1例新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理

【摘要】 先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理，提出正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，对患儿的疾病康复起到了关键的作用，无并发症的发生，缩短了病程。与家长建立良性的沟通，使患儿家长消除恐慌、焦虑，积极参与到护理中来，为出院后的家庭护理建立了基础。

【关键词 】 新生儿；大疱；表皮松解症；五黄油；护理

先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见。该病为常染色体隐形或显性遗传。根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。有记录的子型已经超过23种[1]。临床表现为：新生儿时期或婴幼儿时期 ,手、足、肘、膝、臀等磨擦部位自发或轻微外伤后出现水疱或大疱、糜烂甚至血疱，皮损可因挤压或磨擦加重。若继发感染 ,可引起败血症。我科于2009年2月16日收治了一例新生儿大疱性表皮松解症的患儿，因治疗及时，护理得当，患儿愈后良好。现将护理体会总结如下：

1 临床资料

患儿，男，出生半小时，因“出生后皮肤缺损半小时”入院。患儿足月顺产，无窒息史。生后即发现左下肢、右侧足背拇趾及口角皮肤缺损，口腔黏膜剥脱，由产科转入。足月儿外观，反应佳。左大腿远端1/3以下及右足背母趾、双侧口角皮肤表面缺损，面积约为15%，缺损面红润，少许渗液，无脓性分泌物，口腔黏膜部分缺损，舌黏膜大部分剥脱并粘附与舌表面，颜面及躯干部分皮肤少量栗丘疹，现查体：T36.5C P120次/分 R48次/分。尼氏征阳性。辅助检查：血常规：WBC：8.9×109/L，N：0.66，L：0.34，肝功能,电解质均正常。第二天开始双手大母指及头部静脉穿刺点周围及膝盖部等处皮肤反复出现松弛水疱迅速增大,疱内抽出清亮液体,于短期内愈合，诊断为“大疱性表皮松解症”。转入我科后即入温箱，暴露皮损面，局部外擦维生素E，五黄油（主要成分为中药黄芩、黄连、黄柏、大黄、虎仗、冰片、地榆），给予输液、防感染，监测水电解质，短期予地塞米松（水疱反复出现时用两天，水疱减少后停用）。共住院23天，出院时皮损面愈合，留有棕色斑。其母第一胎为男婴，生后出现类似症状，第三天因未治疗而夭折。

2 护理

2.1 皮肤护理：因患儿为先天性的皮肤缺损，反复出现松弛水疱，皮肤对摩擦和受压特别敏感，皮肤的护理与愈后有着举足轻重的意义。

患儿产后无创伤，患处给予双氧水和生理盐水清洗皮肤缺损处，敷一层凡士林纱布，外用绷带包扎，减少摩擦，保护皮肤。包扎后发现敷料渗湿，闻及异味或患儿哭闹不安有发热等情况，及时检查创面。放入温箱保暖。第二天给予暴露疗法。皮损处局部外擦维生素E，五黄油（主要成分为中药黄芩、黄连、黄柏、大黄、虎仗、冰片、地榆等）；用无菌棉签蘸湿五黄油使其渗到创面上，避免棉签的涂擦使创面出血，保持局部的清洁、湿润，防止创面焦痴干燥活动后出血，特别注意涂药要勤，动作要轻。患者双手手指皮肤反复出现松弛水疱，并迅速增大，用无菌注射器及时抽出液体，外擦五黄油，于短期内愈合。穿刺点周围也反复出现松弛水疱，护理人员做到静脉穿刺一针见血，使用静脉留置针并使用微量注射泵维持输液，减少穿刺次数，减少皮肤损伤，确保血液、药液及时输入。固定针头时，可用软的卷纱布固定，不要用胶带粘贴。拔针后用碘伏消毒针口。周围红肿，也可用红霉素软膏外涂。因双下肢活动时两足的摩擦和膝关节的屈伸时而弄得鲜血淋淋，使新生的皮肤不得生长。为了防止两足的摩擦，在双腿见放置软小枕，并用绷带呈人字形两腿分开向外上悬吊固定，减少了摩擦，保护了皮损面，有利于创面的愈合。皮损处结痴松脱后要及时用无菌剪刀清理坏死组织，防止皮肤翻卷处撕裂感染[2]，换衣物时动作要轻柔，避免拖、擦、推等动作，选用松软棉质内衣。

2.2 预防感染 患儿为新生儿，表皮缺损，皮肤屏障功能受损，抵抗力下降，容易发生感染。患儿住入新生儿病室，单人病室，专人护理。室内阳光充足，空气流通。由于患儿表皮大面积剥脱，皮肤散热较快，皮肤保温功能差，因此室温控制在30℃左右，相对湿度在40%左右，在这样的条件下既可以防止感冒，又可以防止皮肤干燥难忍，有利于皮肤的正常代谢[2]。室内用紫外线空气消毒每日两次，每次半小时。含氯消毒剂进行地面消毒处理.患儿放入温箱保暖,箱内设定温度为32℃,并注意箱内温度要稳定,每4小时测体温一次,保持体温维持在36.5~37.4℃之间,并根据患儿的体温及时调整箱内的温度.每日更换温箱,并用微型消毒器进行箱内的消毒处理。患儿口腔舌粘膜表皮剥脱，每日用生理盐水棉球清洗口腔，并涂上鱼肝油，易使创面结痂。护理人员操作时不能直接接触疱疹及破溃处，先用3―4层无菌纱布包裹后再操作[2]。陪护人员戴口罩穿隔离衣，患儿床单位及用物每日更换，保持床单的清洁、平整，防止因异物摩擦而造成皮肤破损。更换后的衣物，被褥用1:1000的含氯消毒剂浸泡消毒，患儿衣物每日更换后经无菌处理。在进行各项护理操作时，严格执行无菌技术。将患儿指甲剪短，防止抓伤及继续损伤皮肤，继发感染。

2.3 合理喂养 提倡及早母乳喂养，但由于患儿在温箱内，不能吸吮母乳，做好母亲的相关知识的宣教工作，教她用吸奶器把乳汁吸出，装入消毒好的奶瓶中喂哺。患儿口腔黏膜破溃时期护理人员用负压吸管吸取新鲜乳汁（母亲刚刚挤出的乳汁）滴入婴儿的口中喂食，待口腔黏膜好转后可用奶瓶喂哺，喂奶时用软奶嘴，配置温凉的奶液，以减少对口腔黏膜的刺激。患儿出温箱后直接母乳喂养。喂哺后取右侧卧注意观察有无溢奶或呕吐，防止吸入窒息。为了保持新生儿口腔清洁，并于奶间喂水，不必擦洗婴儿的口腔以免损伤黏膜。

2.4 病情观察 每天及时观察患儿皮损面的情况，皮肤有无化脓灶或出血点。观察患儿皮肤结痂处有卷起脱落，及时用无菌剪刀剪去结痂卷起的部分，以免不慎擦伤导致出血感染。注意观察破损处皮肤有无脓性分泌物，或局部皮肤有无新的水疱出现。及时了解其吸吮、大小便及睡眠情况。注意体温、呼吸、心音、心率、体重等变化，注意面色、手足颜色和温度等，有无呕吐，囟门及肌张力有无异常等，都应密切观察并做好记录，随时通知医生。

2.5 出院指导 对家长进行健康知识宣传，使其学会如何保持患儿皮肤清洁，选用松软棉质内衣[3]，更换衣物或擦洗时避免用力摩擦造成皮肤损伤。指导家长对患儿进行科学的喂养，并定期到医院检查，做好患儿病情的随访工作。

3 护理体会

3.1 该例患儿表皮缺损严重，护理不当可能发生皮肤感染或留有后遗症。在护理过程中重要的是皮肤护理和预防感染两大环节。对患儿单独隔离，专人护理，采取严格的保护性隔离措施，防止交叉感染。为了防止两足的摩擦，在双腿间放置软小枕，并用无菌绷带呈人字形两腿分开向外上悬吊固定，减少了摩擦，保护了皮损面，有利于创面的愈合。细致到位的护理对患儿的疾病康复起到了关键的作用，无并发症的发生，缩短了病程。其母亲第一胎夭折的原因可能就是严重感染和电解质紊乱所致。

3.2 患儿家长的心理护理也十分的重要。患儿母亲第一胎有类似病史因未治疗而夭折，家人存在极大的恐慌和焦虑，在治疗期间只有和家人积极的配合才能取得满意的疗效［4］。在治疗患儿的同时与家长建立良性的沟通是十分重要的，使患儿家长消除恐慌、焦虑，积极参与到护理中来，为出院后的家庭护理建立了基础。

3.3 该例患儿治疗及时，护理得当，家庭积极参与，疾病愈合良好。

参考文献

[1] 笪荣梅 一例先天性大疱性表皮松解症的护理，现代医学， 2009年06期

[2]刘澎，张克玲.1例IgA肾病并发中毒性表皮松解症患儿的护理，中国实用护理杂志，2009,11（25）：41-42.

[3]施宗平，肖艳，林琳.2例重症大疱性表皮坏死松解型药症的护理.中华护理杂志,2002,37（9）：696

[4]王晶.中毒性表皮松解症的护理.中国实用护理杂志，2005,21（9B）：21-22.