布加综合征行肝移植术体外循环1例报告

【关键词】 布加综合征

关键词：布加综合征；肝移植；体外循环

1 临床资料

患者，女，43岁，身高159cm，体重54kg。反复乏力腹胀12年，查体全身皮肤粘膜黄染，巩膜中度黄染，腹部略膨隆，腹壁静脉重度曲张，呈海蛇头状，增粗明显。MRI血管成像检查提示：下腔静脉于肾静脉开口以上，至肝上下腔静脉右心房入口处完全闭塞，大量侧支循环建立。实验室检查：血红蛋白（Hb）95 g/L，红细胞压积（Hct）0.29, 总蛋白58g/L，白蛋白36.1g/L，总胆红素87.0μmol/L，直接胆红素63.8μmol/L，转肽酶75 IU/L。术前诊断为：布加综合征，肝硬化。

2 方法与结果

2.1 方法

于患者右侧颈内静脉置入漂浮导管，左侧桡动脉置管。采用静吸复合快诱导气管插管麻醉。患者平卧位，取双肋缘下切口及剑突下纵行切开腹壁各层组织。腹腔探察所见：腹水500ml，组织间隙水肿明显，肝脏明显增大，淤血明显，左肝表面数个0.5cm大小结节，肝质地中等，脾大。肝上下腔静脉无充盈，管壁显著增厚，管腔闭锁，肝下下腔静脉至双侧肾静脉水平呈闭锁状。

建立体外循环静脉-静脉转流通道：取左侧髂外静脉置入静脉插管（24F），左侧腋静脉置入静脉插管（18F）。肝门部游离出门静脉插入静脉插管（26F），使用美国MEDTRONIC肝素化肝移植转流管路，MEDTRONIC Bioconsol-540型离心泵。预充液为贺斯400ml。40℃变温水毯术中保温。肝素化剂量为1 IU/kg，髂外静脉、门静脉插管连接“Y”型三通引流入离心泵头，输出端连接腋静脉插管进入腋静脉。转流中使用洗涤红细胞、白蛋白及新鲜血浆。定时监测血气、血生化、血常规和溶血指标，观察尿量及颜色。

病肝切除：切开肝十二指肠韧带，显露胆总管、肝动脉、门静脉分别游离，切断肝脏周围韧带游离病肝，结扎闭锁的肝上下腔静脉和肝下下腔静脉，上至下腔静脉入口处，下至双侧肾静脉水平。阻断肝上下腔静脉和肝下下腔静脉，切除肝脏。

供肝植入：由下腔静脉裂孔至剑突打开膈肌及右心房，将供肝的肝上下腔静脉与受者的右心房吻合，将供肝的肝下下腔静脉与受者的肾静脉行端侧吻合，吻合门静脉后开放静脉阻断，结束无肝期。供肝灌注满意，停止体外循环。继续吻合肝动脉，胆总管。于下腔静脉裂孔处关闭膈肌，放置引流关腹。

2.2 结果

体外循环静脉-静脉转流时间为302min。灌注流量为1.2~1.7L/min，泵速1550~1980rpm。血气、血生化、血常规和溶血指标均在正常范围。转流中患者鼻咽温维持在（35~36）℃。无肝期时间为250min。无肝期尿量350ml，转流期间尿量为1550 ml，未见血色素尿。激活全血凝固时间（ACT）维持在 400~600s，停止转流后半小时ACT为156s。

患者术中生命体征平稳，手术顺利，术毕安返移植中心ICU。术后37h拔除气管插管，患者病情平稳，恢复顺利，两天后可进流食，体温正常，术后第五天返回普通病房。

3　讨论

布加综合征是由于肝静脉或/和肝段下腔静脉部分或完全阻塞引起的综合征。布加综合征根治术是常见的心血管手术。但因为该患者的病程已发展为肝硬化和门脉高压症期。并且，肝上下腔静脉和肝下下腔静脉同时存在闭锁，病情较复杂。使体外循环有其特殊性。

对于该患者采取静-静体外循环转流表明：（1）可使患者在无肝期，腹腔内脏及下肢的血液循环得到保证，维持血流动力学和代谢的相对稳定。保证回心血量改善肾灌注，减少对肾脏的损伤。（2）使用离心泵能较好地控制转流期间体内外血流量的平衡，并且操作简单，安全性能高，可使血液的有形成分破坏减小，不会因输出管道压力增高发生管道崩脱的危险。（3）肝素化抗凝管道和肝素化抗凝离心泵头的应用，可以减少或不使用肝素，本例患者肝素用量仅为全身肝素化量的1/3，避免因全身肝素化使手术出血增加，转流中未发生凝血，转流后患者ACT自行恢复。（4）采用变温水毯控制患者体温，防止因为体外循环转流导致机体热量的大量丢失，又要预防温度过高引起术野出血较多，术中维持鼻咽温度在35～36℃。（5）由于患者病情重，手术范围大、时间长，转流中使用大量的抑肽酶、乌司他丁和糖皮质激素，以降低机体红细胞膜的脆性，防止溶血的发生，降低全身炎性反应。（6）体外循环中严格控制液体的入量，预充液为胶体，术中补充人体白蛋白、新鲜血浆及洗涤红细胞。（7）在解除下腔静脉阻塞恢复循环后，为防止下腔静脉淤滞的血液迅速回心，及时使用利尿剂，排除患者体内多余水分，减少循环血量，提高红细胞压积，防止心脏前负荷的增加。