3种罕见的皮肤黏膜良性肿瘤

时间:2022-09-24 01:53:59

3种罕见的皮肤黏膜良性肿瘤

多形性脂肪瘤

多形性脂肪瘤是一种罕见的皮下组织良性脂肪瘤。Evans等曾以“非典型性脂肪瘤”报道过9例,尔后1981年才由Shmookler和Enzinger首次以多形性脂肪瘤公开报道了48例;而国内至今仅见有8例的公开文献报道。至此,作者共见文献报道65例,其中男51例(78.46%),50岁以上61例(93.85%)。其病程皆较长,生长缓慢,多位于肩、颈、背部皮下,占全部病例的78.46%。迄今为止,多形性脂肪瘤的病因及组织起源不明,有学者认为其属于脂肪瘤的变异型,并考虑其发生与激素及性链基因有关。

临床上无任何症状,个别病例局部可有压痛。瘤体呈球形、类球形或分叶状,最大直径0.8~20cm不等,全部或部分带有包膜;肿瘤切面呈灰黄色、黄色或黄褐色,质地不均一,无坏死区。光镜下肿瘤实质为成熟的脂肪细胞、梭形细胞、单核和多核的瘤巨细胞组成。具有诊断意义的是肿瘤实质内可见小花样巨细胞,该细胞具有多个核并排列于细胞边缘,彼此重叠,呈花瓣状,胞浆量中等,嗜伊红。小花样巨细胞附近可见数量不等的胶原纤维束;肿瘤间质血管不显著,大部分间质内可见炎症细胞浸润灶,主要是淋巴细胞和浆细胞。瘤细胞中核分裂偶见,但无病理性核分裂及肿瘤坏死现象。诊断过程中注意与多形性脂肪肉瘤相鉴别。

典型病例:患者,男,60岁。以左肩部无痛性皮下肿物10年于1994年6月入院。10年前患者无意中发现左肩部皮下有一核桃大肿物,其后逐渐长大至手拳大小,近月余出现关节活动受限。既往身体健康,家族中无类似疾病史。查体:左肩部前方肩锁关节下方皮下可触及8cm×8cm×5cm类球形肿物,质地中等,与周围组织及皮肤无粘连,无触痛,局部皮肤色泽如常。临床以“纤维脂肪瘤”行单纯肿瘤切除术,切除肿物包膜完整,切面呈黄色,有半透明区,无囊变及坏死,病理组织学诊断:多形性脂肪瘤。

疣状黄瘤

疣状黄瘤是一种颇罕见皮肤黏膜的良性肿瘤,目前仅发现在皮肤和口腔黏膜。自1971年Shafer首次描述至今英日文献中仅见百余例报道,国内只有个别病例报道。虽然其病因和发病机理迄今不明,但本病不伴有全身性的脂质代谢异常。Cobb等认为上皮细胞在炎症反应的作用下,细胞膜脂质破坏被吞噬细胞吞噬而形成泡沫细胞,并认为炎症是其原发病变;而Buchner等否认病变的炎症性质;Santa等认为其发生与病毒感染有关;也有学者在病变的角化不全上皮中查到了真菌菌丝;另外个别病例报道提示可继发于寻常型天疱疮。从国外报道的资料看,白种人较黑种人具有易感性。男女患病率几乎相等。各年龄段几乎均可发病,最小年龄14岁,平均40~45岁。平均病程为数月,最长可达30年。

临床表现为孤立的、无症状或轻度触痛的、慢性生长性肿物,外观为疣状、菜花状或状,多为正常肤色或黏膜色,有时呈红色、灰黄色或黄色,病变最大直径一般小于2cm,但最大者可达4cm。主要发生于口腔黏膜,个别发生于女阴和。病理组织学上病变为瘤状增生,表面被覆角化不全的复层鳞状上皮,上皮脚向下延伸至几乎同一水平线上,真皮部为大量的泡沫细胞,其下为一条明显的炎症细胞浸润带。其主要特征是其上皮脚间的泡沫细胞,泡沫细胞苏旦Ⅲ染色阳性,PAS染色淀粉酶消化前后均阳性,说明泡沫细胞的胞浆内的泡沫为脂质。电镜检查证实泡沫细胞为巨噬细胞或组织细胞,并且胞浆内含有大量的脂滴。疣状黄瘤临床上常常诊断为状瘤、纤维瘤、寻常疣、疣状癌等,因此,其诊断主要依靠病理组织学所见的特征性泡沫细胞,但也应该与其他黄色瘤、黄色肉芽肿、颗粒细胞瘤等鉴别。

典型病例:患者,女,53岁。1992年4月无意中发现舌腹左侧缘有一蚕豆大无痛性肿物,于1992年5月来院就诊。既往健康,无局部外伤和其他口腔黏膜病变史,不吸烟。家族中无类似疾病。身体其他部位无类似病变。专科检查:舌体腹侧左侧缘有一个1.5cm×1.0cm×0.4cm大小高出舌体表面的扁平肿物,界限清楚,表面欠光滑呈状,广基无蒂,质地较软,正常黏膜色,无触痛。血常规、血糖和血脂检查正常。临床以状瘤行肿瘤单纯切除术。术后病理组织学检查,经PAS染色诊断为疣状黄瘤。

皮样瘤

皮样瘤是一种发生于空腔脏器的原发性良性畸胎瘤。多发生于结肠和直肠部位。Mauer称其为多毛息肉。国内首例为皮卫平和陈乐真1986年所报道,其后又有几例个案报道。根据目前报道病例以女性居多,发病年龄多为青壮年,病程1年至十数年不等。临床上可没有任何症状,但可触及包块或发生于肠道者可见便中毛发。肿块多为球形和类球形,带有细而短的蒂,最大直径2~10cm不等,其表面粗糙,灰白色,可长有数量不等的毛发,切面呈实体性。光镜观察表面被覆比较完整的复层鳞状上皮,内部含有骨、软骨、脂肪、纤维组织、皮脂腺、汗腺、毛囊以及支气管上皮,总之,仅含有2个胚层发育来的组织成分。皮样瘤与一般良性畸胎瘤不同,其毛发和皮肤位于表层并呈实体性,这种现象可能与肿瘤发生在空腔脏器这一特殊部位有关。

典型病例:患者,女,40岁。1975年始患者发现大便中时有毛发,无其他不适。1984年开始出现便后内有异物感,触之形如鸽卵,不影响排便。1989年发现肿物逐渐增大,大便呈扁条状。1991年1月底开始出现排便困难。于1991年2月25日入院。发病以来无便血和消瘦现象。查体:腹部平软,未扪及包块,腹水征阴性。双侧腹股沟淋巴结无肿大。直肠指诊:截石位3点距离7.0cm处可触及一鸡卵大小带蒂肿物,肿物表面有少许毛发。临床硬膜外麻醉下经将肿物圈套切除。肿物为类球形,5.5cm×5.1cm×5.0cm,外形完整,表面灰白色,呈橘皮样,顶端有少许毛发。切面实体性,淡黄色与灰白色相间存在,质地较硬。组织病理学诊断直肠畸胎瘤,皮样瘤型。

参考文献

1 张高漠.多形性脂肪瘤(附2例报告),肿瘤临床,1985,12(1):19.

2 钱宏,杨关虎,金寿同.多形性脂肪瘤.肿瘤临床,1985,12(2):98.

3 巢玉鹏,王维娜,丘华.多形性脂肪瘤1例.癌症,1989,8(4):98.

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