系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特征及预后研究

【摘要】 目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特征以及其治疗预后。方法：选取在2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例，其中18例合并PAH患者为观察组，46例未合并PAH患者为对照组，对比两组临床特征及预后。结果：观察组心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组（P

【关键词】 系统性红斑狼疮； 肺动脉高压； 临床特征； 预后

系统性红斑狼疮（SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫疾病，其发病原因目前尚不明确，但由于患者体内体液免疫失调以及细胞免疫功能紊乱，导致多系统受累是该病的主要特征之一，其中并发肺动脉高压（PAH）是SLE的常见并发症[1-2]。本文就SLE合并PAH患者的临床特征进行观察，并对其治疗的预后效果进行研究。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例，所有患者均符合1997年美国风湿病学会修订的SLE的诊断标准，其中男6例，女58例，年龄在15～57岁，平均36.4岁，按照是否合并PAH分为两组，观察组18例（合并PAH）：男1例，女17例；肺动脉压平均47.23 mm Hg；轻度9例，中度4例，重度5例。对照组46例（未合并PAH）：男5例，女41例。

1.2 方法

1.2.1 检查方法 对所有患者均进行血常规、凝血功能、自身抗体等常规检查，并对所有患者行彩色多普勒超声心动图（UCG）、胸部正侧位片、胸部CT等影像学检查。其中UCG检查仪器选用德国西门子GE E8彩色多普勒超声诊断仪，探头频率调整在1.7～3.5 MHz，滤波500 Hz，彩色速标尺61.6 cm/s。胸部检查仪器选用GE公司生产的LightSpeed Ultra 16层螺旋CT扫描机，扫描参数：电压120 KV，电流300 mA，螺距1.375，层厚1.25 mm，层距10 mm。

1.2.2 SLE-PAH治疗 SLE-PAH患者的治疗包括原发病和PAH的联合治疗。

1.2.2.1 原发病的治疗 对所有患者在常规治疗的基础上给予对症治疗，常规治疗包括吸氧、抗感染、解痉以及控制心力衰竭等。对症治疗包括：所有患者均应用肾上腺皮质激素；针对患者不同症状加用免疫抑制剂、利尿剂、抗凝剂及强心剂。

1.2.2.2 PAH的治疗 根据患者肺动脉压力的程度给予血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂或抗凝等药物的治疗。血管扩张剂药物包括选择性5型磷酸二酯酶抑制剂、依前列醇、伊洛前列醇等；内皮素受体拮抗剂药物包括西他塞坦钠、安贝生坦等；抗凝药物包括肝素钠、华法林等。

1.3 PAH的诊断标准 UCG提示静息下肺动脉平均压（MPAP）>25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）或运动后肺动脉收缩压（PASP）>40 mm Hg[3]。并将PAH分为轻中重度3级，轻度：SPAS在40～59 mm Hg；中度：SPAS在60～89 mm Hg；重度：SPAS≥90 mm Hg。

1.4 观察指标 观察两组临床特征包括心悸气促、乏力、胸痛、浆膜炎以及雷诺现象等；同时观察SLE-PAH患者的预后。

1.5 统计学处理 应用SPSS 16.0统计学软件地数据进行处理，计量资料以（x±s）表示，比较采用t检验，计数资料采用 字2检验，以P

2 结果

2.1 两组临床特征比较 观察组的心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组，差异具有统计学意义（P

2.2 观察组治疗前后临床指标比较 经过积极对症治疗，观察组PASP、BNP（脑钠肽）以及心功能评分均明显优于治疗前，差异具有统计学意义（P

2.3 随访 对所有患者进行为期1年的随访，其中4例患者死亡，均为重度PAH患者，死亡率为22.2%（4/18），1年生存率为77.8%（14/18）。

3 讨论

SLE是典型的自身免疫性疾病，病变涉及多种组织和器官，其中PAH是其常见并发症，且预后较差[4-5]。根据临床文献报道[6-8]，PAH的发生不只是肺纤维化或肺小血管血栓的结果，肺血管内皮细胞损伤在其发生的过程中也起到了重要的作用。SLE-PAH出现雷诺现象的发生率较高，雷诺现象时系统性血管反应的一种，其是较为公认的机制是循环系统的末梢血管收缩。SLE患者在受到寒冷缺氧的刺激时，肺小动脉痉挛收缩，肺部血管床减少，肺血管阻力增加，最终导致PAH的发生[9]。心悸气促、浆膜炎在本组的资料中的发生率也明显高于非PAH的SLE的患者。浆膜炎主要包括胸膜炎和心包炎，根据临床资料[10]，心包炎是SLE患者最常见的心脏病变，其发生机制可能与免疫复合物在局部沉积并导致的免疫病理的损伤有关。心悸气促也是SLE-PAH患者的常见独立危险因素之一[11]。因此对于存在心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象等临床症状的患者应提高警惕，尽早的行心脏彩色多普勒和胸片等检查，确保可以早期诊断。

SLE-PAH患者具有起病隐秘，进展快，肺血管病变不可逆的特征，因此对于SLE-PAH患者应及时进行治疗，改善患者预后[12]。SLE-PAH患者患者多处于活动期，因此在常规治疗如吸氧、抗感染、控心力衰竭的基础上应加强SLE的病因治疗，包括PAH的对症治疗[13]。原发病的治疗包括肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的联合应用；PAH高压的治疗包括血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂以及抗凝等药物的联合应用[14-15]。在本组的资料中，对18例SLE-PAH患者进行SLE和PAH的对症治疗，临床症状均有明显好转，且对患者在治疗前后的临床指标的比较，治疗后的PASP明显下降，BNP指标明显改善，心功能分级也明显改善，且与治疗前比较差异具有统计学意义（P

综上所述，对于SLE合并PAH患者应密切观察期临床表现，其中心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象均是SLE患者并发PAH的高危因素，并通过多普勒超声技术的应用，对患者进行诊断，一经确诊及早治疗，以提高治疗效果，降低死亡率。

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（收稿日期：2013-08-26） （本文编辑：蔡元元）