘤破溃后呈息肉样生长，可出现脓血性分泌物，临床检查可见外耳道软骨部有表面完整、具有韧性的浸润性肿块，广基扁平，可有触痛，肿块表面皮肤多较为完整（感染时例外），肿块多位于外耳道软骨部的前壁、顶壁及后壁。肿瘤亦可呈环状硬结状，使外耳道狭窄。也可见外耳道肉芽样新生物，表面有结痂，或伴有血性分泌物。肿瘤生长如穿破皮肤则呈红色肉芽状，外耳道内可见血脓性渗出物。本组病例中自发病到确诊平均时间是4．5年，可能与肿瘤生长缓慢有关，临床上易误诊为炎症性疾病。

该肿瘤可侵犯腮腺，通过外耳道软骨部前下壁裂隙(santorini fissure) ，侵袭至腮腺；可侵犯中耳、耳廓以及耳前淋巴结、耳后沟及下颌关节等；还可经血循环导致肺等远处转移。远处转移和侵犯颅底等是导致死亡的主要原因。本组病例死亡2例，1例侵犯腮腺伴有颈部淋巴结转移和肺部转移。1例侵犯咽旁间隙和颅底。

2．2 外耳道腺样囊性癌的诊断 外耳道腺样囊性癌早期症状不典型，易误诊为外耳道炎、慢性中耳炎及耳疖等。本组病例中有7例初诊时均未能确诊，而给予不恰当的治疗。Perez Gonzalez R等[2]临床研究发现，早期诊断是提高预后的关键因素，而且临床经验经常是最有效的诊断手段。当患者有慢性耳漏、耳痛等症状时则应怀疑到此病。

因此对有以下表现者应该对此高度警惕为本病可能： ①外耳道壁隆起肿块并有血性分泌物，经一般治疗无效者；②外耳道肉芽组织一般治疗不消退者；③凡耳痛患者，疼痛严重，而局部红肿不明显，或久治不愈者，应考虑本病的可能性;④对外耳道肿块伴有严重耳痛者，而又无明显炎性反应表现，或经抗炎治疗无效者。应注意对送检时病理切片的局限性有所认识，对于临床上高度怀疑，但病理诊断为阴性结果的，还应对其密切观察必要时再行活检。Mohan H等[3]利用细针抽吸方法进行筛查，如涂片显示透明小球周围绕有肿瘤细胞，可以通过病理检查确诊，这为怀疑患有该病者的筛查提供了简易的方法。

2．3 外耳道腺样囊性癌的治疗 头颈部腺样囊性癌应采取以手术为主，术后放疗和(或)术后化疗的综合治疗，强调首诊的规范性手术[4]。治疗外耳道腺样囊性癌，同样应提倡以手术切除为主的综合治疗，肿瘤彻底切除为治疗关键，姑息手术必然导致复发。由于该肿瘤界限不清，该肿瘤有周围组织血管及神经侵润的倾向；术前CT、MRI等辅助检查难以确定肿瘤的范围；术中肉眼也难以确定其界限，确切的肿瘤边缘有待于术中病理切片的证实；基于上述原因及外耳道局部的解剖学特点，使得彻底切除肿瘤存在一定的困难，所以该肿瘤有较高的复发率。如何达到彻底切除肿瘤值得探讨。

国内学者王正敏等[5]认为，在肿瘤早期，只有采用扩大颞骨部分或次全切除术才能达到根治的目的。如果一旦错过了首次根治的机会，复发的肿瘤会累及更大的范围，为了根治肿瘤将不得不采用创伤性更大的颞骨全切除或次全切除术以及腮腺部分切除或全切除。然而本病的确诊一般在第一次手术之后，极少数能通过术前活检确诊，本组病例仅1例手术前活检确诊。故在病理确诊之后对可疑肿瘤残留病例及时再次行扩大切除术。

国外学者对外耳道腺样囊性癌的治疗方法不一。Bosch等[6]的观点是，腺样囊性癌患者可不必作选择性颈淋巴结清扫术，以免引起全身免疫功能下降而增加转移机会；对术后切缘阳性或复发者，放疗虽无法根治，但可以对局部肿瘤发挥作用，降低其局部复发率，延长生存期。但Kollert M等[7]研究认为，外耳道腺样囊性癌的主要治疗方法应该为患侧颞骨切除术腮腺切除术以及颈淋巴结清扫术。认为单纯的局部切除是不够的，即使是对于肿瘤为T1期的患者；对再发肿瘤、可疑的游离缘以及淋巴结转移，辅以放疗则可提高5年生存率。而其中提高生存率的最重要因素是要彻底切除肿瘤，保证切缘干净。对于有远处转移的患者，Suen等[8]认为可采用化学治疗。对那些复发而不能手术或放疗，或有远处转移的病例，可选用顺铂、5-氟脲嘧啶或阿霉素进行化疗。

放射治疗对外耳道腺样囊性癌的疗效一直存在争议。近期研究[9]表明，尽管放疗不能治愈肿瘤，但能使肿瘤明显减小，并有效减轻症状特别是减轻疼痛。对于手术中无法切除的可疑部位，采用放疗可以提高肿瘤患者生存率。放疗可作为姑息治疗或术后辅助治疗。本组病例仅3例行放射治疗，尚未积累该方面的经验。

综上所述，以手术切除为主的综合治疗成为目前外耳道腺样囊性癌治疗的主流。本组病例均经过手术治疗，根据肿瘤大小局部切除或用扩大颞骨部分或次全切除术。笔者认为扩大切除术以及术中行神经血管断端冰冻切片是很有必要的，可减少残留与复发的机会。

2．4 外耳道腺样囊性癌的预后 该肿瘤虽然生长缓慢，可长期带瘤生存，但远期预后不佳。张庆诗等[9]对21例经手术治疗的头颈部腺样囊性癌随访，认为临床分期与转移关系密切，可以作为影响头颈都腺样囊性癌预后因素，病理分型与肿瘤的预后无关。本组病例随访至今，除2例死亡，其余患者治愈或带瘤生存。死亡病例中，1例带瘤生存13年。经过1次或多次手术，5年生存率达90%。该肿瘤的预后主要取决于早期发现和早期治疗，越早诊治，预后越好。本组病例需继续随访。

参考文献

［1］ 白云波，尹金淑，张丽琴.外耳道腺样囊性癌.临床耳鼻咽喉科杂志，2004，18(4):202-203.

［2］ Perez Gonzalez R，Martin Siguenza G，et al.The adenoid cystic carcinoma，An Otorrinola-ringol Ibero Am，2005，32(3):211-220.

［3］ Mohan H，Handa U，et al.Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal.A case report with diagnosis by fine needle aspiration.Acta cytologica ，2003，47:55，792-794.

［4］ 何发尧，王跃建，陈伟雄，等.头颈部腺样囊性癌的治疗.实用医学杂志，2005，21（12）:1317-1318.

［5］ 杜强，王正敏.外耳道腺样囊性癌6例.临床耳鼻咽喉科杂志，2006，20（4）:158-159.

［6］ Boseh A，et al.Lymph ttode met ses in adenoid cystic cancer of the submaxillary.Cancer，1980，45(11) :28-72.

［7］ Kollert M，Draf W，et al.Carcinoma of the external auditory canal and middle ear: therapeutic strategy and follow up.Laryngor-hinootologie，2004，83(12):818-823.

［8］ Suen J，Y Johas ME.Chemotherapy for salirary gland cancer.lwrFagoope，1982，192(3) :235.

［9］ 张庆诗，杨连甲，董绍忠.影响头颈部腺样囊性癌预后因素的分析.口腔颌面外科杂，2002，12（1）:38-39.