病例报告病例报告皮肌炎伴发食管癌1例报告

【摘要】皮肌炎是一种结缔组织疾病，主要累及横纹肌和皮肤，也可合并各种内脏损害，其发病机制尚不明确，但研究证明其发病与自身免疫功能异常，病毒感染，遗传及肿瘤等因素有关。皮肌炎肿瘤患者预后较差，病死率高，对具有典型皮疹、合并系统损害、肿瘤血清学检查阳性、免疫学异常、皮质激素治疗反应差的患者，要积极寻求肿瘤的证据，做到早发现早治疗，改善预后。

【关键词】皮肌炎；食道癌

【中图分类号】R593.26【文献标识码】B【文章编号】1005-0515（2012）10-0066-02

病例介绍

患者66岁，男性，因“颜面部红斑半年，进行性吞咽困难2月”入院，于2012年10月17日收入院。患者半年前无明显诱因出现颜面部红斑，局部皮肤温度升高，伴畏寒高热，在我院皮肤科就诊，诊断为皮肌炎，行退热激素等对症治疗，症状有所好转，停用激素后症状反复。2月前开始出现进行性吞咽困难，未行检查治疗。入院体格检查：　T：36.6℃，P：86次/分，R：20次/分，BP：99/68mmHg。神清，颜面部、颈部、前胸部见大面积红斑，局部皮肤温度较高，口唇无紫绀，巩膜轻度黄染，全身皮肤无黄染、未见皮疹、出血点。右侧锁骨上可触及多个肿大淋巴结，最大直径约3cm*2cm，质硬，活动度差。颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿性音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，四肢肌力5级。实验室及辅助检查：尿、便常规正常，血常规示：白细胞　5.2　*10^9/L　，中性粒细胞%　75.60　%　，红细胞　2.29　*10^12/L，血红蛋白　75　g/L，血小板　20　*10^9/L。血生化：谷草转氨酶　58　U/L，肌酸激酶　523　U/L，乳酸脱氢酶7053　U/L，a羟丁酸脱氢酶　511　U/L，肌酸激酶同工酶　252.4　U/L　。血沉60mm/h。CEA：3.82ng/ml（参考值0.00-3.40ng/ml）。凝血象未见异常。乙肝三系示HbsAb阳性，余项均为阴性。丙肝抗体阴性。心电图示：1.窦性心律；2.肢体导联QRS低电压。胸片示：慢性支气管炎。肝脏彩超未见异常。胃镜活检示：食管鳞状细胞癌。颈部淋巴结活检示：淋巴结转移性鳞癌。诊断：1.皮肌炎　2.食管癌　入院后行输血小板，口服泼尼松50mg/d，中成药香菇多糖抗肿瘤等对症治疗，因患者血小板低，肝功能异常，不能耐受放化疗，于2012年10月28日死亡。

讨论

皮肌炎（dermatomyositis　，DM）是一种结缔组织疾病，主要累及横纹肌和皮肤，也可合并各种内脏损害，其发病机制尚不明确，但研究证明其发病与自身免疫功能异常，病毒感染，遗传及肿瘤等因素有关［1］。首发症状以皮疹、肌无力为主，对眼睑紫红色斑、胸部红斑、指肘膝关节伸侧紫红色丘疹者应注意考虑皮肌炎。